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     强直性脊柱炎

    【概述】

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种主要累及中轴骨骼的慢性炎症性疾病,本病的标记性特点是骶髂关节炎。以脊柱炎为主要病变者称原发性AS,伴发反应性关节炎、银屑病,炎症性肠病等则称继发性AS。这里讨论的是原发性AS。
    放射学骶髂关节炎是本病的特征性标志,其在本病诊断中的重要性可从对本病的认识以及诊断标准修订的过程中得到比较充分的了解。Ankylosing Spondylitis一词源自希腊Ankylos Spondylos,前者意为弯曲,后者则为脊柱。但后来的研究证明,脊柱弯曲只见于本病非常晚期阶段,并且这种情况只见于少数严重病例,而能客观反映本病早期变化者为放射学骶髂关节炎。本病的第1个诊断标准订于1961年,即所谓罗马标准,含五项临床和一项放射学标准:
    1.下腰部疼痛和僵硬,持续3个月以上,休息不能缓解;
    2.胸部疼痛和僵硬;
    3.腰椎活动受限;
    4.胸廓膨胀受限;
    5.虹膜炎或虹膜炎病史;
    6.X线检查结果有AS特征性双侧骶髂关节炎。
    符合放射学标准和五项临床标准之一,以及具备四项临床标准者,均可诊断AS。历时5年之后,1966年修订的纽约标准,则要求具有肯定的放射学骶髂关节炎,并具有:
    1.腰椎在所有方向(前屈、侧弯、后伸)的活动均受限;
    2.胸腰部或腰骶部疼痛或疼痛史;
    3.胸廓扩张受限,在第4肋间隙水平测量,扩张度少于2.5cm。方可诊断AS,而且对放射学骶髂关节炎的特征进行描述和分级。虽然纽约标准的要求较为严格,不利于早期诊断,后人曾提出新的诊断标准,如Van der Linden等的修改纽约标准,但仍要具备肯定的放射学骶髂关节炎。
    AS曾被认为在男性多见,国内资料男女之比为10.6∶1。现在有报道提出本病在两性的分布上几乎相等,只不过女性发病常较缓慢,病情较轻。发病年龄在15~30岁,30岁以后及8岁以下的儿童发病者少见。患病率在欧洲的调查为0.05%~0.23%,在美国为0.13~0.22%,在日本国内为0.05%~0.2%,在我国约为0.4%。按我国初步调查的患病率推估,我国AS患者至少有400万例。20世纪70年代发现AS患者与人类白细胞抗原-B27(HLA-B27,简称B27)密切相关。B27阳性率在我国一般人群为5%~7%,在AS患者达90%以上。有报道在7例B27+AS先证者的一级亲属中,B27+AS者占48.5%和AS的患病率占24.2%,明显高于一般人群,说明AS有家族聚集倾向。

    【病理与病理生理】

AS关节变化是以肉芽肿为特征的滑膜炎。伴以纤维化和骨化、滑膜增厚,巨噬、淋巴和浆细胞浸润。病变原发部位是韧带和关节囊的附着部。病理改变是韧带附着部病变,导致韧带骨化形成,椎体方形变,椎骨终板破坏,跟腱炎和其他改变。韧带、关节囊附着部的炎症使骨质破坏、缺损,被含有淋巴和浆细胞的结缔组织取代,填充与修补的网状骨在侵蚀的骨表面形成韧带骨化。随后,网状骨再塑形,形成板状骨,髂骨、大粗隆、坐骨结节、髌骨表面等韧带附着处均可发生同样病变。椎间盘纤维环前外侧外层纤维中形成的韧带骨化不断纵向延伸,最后成为相邻两个椎体的骨桥。
    随着病变进展和演变,关节和关节附件出现骨化倾向。早期韧带、纤维环、椎间盘、骨膜和骨小梁为血管性和纤维性组织侵犯,被肉芽肿组织取代,致关节破坏和骨质硬化。修复后,最终发生关节纤维性和骨性强直,椎骨骨质疏松,肌肉萎缩胸腰椎后凸畸形。椎骨的软骨终板和椎间盘边缘的炎症,最终引起局部骨化。心脏病变有侵犯主动脉瓣尖、主动脉窦后上方主动脉外膜瘢痕组织和内膜纤维性增大。瘢痕组织扩展至主动脉基底部下方,产生主动脉下纤维嵴。病变累及二尖瓣小叶引起二尖瓣闭锁不全。肺部病变为斑片状肺炎伴圆细胞和成纤维细胞浸润,进展至肺泡间纤维化伴玻璃样变。

    【病因与发病机制】

1.遗传 遗传因素在AS的发病中起作用。AS的HLA-B27阳性率高达96%,其直系亲属HLA-B27阳性率达58%,而普通人群仅6%。

2.感染 本病常合并前列腺炎、溃疡性结肠炎,盆腔感染经淋巴途径播散到骶髂关节,再经脊椎静脉丛播散到脊柱可能引起本病。

3.自身免疫 60%的AS患者血中补体增高,血中有免疫复合物。IgA、IgG、IgM和C4水平均增高。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

国内外多沿用1966年的纽约诊断标准。该标准要求的必要条件是病人有X线片证实的双侧或单侧骶髂关节炎,并分别附加下列临床表现中1条或1条以上。
    1.腰椎三个方向的运动(前屈、侧屈和后伸)受限;
    2.腰背疼痛史或现在症状;
    3.胸廓扩展受限,在第4肋间隙测量<2.5cm。HLA-B27没有必要作为常规临床试验。由于正常人群的B27阳性率可达4%~8%,HLA-B27阳性虽可作为诊断AS的支持性证据,但无诊断意义。阴性时不能排除诊断。AS是血清阳性脊柱关节病的原型。在诊断AS时必须排除其他与骶髂关节炎相关联的脊柱关节病(如银屑病关节炎,赖特综合征等)。

     临床表现

AS好发于16~25岁青年人。起病隐袭,进展缓慢。早期症状常为下腰痛和僵硬。可伴乏力、食欲减退、消瘦和低热等。起初疼痛为间歇性,后变为持续性。后期炎性疼痛消失,脊柱大部强直。可发展至严重畸形。女性患者周围关节侵犯较常见,进展较慢,脊椎畸形较轻。

1.骶髂关节 最早为骶髂关节炎,后发展至腰骶部、胸椎及颈椎。下腰痛和僵硬常累及臀部、大腿,但无神经系体征。AS下腰痛可从一侧转至另一侧,直抬腿试验阴性。直接按压骶髂关节或将其伸展,可引起疼痛。有时只有骶髂关节炎的X线征而无症状和体征。

2.腰椎 下腰痛和活动受限多是腰椎受累和骶髂关节炎所致。早期为弥漫性肌肉疼痛,以后集中于腰骶椎部。腰部前屈、后伸、侧弯和旋转均受限。腰椎棘突压痛,腰背椎旁肌肉痉挛。后期有腰背肌萎缩。

3.胸廓胸椎 腰椎受累后波及胸椎。可有胸背痛、前胸和侧胸痛。胸部扩张受限。胸痛为吸气性,可因咳嗽、喷嚏加重。主要由于肋椎关节、肋骨肋软骨连接处、胸骨柄关节和胸锁关节受累。胸廓扩张度较正常人降低50%以上。

4.颈椎 早期可为颈椎炎。由腰胸椎病变上行而来。可发生颈-胸椎后凸畸形,头常固定于前屈位。颈后伸、侧弯、旋转可受限。可有颈椎部疼痛,沿颈部向头部放射。神经根痛可放射至头和臂。有颈部肌肉痉挛,最后肌肉萎缩。

5.后期脊柱改变 颈部固定于前屈位,胸椎后凸畸形,胸廓固定,腰椎后凸畸形,髋和膝关节屈曲挛缩是AS后期特征性姿势。此期炎症疼痛消失。但可发生骨折,一般为多发性。由于畸形,X线不易发现骨折位置,需特殊位置检查。

6.周围关节 周围关节受累率为肩和髋40%,膝15%,踝10%,腕和足各5%,极少累及手。肩和髋关节活动受限较疼痛突出,早期滑膜炎期,即活动受限,随着病变进展,软骨退变,关节周围结构纤维化,关节强直。

7.关节外病变 AS可影响多系统,伴发各种疾病。多在AS发病后出现,少数在发病前出现。
    (1)心脏病变:脊椎炎较重并有全身和周围关节病患者心脏病变常见。表现主动脉瓣闭锁不全,心脏扩大和房室传导阻滞,并可发生阿-斯综合征。
    (2)眼部病变:结膜炎和虹膜炎的发病率可达25%,眼部侵犯在周围关节病者较常见。病程越长,发生虹膜炎的机会越多。
    (3)肺部病变:肺上叶纤维化是AS的后期并发症。表现为咳嗽、咳痰和气喘。X线检查示双肺上叶弥漫性纤维化,可有囊肿形成与实质破坏,类似结核,应加以区别。治疗常无效,多在大量咯血后死亡,中医养肺滋阴法有效。
    (4)慢性前列腺炎。
    (5)淀粉样变:为少见并发症。有蛋白尿时应疑及此症。
    (6)肾脏病变:AS患者的肾小球功能无明显异常。
    (7)神经系统病变:AS后期可发生马尾受侵犯。表现为隐袭起病的下肢或臀部疼痛,伴感觉和运动功能障碍,出现膀胱和直肠症状。其他有颈椎脱位和骨折引起的脊髓压迫症状,以及椎间盘炎引起的剧烈疼痛。

     影像学检查

1.X线检查:
    (1)骶髂关节X线征象:X线征为早期表现,骶髂关节炎的X线征分为5级。
    0级为正常;
    Ⅰ级为可疑骶髂关节炎;
    Ⅱ级为骶髂关节边缘模糊,略有硬化和微小侵蚀病变,关节间隙轻度变窄;
    Ⅲ级为骶髂关节两侧硬化,关节边缘模糊不清,有侵蚀病变伴关节间隙消失;
    Ⅳ级为关节完全融合,呈强直状态,伴有或无残存的硬化。
    早期X线征还可有骶髂关节边缘骨皮质断裂,呈斑点状或块状骨质脱钙,骨质侵蚀。病变进行关节间隙略增宽,关节轮廓模糊,以后关节边缘呈现锯齿状,参差不齐,关节间隙变窄,关节区域浓淡不匀。骶髂关节逐渐有骨小梁相互伸延。最后关节完全融合,关节腔消失。

(2)脊柱病变X线征:脊椎普遍性骨质疏松,严重时,可引起椎体压缩性骨折。还可有椎小关节模糊,椎体骨小梁模糊,脱钙所致。椎体方形变,腰椎的正常前突弧度消失而变直。病变演进,侵蚀性病变扩展,侵犯腰椎、胸椎、颈椎椎间小关节。后期椎间盘间隙钙化,特别是纤维环和前纵韧带钙化和骨化,韧带骨赘形成,将相邻椎体连合,呈现竹节样变,椎间小关节融合。脊椎关节可完全强直。

(3)脊椎外关节X线征:髋和肩关节间隙显著变窄,可有韧带附着部新骨形成,包括跖骨骨赘和跟腱附着处骨膜炎。

2.CT检查:骶髂关节CT检查在一定程度上提高了对本病的早期诊断率。然而,应该强调:
    (1)X线双骶髂关节正位相仍不失为AS的基本放射学检查手段,临床上一般照骨盆正位相。因为骨盆正位相除了解骶髂关节外,还可显示双侧髋关节以及其他部位如耻骨联合、坐骨结节、髂嵴等的情况,有利于了解更多的信息。对于不典型病例,还便于除外其他疾病,在临床经治病例中,腰椎和髂骨新生物、致密性髂骨炎等,均曾见到。
    (2)不是所有AS病人均需进行骶髂关节CT检查,因为,Ⅲ级或Ⅲ级以上的放射学骶髂关节炎,一般放射学医师和风湿病学医师都可以诊断,且不同观察者读片结果差异不大。对临床高度可疑,骨盆平片正常或不能确定,以及骨盆平片显示Ⅱ级骶髂关节炎者,为进一步确诊,才需行CT检查。因为骶髂关节结构复杂,耳状面不但不在同一平面上,且形状不规则、因人而异。加之盆腔内容物如肠管、肠气、粪块等的干扰,早期骶髂关节炎较难识别,即使有经验的放射学医师之间、包括同一放射学医师不同时间读片,结果都可能发生较大差异,故需借助CT确定。
    (3)了解骶髂关节CT的正常变异,除外其他可能引起CT异常表现的临床情况。CT骶髂关节炎尚无统一分级标准,一般采用纽约标准的5级分类法。值得注意的是,国内外关于不同年龄组正常人CT骶髂关节检查的报告不多,因此认识其正常变异十分重要。
    骶髂关节实际上包括滑膜关节和韧带连结两部分,前者见于前下部1/3~1/2部分,其他部位为韧带连结。骶髂关节炎见于滑膜关节则为滑膜炎;见于韧带部则为附着点炎。早期骶髂关节炎见于真正滑膜关节部位,韧带部没有软骨、关节囊或滑膜,其在AS的病理表现为韧带炎症和钙化。国外报道和作者研究均表明,30岁以上的正常人,髂骨端不均一的硬化、关节间隙局限性狭窄,以及关节附近边界清楚、有清晰硬化边的小囊变都不应视作病变表现。年长者髂骨面边缘常见模糊,韧带部骨皮质尤其是骶骨面边缘常不规则,酷似侵蚀,应予注意。
    年老者骶髂关节骨关节炎可表现为关节间隙狭窄、软骨下骨硬化、关节前缘骨质增生以至骨桥形成,易与骶髂关节炎混淆。原发性弥漫性骨肥厚也可出现类似情况。其他如甲状旁腺功能亢进的代谢性疾病、盆腔内感染、新生物等,也可引起类似AS骶髂关节炎的放射学表现,这里不再赘述。

     其他检查

脊柱检查可以发现肌肉痉挛和正常脊柱前凸消失,前屈受限的程度可以通过测量屈曲时两点间分散度(distraction)来获得,下点位于腰骶关节水平,上点在下点的10cm水平,在正常人中,这条10cm长的分散度(distraction)是5到8cm,未经治疗的脊柱炎病人只有0到6cm。脊椎侧弯也可通过测量反向侧弯时的分散度来获得,在腋中线画一条20cm长的线,此时正常人的分散度变化在5~20cm之间,脊柱炎病人为0~7cm。 周围关节受累,尤其是下肢,可见于约20%~30%的某些阶段的病人,肩关节和髋关节的炎性疾病可以导致进行性功能丧失,附着端病变的表现包括足底筋膜炎、骨软骨炎和跟腱鞘炎。

     鉴别诊断

1.AS与类风湿关节炎的主要区别 AS男性多发而类风湿关节炎女性居多;AS无例外地有骶髂关节受累,类风湿关节炎则无;AS为全脊柱自下而上地受累,类风湿关节炎只侵犯颈椎,外周关节炎在AS为少数关节、非对称性,且以下肢大关节为主,在类风湿关节炎则为多关节、对称性,四肢大小关节均可发病,AS无类风湿关节炎可见的类风湿结节,AS的血清类风湿因子一概阴性,而类风湿关节炎的阳性率占60%~95%。此外,AS以HLA-B27阳性居多,而类风湿关节炎则与HLA-DR4阳性相关。AS和类风湿关节炎并不互相排斥,两种疾病发生在同一病人的机遇约为1/万~1/20万。

2.女性强直性脊柱炎的特点 AS发生在女性常被延迟诊断或误诊。骶髂关节炎在两性发病相等,只是进行性疾病在男性更为多见。女性的病情较轻,更容易发生外周关节受累,但髋关节较少发病,有时被误诊为类风湿性关节炎。国外调查,大多数女性病人的病程不受妊娠的影响,对新生儿亦无危害。

3.幼年强直性脊柱炎的特点 16周岁以前发生的AS称为幼年强直性脊柱炎。国外估计幼年强直性脊柱炎的患病率>33/10万。另外,10%的成人AS系在儿童期发病。由于幼年强直性脊柱炎病人早期缺乏成人强直性脊柱炎所具有的腰骶部疼痛症状及骶髂关节炎X线征象,致使诊断发生困难,并常被误诊为幼年类风湿性关节炎少关节型。迄今,幼年强直性脊柱炎尚无统一的诊断标准,归纳临床上有以下特点:
    (1)病人发病年龄多在8岁以上。
    (2)男性占绝对多数。
    (3)外周关节几乎必定受累,并常作为第一症状。关节炎初起虽有少关节非对称性及多关节对称性之分,但均以下肢关节居多,尤其是膝、髋及踝关节。
    (4)髋关节受累者多数出现破坏性病变,为本病致残的主要原因。其他关节受累则预后良好。
    (5)足跟痛及肌腱端炎是本病的主要特征之一,尤其在少关节发病者多见。
    (6)腰骶部疼痛及骶髂关节炎是本病的主要表现,通常在发病后几个月到几年出现。
    (7)HLA-B27阳性率可达90%,对诊断本病有意义。
    (8)类风湿因子和抗核抗体阴性有利于诊断。
    (9)有脊柱关节病的家族史。
    幼年强直性脊柱炎和幼年类风湿关节炎为两种不同的疾病,治疗方法和转归不尽相同。临床上对8岁以后发病的关节炎(尤其是男性),不论早期受累的关节数目多少及有无腰骶部不适,应当考虑幼年强直性脊柱炎的可能性,并常规进行骶髂关节X线片及HLA-B27检查,及早确定诊断。

    【治疗概述】

针对强直性脊柱炎有停留在任何一个时期和病程可能数年到数十年的特点,诊断一经做出就应给予系统和全面的治疗,不正规和非系统的治疗均不利于病人的好转和恢复,在一定程度上还助长了其病情顽固和致残率高的结果。笔者提出程序化的治疗方案,程序化治疗的实质是根据病情是否稳定和病人脊柱畸形程度,来决定所采取非手术治疗的具体内容和手术治疗的具体方式(程序化治疗示意图),因人而宜,个体而定。程序化治疗的内容见图1。

            图1 强直性脊柱炎程序化治疗

1.早期病人脊柱后凸<20°(Cobb法)时,多数为进展期,属活动性病人,治疗以非手术治疗为主,采用中西药物相结合口服为宜。药物治疗以蚂蚁制剂为主药口服,药丸用广西产似黑多刺蚁(polyhachisvina)的干燥粉末加蜂蜜制成,每日3次,每次1丸,每丸含生药2g,4周为一疗程,连续口服3个疗程。对于疼痛较重和血沉>60mm/h者加用消炎痛25mg,每日3次;或芬必得0.6g,每日2次;或扶他林25mg,每日3次,用2周即停,以免产生不良反应。蚂蚁制剂为中药丸剂,具有补肾壮骨、舒筋通络、祛风除痹的功效。蚂蚁制剂无毒或毒性极小,使用安全可靠,利于强直性脊柱炎病人长期服用,动物试验表明,蚂蚁制剂具有较明显的抗炎和镇痛作用。免疫指标对比观察表明,蚂蚁制剂能显著降低免疫球蛋白(IgA、IgG、IgM),并对淋巴细胞转化率(LTR)有显著提高作用,说明蚂蚁制剂能增强细胞免疫,降低体液免疫,有较显著的免疫调节作用。现代药理研究证实蚂蚁中含有大量的氨基酸和蛋白质,含有多种维生素、高能磷化物和矿物质,蚂蚁含有锌、锰、铜、硒等微量元素,尤以锌、锰、硒的含量最为丰富,且蚂蚁分布广泛,资源数量巨大,是目前较为理想治疗强直性脊柱炎等免疫性疾病的有效制剂。治疗强直性脊柱炎的口服西药较多,如保泰松、优布芬、炎痛喜康等等,单纯用西药治疗,虽见效迅速,但疗效不巩固,停药后易复发,且西药不良反应较大,所以药物治疗应以中药治疗为主。而对于疼痛较明显者,则应加用不良反应相对较小的西药,如小剂量消炎痛(或芬必得、或扶他林),一般只用2周,起到迅速抗炎和止痛的效果,待蚂蚁制剂发挥作用时停用西药,达到了标本兼治和扬长避短的目的,较好地发挥了中西医结合的作用,收到了良好的临床效果。同时应用物理疗法,卧硬板床,取仰 卧位睡眠。若上行性侵犯到胸椎和颈椎时,应停止用枕头。站立时配戴支具(钢质背心或硬塑支具),主要目的是维持脊柱的最佳位置,增强椎旁肌肉力量和增加肺活量。进行长期不懈的体操训练,并定期测量身高,保持身高记录,也是防止脊椎后凸的较好措施。

2.当脊柱后凸达20°~40°时,在上述非手术治疗的同时,再增加脊柱后凸的牵引按摩治疗,采用JQ-Ⅰ型脊柱牵引机行牵引治疗,牵引力从30kg开始,根据病人耐受情况逐渐增加至与病人体重相等的重量,并持续牵引3~6min,间隔2min后再次反复牵引,每日牵引30min,10d为一个疗程,可连续进行2~3个疗程。同时辅以手法按摩,按摩原理是通过脊柱纵向延伸,使力线沿着椎体分别向上下端传递,从而达到松弛韧带肌肉、改变关节突关节细微结构、调整脊柱纵向轴线的目的,以期获得最大限度改善脊柱后凸畸形的效果。

3.脊柱后凸超过40°时,非手术治疗很难奏效,需采用“一次性多平面全脊椎楔形截骨术”,达到矫正脊柱后凸畸形的目的。对于仍在疾病活动期者,但后凸显著,角度>40°,严重影响生活自理者,要先给予药物治疗,待血沉下降到40mm/h以下,病变静止或近于静止时进行截骨手术,术后继续药物治疗,直至病情完全稳定时停药,采用此法获满意疗效。
    非手术治疗效果评定时间及观察指标:中西药物口服3个疗程时判定效果。后凸超过20°者,需同时进行3个疗程以上的牵引按摩治疗后再判定效果。观察指标包括:腰背疼痛指数;脊柱运动(前屈、后伸、侧弯)范围;胸廓扩张度;实验室检查:血沉、C-反应蛋白(CRP)、免疫球蛋白(IgA、IgG、IgM)。

非手术治疗疗效标准:显效:症状明显减轻或消失,脊柱运动及胸廓扩张度明显改善或恢复正常,血沉、CRP明显下降或正常。好转:症状减轻,脊柱运动及胸廓扩张度稍改善,血沉、CRP有所下降。上述两项在停药后可保持3个月以上。无效:症状及体征未达到好转标准。 本组非手术治疗1064例中,显效841例(79.14%),好转204例(19.17%),无效19例(1.69%)。


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