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    先天性冠状动脉瘘

    【概述】

先天性冠状动脉瘘为冠状动脉与心腔(包括心房、心室、冠状静脉窦)或管腔(包括靠近心脏的肺动脉、肺静脉、腔静脉)间存在异常交通形成的短路。自Krause(1865年)首次报道以来,至今文献报道已逾400余例。由于心导管和选择性冠状动脉造影的广泛应用,本病的例数逐年增加。大约每500例先天性心脏病中本病即占有1例(Wenger,1978年)。

    【病理】

左右冠状动脉均可发生瘘,以右冠状动脉瘘多见。其最常引流到右室(39%),其次是到右房(33%)、肺动脉(20%)。左冠状动脉瘘少见,可引流至右室、右房或冠状静脉窦。左右冠状动脉瘘引流入左房、左室者罕见(Podolsky,1991年)。

20%的冠状动脉瘘伴有其他先天性心脏畸形,如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄或闭锁等。

冠状动脉瘘的血流动力学变化取决于瘘口的大小和注入的部位。其病理生理现象主要为分流所造成,一方面主动脉的部分血流直接进入右心或左心系统,加重了右心或左心负担,使右心室或左心室扩张、肥厚,甚至出现充血性心力衰竭,特别是注入右心系统者,可因肺血流量增加而引起肺动脉高压;另一方面因冠状动脉血液经瘘口分流,使远端冠状动脉血流量锐减,造成冠状动脉“窃血”现象,从而引起心肌供血不足。

    【诊断要点】

     临床表现

多数病人无明显症状,仅在体检时发现心前区有连续性杂音,响度一般为Ⅱ~Ⅲ级,有时可扪及震颤。部分病人在体力活动后有心悸、气短、乏力、心绞痛及心衰等症状。瘘入冠状静脉窦者易发生心房纤颤。本病可并发心肌梗死、细菌性心内膜炎、冠状动脉远端阻塞、冠状动脉瘤甚至破裂等。

     影像学检查

1.X线胸片、心电图 瘘口小者无特异表现。瘘口大者右心瘘可出现肺动脉高压征;心电图显示电轴左偏,左室或右室肥大。

2.超声心动图检查二维超声、声学造影及彩色多普勒可作出初步诊断。后者有时可发现瘘口部位。

3.右心导管检查可确定分流水平和分流量、肺动脉高压的程度及肺、体循环血量之比。

4.升主动脉或选择性冠状动脉造影可显示瘘的位置及受累的心腔,对确诊有决定性意义。瘘孔道常为单个,少数为多个。瘘支冠状动脉常有迂曲、增粗,甚至呈瘤样扩张。

     鉴别诊断

应与动脉导管未闭、主-肺动脉间隔缺损、主动脉窦动脉瘤破裂以及室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全等相鉴别。主要鉴别方法应依靠左心血管造影检查。

    【治疗概述】

一般认为,冠状动脉瘘只要诊断明确,均应手术治疗。单一交通支的小瘘,可游离出来后直接缝扎,不需体外循环。较大、弯曲或多个开口的瘘管,则多需在体外循环下进行手术,切开冠状动脉做瘘口直接缝合或补片关闭交通口。若缝闭瘘口后不能保持冠状动脉通畅,可取自体大隐静脉行升主动脉——冠状动脉旁路术。

1.冠状动脉瘘支结扎术 不需体外循环,仅限用于冠状动脉分支瘘或冠状动脉终末支的瘘。在结扎前应先作阻断试验15min,观察心肌色泽及心电图,若无变化,可予结扎。但术后仍有可能发生延迟性的心肌缺血甚至心肌梗死。

2.冠状动脉下切线缝合术 不需体外循环。先扪得震颤最明显的瘘口部位,在瘘口处的冠状动脉下缘做2~3个切线褥式缝合。手术效果应以结扎褥式缝线后心腔处震颤立即消失为准。

3.冠状动脉瘘修补术 在体外循环下切开冠状动脉,显露血管后壁的瘘口,间断或连续缝合瘘口。瘘口大者可用补片修补。瘘支冠状动脉若呈瘤样扩张,应将其切除,同时行冠状动脉旁路移植术。

    【预后】

本病外科治疗已取得良好疗效,手术死亡率已降至0~2%。手术死亡原因多与合并先天性心内畸形或后天性心脏病有关。术后长期随访,病人症状消失,心功能改善,无瘘复发。也有人报道术后心肌梗死的发生率为3.6%。


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审核人:黄玉丽      
最后修改人:黄玉丽      





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