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    先天性胸腹裂孔疝

    【别名】

Bochdalek孔疝 

    【病因与发病机制】

胚胎发育的第8周,心脏的横膈部分形成并与前肠系膜的背侧相遇,发展成膈肌的中心腱部分,胚胎第9周,胸腹膜的后侧体壁与外侧体壁的肌纤维相融合,完成膈肌的发育。如果原始横膈与胸腹隔膜不能相互融合,则在膈肌上形成缺损,原肠即可从脐带的背侧经此缺损进入胸腔,形成膈疝。因为右膈形成的时间早于左膈,所以左侧膈疝的发生率高于右侧。如膈疝发生于左侧,胃、小肠、结肠、脾等可疝入胸腔,如膈疝发生于右侧,则部分或全部肝脏可疝入胸腔。疝入胸腔的腹腔脏器压迫胎儿的肺脏,影响肺的发育(Xia,1999年),严重者纵隔向对侧移位,压迫对侧肺使其发育不全。有作者(Thbaud,1999年)提出维生素A可降低实验动物先天性膈疝的发生率。

    【诊断要点】

     临床表现

临床少见。病儿的症状和体征与疝入的脏器以及疝入胸腔内容物的多寡有关。少数病儿疝入胸腔内容物少,症状轻,出生后可存活,有时直至儿童或青少年期方可由X线发现。多数病儿由于疝入的内容物多,出生后吸入空气或吞下食物即可出现严重的呼吸急促、呼吸困难、发绀等严重的缺氧症状,出生后多不能存活。查体可发现患侧呼吸音减弱,如疝入左侧则表现为左侧胸腔鼓音,听诊有时可听到肠鸣音,心音于右侧较清晰。

     诊断标准

根据症状和体征可初步做出诊断。胸部X线表现为心脏和纵隔移向健侧,常在左侧胸腔内见到扩张的胃或肠袢,有时可见多个气液面。胸部CT较平片能更清晰地显示疝入胸腔的脏器。血气分析表明PCO2异常,酸碱平衡紊乱,常有酸中毒。
     另外,先天性膈疝常伴有其他畸形,如食管闭锁、心血管畸形、内脏转位、泌尿生殖系畸形等。

    【治疗概述】

先天性胸腹裂孔疝一经确诊,应积极采取手术治疗。对病重患儿的支持治疗包括改善呼吸、纠正酸碱平衡紊乱等,为手术修复做术前准备。

手术入路多采用经腹途径,或经胸途径,甚至胸腹联合切口。一般取左上腹正中旁切口,开腹后首先明确疝入胸腔的器官、是否伴有腹腔其他脏器的畸形。探查明确后可将疝入胸腔的脏器轻轻拉入腹腔。膈肌缺损处可用间断缝合方法加以修补,若缺损过大,则可选用人工材料修补。术中应同时矫正其他畸形如幽门、十二指肠梗阻,胃肠道转位等。如还纳的脏器体积大而腹腔容积过小,则可通过人工腹壁疝暂时解决。如果考虑到胸腔粘连重或胸内有其他病变,则需选经胸或胸腹联合途径手术,修补方法同经腹途径。
    
     疝修补术后应加强监护,因为出生后一天内手术的婴儿其死亡率高达50%~60%。因此,术后必须采用呼吸机辅助呼吸,继续胃肠减压,纠正酸碱紊乱,防止肺膨胀性肺水肿,防止腹腔压力过大使疝复发等措施,方能防止疝复发和降低术后死亡率。


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