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    黑棘皮病

    【概述】

该病以皮肤色素加深、天鹅绒样增厚、角化过度和疣状增殖为特征。

    【病因与发病机制】

病因尚不明确。皮损的形成与某些因素刺激了角质形成细胞增殖与黑素形成增加有关,这可能涉及多种因子及其受体的信号转导途径的变化。

    【诊断要点】

     临床表现

皮损好发于颈侧、腋下、乳房下、腹股沟、外生殖器和肛周等皮肤皱褶处,表现为成片的棕褐或灰褐色、细小乳头瘤状损害,扪之如天鹅绒样感觉。临床分型:

1.肥胖性黑棘皮病  又称假性黑棘皮病,为本病最常见的一型,男女均可发病,黑皮肤肥胖者好发。随体重减轻皮损可逐渐好转。                                          

2.良性黑棘皮病  发生于新生儿或幼儿期,病程进展缓慢,青春期后皮损停止发展,保持稳定或消退。此型有家族遗传倾向,与多发性黑素细胞痣有关。

3.药物性黑棘皮病  与烟酸、甲睾酮、己烯雌酚、垂体浸出物、胰岛素、口服避孕药及梭链孢酸有关。

4.恶性黑棘皮病  好发于中老年人,常由肿瘤诱发,几乎均伴发内脏癌,多为腺癌,其中以胃癌为主,其次为胰腺癌、肝胆管癌、结肠癌、直肠癌、卵巢癌、子宫癌、前列腺癌、食管癌、乳腺癌和肺癌等。皮损发展快而重,皮损与肿瘤关系密切,肿瘤切除后皮损可减轻或消失。有报道约18%病例皮损早于肿瘤出现,60%与肿瘤同时发生,22%晚于肿瘤出现。

5.症状性黑棘皮病  也称为综合征型黑棘皮病。在A型、B型综合征、Hirschowitzz综合征、Rud综合征、Bloom综合征等出现。

6.其他少见类型  肢端黑棘皮病和单侧黑棘皮病。

7.混合型黑棘皮病  以上任两型或两型以上混合存在。

     诊断标准

根据发病部位、皮损表现,家族史、发病年龄、伴发疾病等可做出诊断。

    【治疗概述】

本病无特殊治疗。对于黑棘病皮损,可外用0.1%维A酸软膏,酌情加用角质松解剂。有报道食用鱼油可改善本病。确定病因与治疗潜在疾病是黑棘皮病治疗的主要措施。

1.肥胖性黑棘皮病  积极纠正肥胖,体重恢复正常后皮损可逐渐消退。

2.良性黑棘皮病  到成年期病情可渐减轻。局部外用0.1%维A酸软膏,病变范围广泛者也可内服维A酸类药物。

3.药物性黑棘皮病  在停用诱发本病药物后,皮损可望逐渐减轻甚至消失。

4.恶性黑棘皮病  早期发现内脏肿瘤,给予手术切除,则黑棘皮病随之好转甚至痊愈。口服赛庚啶对恶性黑棘皮病治疗有一定效果,可能与其能抑制肿瘤产物释放有关。

5.症状性黑棘皮病  根据具体情况治疗原发疾病或采取对症处理,有的患者即使原发病缓解,黑棘皮病皮损也不一定完全消退。例如,对伴有黑棘皮病的A型综合征患者,应治疗高胰岛素血症和雄激素过多症,口服避孕药可缓解病情,有报道使用胰岛素样生长因子治疗病情严重者有效。对伴有黑棘皮病的B型综合征患者,应治疗相关的自身免疫病。


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