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    胸主动脉瘤

    【概述】

胸主动脉瘤是由于胸主动脉壁中层局部损伤、管壁薄弱,在管腔内压力的冲击下,向外膨胀,扩大而形成。最常见的病因是动脉粥样硬化,其次是主动脉中层囊性坏死、梅毒、感染、损伤及先天性发育不全等。

    【病理】

胸主动脉瘤根据其部位分为根部主动脉瘤、升主动脉瘤、弓部主动脉瘤、降主动脉瘤及胸腹主动脉瘤。根据其形态分为囊形动脉瘤(多属梅毒)和棱形动脉瘤(多属动脉粥样硬化)。根据主动脉壁是否完整又分为真性动脉瘤、假性动脉瘤和夹层动脉瘤,本节重点讨论真性动脉瘤。
     胸主动脉瘤大多数为单发,少数为多发。其主要病变是主动脉壁中层弹力纤维变性、断裂或坏死,丧失坚韧弹性,导致局部脆弱,在主动脉内高压血流的冲击下,向外膨胀、突出,形成动脉瘤(以下简称瘤体)。高血压可加速瘤体的增长或夹层动脉瘤的形成。
     胸主动脉瘤有发展、增大的趋势。根据Laplace定律,T=P·r(T:张力,P:血压,r:瘤体半径),瘤壁承受的压力与血压和瘤体直径成正比,故瘤体直径越大,破裂的可能性越大。
     根部主动脉瘤往往累及主动脉瓣,使瓣环扩大、瓣膜变性,导致主动脉瓣关闭不全。如果累及冠状动脉,可导致冠状动脉供血不足,甚至心肌梗死。瘤体在扩展过程中,刺激周围组织,导致粘连增厚,有时发生钙化。由于瘤体内血流缓慢及瘤腔内面粗糙,可产生附壁血栓,血栓一旦脱落,就会并发动脉栓塞。

    【诊断要点】

     临床表现

1.症状    胸主动脉瘤多发生在45岁以上中老年人,男性居多数,与动脉粥样硬化有密切关系,常伴有高血压病史。青少年患者多与主动脉中层囊性坏死、损伤、感染及先天性发育不全有关。目前梅毒性胸主动脉瘤很少见,但有增高的趋势。
     在病程早期可无任何症状,常在X线检查时发现。当瘤体压迫周围组织或器官时,才出现疼痛和压迫症状。根部主动脉瘤除了疼痛和压迫症状外,还可能出现左心功能不全或心肌供血不足症状。升主动脉瘤和降主动脉瘤的疼痛症状出现较晚,而弓部主动脉瘤的压迫症状出现较早。疼痛多为持续性钝痛。如果瘤体迅速扩大,可出现剧烈性刺痛。升主动脉瘤和弓部主动脉瘤的疼痛常位于前胸的中上部,降主动脉瘤的疼痛多在背部肩胛间区,胸腹主动脉瘤的疼痛出现在背部、腰部及腹部。
     压迫症状随瘤体部位而异。巨大根部主动脉瘤和升主动脉瘤可压迫上腔静脉,引起头颈及双上肢肿胀。弓部主动脉瘤可压迫气管、支气管和食管,使其管腔变窄或管壁塌陷而出现咳嗽、呼吸困难,甚至肺不张及吞咽困难;,弓降部主动脉瘤常压迫食管,造成吞咽困难;压迫喉返神经,可出现声音嘶哑。降主动脉瘤和胸腹主动脉瘤可侵蚀胸椎、腰椎或压迫肋间神经,使持续性疼痛加剧。
    

2.体格检查    早期多无异常体征。待瘤体发展到一定程度,可出现阳性体征。根部主动脉瘤累及主动脉瓣者,可闻及主动脉瓣区舒张期杂音及相应的体征如脉压差增大、股动脉枪击音、水冲脉及毛细血管搏动等。巨大升主动脉瘤在前胸上部可叩到扩大的浊音区;压迫上腔静脉,使头颈部及上肢静脉血液回流受阻,出现肿胀及静脉怒张;瘤体累及无名动脉,压迫管腔使之狭窄,则右颈总动脉和右上肢动脉搏动减弱,血压降低。弓部主动脉瘤在颈脉切迹处可扪及搏动性肿块,将气管推向对侧。降主动脉瘤在背部可闻及收缩期血管杂音。胸腹主动脉瘤在背部、腰部及腹部可闻及收缩期血管杂音,在腹部可扪及搏动性肿块。
     巨大的瘤体不仅侵蚀胸骨、肋骨,使胸壁呈块状隆起,还可扪及扩张性搏动,常伴震颤,且可闻及收缩期血管杂音。
    

     影像学检查

1.X线检查    X线检查对胸主动脉瘤的诊断有很大帮助。后前位和侧位胸部平片能显示肿块阴影,边缘清晰,但可与纵隔肿瘤相似,必须做出鉴别。如能看到钙化斑点或片状影,以及透视和记波片上显示扩张性搏动,即能诊断为胸主动脉瘤。

2.心电图    胸主动脉瘤心电图检查无特异性变化。根部主动脉瘤若累及主动脉瓣,导致主动脉瓣关闭不全者,心电图出现左室肥厚;若累及冠状动脉,导致冠状动脉供血不足,甚至心肌梗死,心电图出现心肌缺血的ST-T改变,甚至心肌梗死改变。

3.超声心动图    对胸主动脉瘤诊断有较大帮助,能显示出瘤体部位、大小、范围、搏动及并发症等,并可动态观察瘤体进展情况,对手术时机的选择有很大帮助。可根据病变的部位,采用不同的探头经不同的途径进行探查。经食管和经胸腔超声心动图适合于诊断胸部病变。应用血管内超声诊断效果更好。

4.计算机断层扫描(CT)    应用CT技术可以显示主动脉扩张的程度、测量主动脉的外径以及显示主动脉壁有无钙化。CT在发现钙化方面优于X线平片。对胸主动脉瘤的诊断有一定的帮助,尤其是超高速CT诊断意义更大,能显示瘤体的部位、大小及范围等。

5.磁共振检查(MRI)   对胸主动脉瘤的诊断优于CT。MRI对瘤体的大体及内部结构显像更为清晰,可以进行多方位成像,通过横断、矢状和冠状切面能够清楚地显示动脉瘤的部位、范围和分型,以及和主动脉的关系,但不能显示主动脉瓣反流。不适用于体内有金属物体的病人。

6.选择性主动脉造影和数字减影血管造影(DSA)    这两种方法为诊断本病最经典的方法。DSA属于微创性检查,几乎可以取代传统的选择性主动脉造影。静脉法DSA安全可靠,还能显示瘤体的部位、大小、范围,而且能显示瘤体的主要分支及其上、下段血管情况,对手术方式的选择有很大参考价值。主动脉法DSA优于选择性主动脉造影。

    【治疗概述】

     手术治疗

胸主动脉瘤的预后很差,出现症状后,平均寿命仅6~8个月,往往因动脉瘤破裂大出血死亡 。因此胸主动脉瘤一旦明确诊断,其直径大于5cm者,无论有无症状,都应及早进行治疗。手术治疗原则为切除瘤体,恢复正常血运。

1.术前准备    由于本病中老年病人多,应特别重视心、肺、脑、肝、肾等重要器官的合并症,并给予适当的处理,如应用扩张冠状血管药物、强心、降压、抗感染及改善肝肾功能等治疗。经内科治疗不能改善者,应慎重考虑手术。如重要脏器功能严重受损,估计不能耐受手术者,则应列为手术禁忌。

2.手术治疗
     (1)根部主动脉瘤
     ①基本方法:常采用全麻中度低温体外循环。升主动脉、右房及右上肺静脉分别插管建立体外循环,如果瘤体累及无名动脉,则行股动脉、右房及右上肺静脉插管建立体外循环。鼻温降至26~28℃。左右冠状动脉灌注4℃含钾停跳液,同时心脏表面冰屑局部降温。
    

②手术方法:因病因不同而采用不同手术方法。
     结缔组织疾病:因病变导致主动脉瓣环扩大而产生主动脉瓣关闭不全,同时左右冠状动脉开口上移,应采用Bentall手术(图34-2),即用带瓣涤纶血管组件行主动脉瓣替换、升主动脉移植及左右冠状动脉移植。切除主动脉瓣后,将涤纶血管组件间断褥式缝合或连续缝合于主动脉瓣环,然后将左右冠状动脉移植于涤纶血管上,用4-0 Prolene线连续缝合,最后将涤纶血管远端与升主动脉远端做端端吻合,用2-0 Prolene线连续缝合。
     非结缔组织疾病:多用动脉粥样硬化所致,为根部主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全,但主动脉瓣环扩大不明显,左右冠状动脉开口亦无明显上移,应采用Wheat手术,行主动脉瓣替换,然后采用涤纶血管行升主动脉移植,涤纶血管近端吻合于左右冠状动脉开口上方,远端吻合于升主动脉远端,均用2-0 Prolene线连续缝合。
    


    
           图34-2 Bentall手术
         注:(1)近端破口加固后将人工血管组件缝合于主动脉瓣环;(2)将冠状动脉开
         口吻合于人工血管上;(3)将冠状动脉游离后,呈纽扣样吻合于人工血管上
    

(2)升主动脉瘤
     ①基本方法:常采用全麻中度低温体外循环,其插管方法和心肌保护同根部主动脉瘤手术。
    

②手术方法:因动脉瘤性质不同而采用不同手术方法。
     升主动脉瘤切线切除术:适用于升主动脉囊形动脉瘤,瘤体开口较小,不超过升主动脉周径1/3者。切除瘤体后用2-0 Prolene线连续缝合升主动脉切口图[图34-6(1)]。
     升主动脉人工血管移植术:适用于升主动脉棱形动脉瘤。切开瘤体,用涤纶血管行升主动脉移植,近端吻合于左、右冠状动脉开口上方,远端吻合于升主动脉远端,均用2-0 Prolene线连续缝合[图34-6(2)]。
     带环涤纶血管组件束绑术:切开瘤体,用两端带槽金属环涤纶血管组件置入升主动脉,在两端金属环相应处主动脉外置涤纶编织带结扎,近端结扎于左右冠状动脉开口上方,远端结扎于无名动脉开口下方。
    


        
               图34-6 升主动脉手术
            注:(1)升主动脉瘤线性切除;(2)升主动脉人工血管移植术
    

(3)弓部主动脉瘤
     ①基本方法:常采用全麻深低温停循环或深低温无名动脉或右锁骨下动脉低流量灌注或上腔静脉低流量逆行灌注保护脑组织。采用股动脉、上下腔静脉及右上肺静脉插管建立体外循环。鼻温降至15℃以下,静脉及体外循环机各注入甲泼尼龙15mg/kg,头低位30°,头部冰帽降温,停循环,切开主动脉弓,行主动脉弓成形或次全弓移植。在此条件下停循环安全时限为45min。如果手术复杂,停循环时间超过45min,可采用无名动脉或右锁骨下动脉低流量[20ml/(kg?min)]灌注或上腔静脉低流量[20ml/(kg?min)]逆行灌注,以预防脑缺氧性损伤。
    

②手术方法:因动脉瘤性质不同而采用不同手术方法。主动脉弓成形术:适用于偏心或憩室状弓部主动脉瘤,临床上较少见。切除瘤体,用2-0 Prolene线连续缝合弓部切口。如果瘤体较大,可用涤纶血管片修补,用2-0Prolene线连续缝合(图34-7)。


    
         图34-7 主动脉弓成形术

a.次全弓移植术:适用于主动脉弓棱形动脉瘤,临床上多采用此术式。切开瘤体,保留3支头臂动脉开口的“瘤壁岛”,取一直径相当的涤纶血管,先行降主动脉-涤纶血管吻合,再行“瘤壁岛”涤纶血管吻合,缓慢恢复循环,排气后阻断涤纶血管近心端,最后行升主动脉涤纶血管吻合,均用2-0 Prolene线连续缝合(图34-8) 。


    
          图34-8 主动脉弓人工血管移植术

b.带环涤纶血管组件束绑术:用两端带槽金属环涤纶血管组件置入瘤体,在瘤体两端金属环相应处主动脉外置涤纶编织带结扎,远心端位于左锁骨下动脉开口下方的降主动脉,再行“瘤壁岛”-涤纶血管吻合,彻底排气后,恢复循环,近心端结扎于左右冠状动脉开口上方的升主动脉,此手术方法可缩短停循环时间。

(4)降主动脉瘤
     ①基本方法;比较局限的降主动脉瘤手术常采用全麻低温降压法,肛温降至30~32℃,用加深麻醉或硝普钠将平均动脉压控制在10.7~12.0 kPa(80~90mmHg)。阻断瘤体近端及远端主动脉,行降主动脉移植。如果降主动脉瘤病变广泛,则采用股动脉股静脉部分体外循环[图34-9(1)](或左心房股动脉转流),肛温降至30~32℃,以利于保护脊髓、肝肾功能,减少并发症的发生。
    


    
         图 34-9 胸腹主动脉瘤手术
        注:(1)股动脉、股静脉体外循环;(2)胸主动脉人工血管移植
    

(5)胸腹主动脉瘤
     ①基本方法:常采用股动脉-股静脉部分体外循环(或左心房股动脉转流),肛温降至30~32℃。
    

②手术方法;常采用胸腹主动脉移植术。行胸部左后外及腹正中联合切口,并切开膈肌,于左锁骨下动脉远端游离出降主动脉及腹主动脉或双侧髂总动脉,置阻断带分别阻断降主动脉及腹主动脉或双侧髂总动脉。切开瘤体,用涤纶血管行胸腹主动脉移植。需行降主动脉涤纶血管吻合,肋间动脉涤纶血管吻合,腹腔动脉、肠系膜上动脉及右肾动脉-涤纶血管吻合,左肾动脉-涤纶血管吻合,腹主动脉或双侧髂总动脉涤纶血管吻合(吻合双侧髂总动脉时需要分叉涤纶血管)。上述吻合口依次用2-0、3-0、4-0 Prolene线连续缝合。

(6)带支架涤纶血管组件置入术
     ①基本方法:经股动脉切口植入带支架涤纶血管组件术可用局部麻醉。切开主动脉壁直视下植入者采用全麻低温体外循环。
    

②手术方法:因主动脉瘤部位不同而采用不同手术方法。
     a.经股动脉切口植入带支架涤纶血管组件术: 适用于比较局限的降主动脉瘤及肾动脉以下腹主动脉瘤。即将两端带记忆金属支架的涤纶血管组件在X线透视下经股动脉切口植入瘤体,涤纶血管两端记忆金属支架在体温作用下自动撑开,固定于正常动脉壁内,将瘤体隔离,恢复血运。
    

b.直视下植入带支架涤纶血管组件术:适用于升主动脉瘤和降主动脉瘤。即在全麻低温体外循环下,阻断升主动脉远端或降主动脉瘤体近远端,切开主动脉,直视下置入带支架血管组件,使涤纶血管两端记忆金属支架固定于正常主动脉内壁。升主动脉瘤,记忆金属支架置于左右冠状动脉开口上方和无名动脉开口下方。降主动脉瘤,记忆金属支架置于左锁骨下动脉开口下方。缝合主动脉切口即完成手术。

3.术后处理    由于手术范围广、时间长、创面大、渗血多等原因,胸主动脉瘤手术后病人必须送入ICU严密监护。术后处理要点如下。
     (1)控制血压:维持平均动脉压在8.0~9.3kPa(60~70mmHg),以避免血压反跳,导致吻合口脆弱组织撕裂出血。常采用硝普钠,以微量泵控制剂量,能达到满意效果。
     (2)输血、补液:纠正失血,并保持水电解质平衡。记录胸腔引流液及尿量,及时输血补液。如果中心静脉压高而尿量少,应给速尿等利尿药物,促进肾功能恢复。
     (3)心脏监护:本病中老年病人居多数,病因以动脉硬化为主,因此可能伴有不同程度的冠状动脉硬化。术后应加强心脏监护,尤其应注意有无心肌缺血及心律紊乱,并及时处理。(4)呼吸道管理:术后常规应用呼吸机辅助呼吸,及时拍摄床旁X线胸片及做血气分析,保持气管插管及胸腔引流通畅。
     (5)应用抗生素;涤纶血管、垫片及缝线都是异物,容易引起感染,术后必须应用大剂量广谱抗生素预防感染。吻合口感染后,常形成假性动脉瘤或破裂、大出血死亡。
     (6)注意脑和脊髓功能:术后严密观察神志恢复情况、下肢活动、腱反射及皮肤感觉,明确有无脑缺氧及截瘫并发症,并采用相应的处理措施。
    

4.疗效和预后   胸主动脉瘤的手术死亡率约为5%~10%。降主动脉瘤切除术死亡率最低,弓部主动脉瘤死亡率最高。手术死亡的主要原因是吻合口出血、休克、心肺功能障碍、脑缺氧和肾功能衰竭等。手术效果满意者,大部分病人能恢复正常生活和工作,无任何症状。在长期随访中,晚期死亡率高达25%,与高血压、冠心病有关。主要死亡原因是咯血、心力衰竭、吻合口破裂大出血等。


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审核人:黄玉丽      
最后修改人:黄玉丽      





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