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    起源于神经节细胞的肿瘤

    【概述】

起源于神经节细胞的肿瘤包括节细胞神经瘤、节细胞神经母细胞瘤和神经母细胞瘤。

    【病理】

1.节细胞神经瘤 是一种良性肿瘤,儿童中最常见的神经原肿瘤,多数在16岁以前发病,青壮年也能见到。肿瘤生长缓慢,呈圆形、卵圆形,包膜完整,可单发或多发,常与交感神经链和肋间神经干相连续,有时可向椎管内生长,呈哑铃型。光镜检查在神经鞘细胞、神经瘤组织和结缔组织构成的基质中可见单个或巢状成熟的节细胞,瘤内可见退行性变区,变性区内可有钙化。

2.节细胞神经母细胞瘤 是一种恶性肿瘤,也称为部分分化的节细胞神经瘤,多见于青年人,常有症状。肿瘤常与神经干相连续,包膜不完整。镜检时,在与节细胞神经瘤相同的基质中,可见成熟程度不一的节神经细胞混合存在,但分化不成熟的节细胞占优势,且常可见钙化。

3.神经母细胞瘤 是一种高度恶性的肿瘤,多见于儿童,尤其是3岁以下的儿童,约占儿童纵隔神经原肿瘤的50%,成人则少见。胸内神经母细胞瘤占儿童全部神经母细胞瘤的20%。肿瘤呈圆形或分叶状,表面光滑,边界不规整,常侵犯邻近结构,有时可向椎管内生长形成哑铃状病变。肿瘤血运丰富,呈紫红色,切面灰白色或暗褐色,常见出血、坏死及囊性变。镜下可见:肿瘤由大量小圆形或椭圆形细胞组成,胞界不清,核椭圆、深染,瘤细胞结构密集,分布一致,拥挤在纤细的纤维之间,细胞成团排列或呈玫瑰花状。变性区和钙化常见。神经母细胞瘤可分为4期(表30-5)。

表30-5 神经母细胞瘤分期

    【诊断要点】

     临床表现

节细胞神经瘤常无症状,但节细胞神经母细胞瘤和神经母细胞瘤常有症状,表现为咳嗽、气短、胸痛、乏力、发热等,有时可出现Horner综合征或截瘫。有些婴儿可观察到眼睛自发的异常运动(舞蹈眼)、小脑共济失调、斜视眼震挛和眼球震颤。有时可合并腹泻、腹胀综合征,与肿瘤分泌血管活性肠多肽激素(VIP)有关。或合并高血压、出汗、皮肤潮红综合征,与肿瘤分泌儿茶酚胺肾上腺素和去甲肾上腺素有关,伴该综合征的病人,尿中儿茶酚胺降解产物香草基扁桃酸(VMA)及高香草酸(HVA)排出增多,肿瘤切除后则降降至正常,肿瘤复发时可再次升高,但HVA不如VMA变化明显。神经母细胞瘤生长快,转移早,常转移至淋巴结、肺、肝和骨骼等部位。

    【治疗概述】

节细胞神经瘤的治疗以手术切除为主,预后好。节细胞神经母细胞瘤和神经母细胞瘤的治疗随分期而有所不同。
     某些节细胞神经母细胞瘤和Ⅰ期神经母细胞瘤可根治性切除,Ⅱ、Ⅲ期神经母细胞瘤仅能行姑息性切除,术后应放疗和化疗,Ⅳ期肿瘤仅能用化疗控制症状。主要应用的化疗药物是环磷酰胺、顺铂和鬼臼乙叉甙等。神经母细胞瘤的预后与年龄、性别及机体免疫状态有关,其中1岁以内预后最好,2岁以内较好,2~12岁较差,女孩的预后优于男孩。


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最后修改人:黄玉丽      





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