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   疾病 >> 皮肤性病科

    过敏性肉芽肿病

    【概述】

又名Churg-Strauss综合征,是一种罕见的多系统损害性疾病,特点为哮喘、组织及外周血嗜酸性粒细胞增多,伴坏死性血管炎及肉芽肿性损害。

    【病因与发病机制】

病因不清。由于本病具有哮喘、嗜酸性粒细胞增多及IgE增高,故认为是一种变态反应性疾病。也有人认为与药物过敏有关,包括青霉素、D-青霉胺、碘化钾、可卡因、乙肝疫苗等。由于发现存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),故认为属于一种自身免疫性疾病。

    【病理】

紫癜样损害表现为小血管的中性粒细胞碎裂性血管炎伴大量嗜酸性粒细胞浸润;皮下结节表现为血管外栅栏状肉芽肿,中央为坏死胶原,周围组织细胞、上皮样细胞、多核巨细胞、嗜酸性粒细胞浸润。

    【诊断要点】

     临床表现

初起有多年哮喘、过敏性鼻炎、发热、血中嗜酸性粒细胞增多等,渐出现系统性血管炎,常累及肺、胃肠道以及心、肝、神经系统等。皮肤损害可为皮下结节或瘀点、瘀斑、紫癜样丘疹、血疱、坏死等。好发于四肢,也见于头皮。

     诊断标准

临床表现为哮喘、发热、外周血中嗜酸性粒细胞增多,伴多系统损害,结合组织病理,应能诊断。1984年Lanham等提出的诊断标准:哮喘、嗜酸性粒细胞增多(超过1.5×109/L)及系统性血管炎累及两个或两个以上肺外器官。需与Wegener肉芽肿病、淋巴瘤样肉芽肿病、结节性多动脉炎等鉴别。

    【治疗概述】

     药物治疗

1.糖皮质激素  轻症患者可口服泼尼松40~60mg/d,重症患者一开始就给予静滴甲泼尼龙15mg/(kg·d),病情控制后渐改为泼尼松口服。

2.免疫抑制剂  常与糖皮质激素联合应用。首选环磷酰胺,1~3mg/(kg·d),也可选择甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素、苯丁酸氮芥等。

3.生物制剂  α-2a或2b干扰素。

4.其他  氨苯砜、氯喹、吲哚美辛、抗生素等。


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最后修改人:黄玉丽      





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