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    完全型大血管错位

    【概述】

在完全型TGA,主动脉下的圆锥肌发育良好,而肺动脉下的圆锥肌基本不发育,造成主动脉与二尖瓣不连续,而肺动脉与二尖瓣连续,恰好与正常相反。主动脉圆锥的错位使主动前移与右心室相连。完全型TGA是最常见的大血管错位类型,常以SDD型和D-TGA来表示。此型约占先天性心脏病的7%~9%,位列发绀型先天性心脏病的第二位。男女之比约为3:1。

    【病理】

完全型大血管错位同时存在两个并行循环,其一是从右心房至右心室、主动脉、全身血管和体静脉,最终回到右心房,其二是从左心房至左心室、肺动脉、肺和肺静脉,最终回到左心房。肺循环并不能正常地携氧。两套循环并行,但非正常贯序关系。两循环之间如无分流存在,病儿出生后将无法生存。临床上所见到的完全型TGA病人必然伴有不同部位的分流(不同类型的心内畸形)存在。组织缺氧是本症的主要病理生理表现。由于惟一有效的载氧血流来自心内的畸形分流,分流量的大小也就影响着病人症状和体征的轻重以及病情发展的速度。分流量又决定于体循环和肺循环的阻力,如伴室间隔缺损分流量大时,往往导致肺血量过多,可在出生后很快形成肺动脉高压,随之出现肺血管症等。

尽管快速肺血管病变形成的机制尚未完全明了,但其形成应与肺血流量的增加,肺动脉压力的上升,高肺动脉氧分压,体循环缺氧和氧饱和度降低,血流速度加快,主动脉和肺动脉之间侧支循环增加和微血栓的形成等因素有关。肺动脉痉挛性收缩也造成内皮细胞应力增加,促进肺血管壁中层和内膜的病变。美国波士顿儿童医院关于完全型TGA伴VSD的肺血管病变检查(Heath-Edwards分析)报道中,可在20%的出生后3个月内病儿中和超过80%的大于1岁的病儿中发现Ⅲ期病变。在婴儿单纯性完全型TGA中,三个月内出现Ⅲ期肺血管病的少于1%,而1岁内发生Ⅲ期肺血管病变者约占20%。由此可见,单纯性完全型TGA因肺高压发生较晚而且程度较轻,预后相对较好,复杂性完全型TGA则相反,易出现充血性心力衰竭,预后较差。肺血管病变的程度直接影响着心内畸形矫正的效果和自然预后。

由于大动脉转换手术的日渐应用,术中需行冠状动脉转植,故必须对本病的冠状动脉类型有较多的认识。完全型大动脉错位的冠脉起源和分布与一般的先天性心脏病冠脉类型不同。以Gittenberger-DeGroot等的分类方法为例,当主动脉向前向左移位时,发出冠状动脉的两主动脉前窦由正常的前后位变为左前和右后位。本病的冠脉起源的常见类型(约65%)是左冠脉主干起自左前位的主动脉窦,随之发出左前降支和回旋支,右冠脉则起源于右后方的主动脉窦。偶尔有一些病例无回旋支,代之以多条分布于心侧后壁的小分支。另一类较多见(约20%)的冠脉分布为回旋支起源于右冠状动脉(源自右后位主动脉窦),它从肺动脉后方经过并分布到左房室沟处,此时左前降支独立起源于左前位的主动脉窦。其他类型的冠脉分布包括单一右冠状动脉(起自右后位主动脉窦,约4.5%),单一左冠状动脉(起自左前位主动脉窦,约1.5%),前后位冠状动脉(约3%)和壁内冠状动脉(约1.5%)。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

临床上多有严重的发绀,较法洛四联症的发绀重,但蹲踞现象不明显。如合并动脉导管未闭,肺血流通过未闭动脉导管进入降主动脉,则出现下半身发绀较上半身重的现象。如伴严重肺动脉狭窄,病人可有缺氧发作甚至昏厥。检查体征随不同的心内病变而异,通常在心前区可闻及收缩期杂音。
     1.X线检查 心影增大如卵状、肺动脉段平直,心底部狭小,肺血增多。伴肺动脉狭窄时则可见肺血减少,而心影扩大较轻,如靴形。

2.心电图 心内分流量h以右心室肥大改变为主,分流量大时则可见双心室肥大。

3.超声心动图 据此检查可以明确大血管错位的基本情况。可见肺动脉瓣与二尖瓣直接相连,而主动瓣与右心室之间有流出道。彩色多普勒检查可判别心脏各腔室的血流方向,有助于诊断。同时,在超声介导下还可行婴幼儿的气囊房间隔缺损形成术。

4.心导管及心血管造影 此检查可了解大血管之间、心房与心室之间的位置关系,判别心内合并畸形的种类和程度。左右心室同时选择性造影并行后前位摄片对诊断本病是必不可少的。同时,也可以对合适的病人作房间隔缺损形成术。

5.超高速CT 近年来的临床应用表明,超高速CT是对复杂性先心病诊断的有力补充。它可以清晰地显示心脏病理解剖形态及其位置关系,而且能动态观察心房、心室与大血管的关系和功能,也有助于定量判别心内分流部位和分流量。

     分型分期

根据不同的心内病变,从外科的角度,可将完全型TGA分为两类。
    1.单纯性完全型 最为常见,约占50%。此类TGA的心室间隔完整,多伴有房间隔卵圆孔未闭或房间隔缺损、动脉导管未闭等。

2.复杂性完全型 如果完全型TGA伴有室间隔缺损、肺动脉狭窄、单心室等心内病变,则均属复杂性完全型TGA。

    【治疗概述】

     手术治疗

婴幼儿完全型TGA有充血性心力衰竭时应予强心甙治疗,并紧急行心导管和造影摄片检查以求尽快确诊,同时做心房间隔缺损形成术,以改善临床症状,争取时间确定手术方案。外科治疗有下列几种方式。

1.姑息性手术 常适宜于6个月内的病儿,尤其是全身条件较差、不适宜马上行根治手术者。

(1)增加心房内分流:在单纯性完全型TGA病例,可采用闭式房间隔造瘘术(Restan,1971年)或Blalock-Hanlon房间隔造瘘术。术后心房水平分流量增加,使动脉血氧饱和度提高。

(2)肺动脉环缩术:对TGA伴肺动脉高压的病例,为阻止肺高压的继续进展和发生不可逆的肺血管病变,可采用此术式减少肺血量,降低肺血管压力,为日后行根治手术创造条件。

(3)体循环和肺循环分流手术:如果有严重肺动脉狭窄,肺血减少,可采用Blalock-Taussig分流术或Gleen分流术,以期增加肺血流量,改善肺血管发育,缓解缺氧症状,为日后行根治术创造条件。

2.根治性手术 近年来,多数外科学者倾向于尽早做一次性根治手术,达到矫正病变的目的。
    (1)房内改道手术:最常用的术式有Mustard和Senning手术。前者以心包补片做心房内改道,使肺静脉血回流至心房,然后经三尖瓣口进入右心室,随而进入主动脉,上下腔静脉血回流经二尖瓣口进入左心室,随后进入肺动脉。后者则是以心房房壁的组织做心房内血流改道,可减少前者术后的腔静脉梗阻和房性心律紊乱,为多数外科医师所推崇。

(2)Rastilli手术:在复杂性完全型TGA伴室间隔缺损或肺动脉狭窄者,可采用此术式。手术以心内渠道的方式使室间隔缺损与主动脉连通,保证左心室内的血流能按正常的生理途径,由左心室通过室间隔缺损和内渠道进入主动脉。然后,以带瓣或不带瓣的心外管道将右心室与肺动脉连接,静脉血从右心室通过管道向肺动脉内流动。近年来,较多报道应用同种带瓣肺动脉管道重建右心室流出道。而过去应用较多的是人造血管和同种主动脉管道,有不少的术后并发症。

(3)大血管转换手术(arterialswitchprocedure):此术式被认为是治疗完全型大血管错位的理想术式。手术以将错位的主动脉与肺动脉重新调换位置为目的,采用在大血管起始部横断,然后相互调换位置并重新吻合的方法,同时需做冠脉的重新定位和转植。Jatene首创此术式,几经改进并得以广泛采用。

相对于其他术式而言,大血管转换手术比较符合正常的心脏血流动力学,而且术后并发症少。尽管Mustard和Senning手术的死亡率已较低,但其长期效果却受术后并发症的影响。最重要的并发症是房性心律失常,且发生率较高,10年内有超过50%的病人出现此并发症。还有原因未明的右心室(功能左心室)功能不全(10%)。

近年来,不同的理论均认同“应以左心室作为体循环的主泵”,原因是左心室为唧筒式向心性的收缩方式,且流入道和流出道的解剖结构非常靠近而右心室则呈月芽形的内腔结构,内腔面积与容量比值较大,加上其风箱样收缩方式和相对独立的流入流出道结构,更适合作为低压低容量泵。此外,左心室有两条冠状动脉供血,右心室只有一条冠状动脉供血;左心室室壁肌肉较厚,右心室室壁肌肉较薄;右心室乳头肌较细小,多发自室间隔和右心室游离壁。这些因素均提示大血管转换手术应使左心室担负起作为体循环主泵的功能,合理地恢复左心室的结构和功能。

大血管转换手术主要适用于完全型TGA伴室间隔缺损的病例,要求病儿的左心室功能和大小有较好的条件,大血管的大小差别不大,无肺动脉狭窄或肺动脉高压等,比较适合的手术年龄应是出生后2~4周。美国波士顿儿童医院认为:室间隔完整的大血管错位的新生儿,左心室仍处于“准备”承担支持体循环主泵的子宫内状态时,就应接受大血管转换手术,最想的手术时间应该是出生后一周以内。随着新生儿的年龄增大,左心室将不能适应大血管转换后的体循环负荷。只在下列情况下才考虑推迟大血管转换手术的时间:患儿的病情严重,并发坏死性小肠炎,肝肾衰竭和中枢神经系统出血等,但此举将导致转换手术的危险性增加。因此,术前对左心室功能的估计很重要。有专家认为,在单纯性完全型TGA的病儿,无论术前测定的左心室压力结果如何,均应在出生2周内应做大血管转换手术。对伴室间隔缺损的完全型TGA,即使在伴有大室间隔缺损时,左心室也许仍处于宫内的“准备”状态,也应在确诊后尽快做大血管转换手术,延迟手术将引起肺血管疾病的发生,有害而无利。

对稍大的伴肺动脉高压患儿,可先做肺动脉环缩术,促使左心室射血阻力增加,待左心室肌肥厚并心腔扩大至一定水平后,二期行大血管转换手术。

近年来,针对婴幼儿大血管转换手术中冠状动脉转植的困难,改良术式Damus-Stansel-Kaye手术受到重视。此术式将肺动脉切断,近心端与升主动脉做端侧吻合,缝闭主动脉口,右心室作切口,并经此修补室间隔缺损,最后将右心室切口与肺动脉远端之间用带瓣或不带瓣的心外管道重建右心室流出道。

3.手术死亡率 Mustard手术平均死亡率约24%(Kirklin,1986),Senning手术死亡率约18%,但2岁以内仅5%(6~12个月内无死亡报道)。急诊手术的死亡率约24%,而在择期手术的病例,尽管心功能在3级以上,手术死亡率仅为4%。单纯性完全型TGA大血管转换手术,术后存活率在1个月内可达74%~96%。

    【预后】

如果不进行治疗,室间隔完整的完全型TGA病儿将有超过50%在出生后1个月内死亡,少 数存活至6个月,约90%将在1岁内死亡,平均存活年龄0.65岁,极少数能存活至10岁。单纯性完全型TGA并有房间隔缺损者预后较好,无房间隔缺损者仅有4%可生存1年。复杂性完全型TGA仅并有室间隔缺损者,早期存活率较高,约32%可存活至1岁。随之发生的肺动脉高压及肺血管疾病。如同时有肺动脉狭窄,则预后较好。


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