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    肠系膜囊肿和肿瘤

    【概述】

肠系膜囊肿和肿瘤临床上均少见。囊肿有先天性发育异常的肠源性囊肿、浆液性囊肿和皮样囊肿等,也有属于新生物类的囊性淋巴管瘤等,另外还有寄生虫性囊肿和外伤性囊肿(出血或炎症)等。肿瘤大多为实性,也有少数为囊性,恶性肿瘤约占实性肿瘤的60%。

    【病理】

肠系膜由两层相邻腹膜组成,其间为结缔组织、脂肪、淋巴管、血管、肌纤维、苗勒管(Müllerian等)和卵黄管(Wolffian等)残迹,囊肿及肿瘤的多样性来源于这些不同的结构。 肠系膜囊肿可发生在从十二指肠第二段到直肠系膜的任何水平,大约一半发生在回肠系膜,乙状结肠、横结肠和盲肠也是好发部位。肠源性囊肿覆盖有肠道的黏膜上皮和肠壁的其他各层组织,最多见于回肠系膜,也可发生在空肠系膜或小肠系模根部。浆液性囊肿覆盖间皮细胞,通常发生于横结肠系膜和乙状结肠系膜,自3cm到25cm大小不一,多为单发性单房囊肿,囊内容物常为淡黄色液体,如有囊内出血或继发感染则可为暗红色液体或混浊的脓性液体。囊性淋巴管瘤多发生于回肠系膜,呈大小不一的白色囊状结构,直径为1~10cm或更大,严重时布满小肠系膜,占据整个腹腔,囊内充满清亮液体或白色乳糜样液。在实质性肿瘤中,良性肿瘤有纤维瘤、神经纤维瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤和血管瘤等;恶性肿瘤以恶性淋巴瘤最多见,其他有纤维肉瘤、神经纤维肉瘤和平滑肌肉瘤等。实质性肿瘤多发生在小肠系膜,少数发生在结肠系膜,恶性肿瘤发生在结肠系膜者更少见。

    【诊断要点】

     临床表现

肠系膜囊肿女性略多于男性,多见于成人,仅有大约25% 的病人年龄在10岁以下。肿瘤不论良性或恶性亦多见于成人。囊肿和良性肿瘤起初无明显症状,待肿瘤增大,囊肿发生囊内出血或继发感染后,腹胀、腹痛和呕吐是最常见的症状。腹部移动性包块是大约1/3病人的主诉。恶性肿瘤除腹痛和腹部包块外,常伴有食欲减退和消瘦乏力,少数病人出现贫血和肠梗阻等症状。便血可由于肠系膜急性扭转或肠壁被囊肿侵犯所致。肠系膜囊肿可引起输尿管梗阻,症状可有可无,偶尔在剖腹探查术中发现囊肿。

腹部包块是最常见的腹部体征。良性肿瘤表面多较光滑,质地自囊性到韧硬不等,触痛轻,除位于肠系膜根部或与周围组织粘连者,一般都有较大的活动度,从右上至左下活动明显。质地硬,表面又凸凹不平或呈结节状的肿块多为恶性肿瘤,由于浸润性生长,活动度差,较固定,肿瘤坏死溃破时可引起局限性腹膜炎体征。

     诊断标准

主要以临床表现为诊断依据。X线检查对证实查体时的发现有参考价值,但主要还是用于除外其他需要不同处理的疾病。腹部X线平片、胃肠钡餐、钡灌肠和静脉肾盂造影可显示肠阻或被腹部包块挤压移位的正常结构,发烧钙化灶可指示病变所在位置。如肠壁僵硬,钡剂通过困难,则有恶性肿瘤可能。淋巴造影不能显示出囊肿,因为淋巴管瘤通常与邻近淋巴管无交道支。
     B超检查对诊断囊肿有重要价值,如肠系膜囊肿或大网膜囊肿,但很难区别局限性腹水或一个卵巢囊肿。CT扫描可提供病变的准确位置,但与大网膜肿瘤有时不好区别。

     鉴别诊断

肠系膜肿瘤主要应与卵巢囊肿、胰腺囊肿、腹水、有蒂的输尿管纤维瘤、肾盂积水、胆囊积液、腹膜后肿瘤、游走肾脏和脾囊肿或肿瘤等疾病相鉴别。

    【治疗概述】

由于肠系膜囊肿具有生长趋势,并可引起并发症,一旦诊断明确,应行手术治疗。肠系膜囊肿常有完整的包膜,孤立的囊肿可行囊肿摘除术,如囊肿与系膜血管粘连紧密或累及邻近肠道,可连同部分小肠一起切除。位于肠系膜根部的囊肿,可行囊肿空肠Roux-en-Y吻合术。由于存在污染危的险及囊液可能重新积聚,不宜采用单纯抽吸囊液的方法。如囊肿侵及重要结构不能摘除,可行囊肿开窗术,将囊液内引流入腹腔。良性肿瘤小时可做单纯肿瘤切除术,大者需连同系膜和部分小肠一同切除。恶性肿瘤如局限于系膜内,应做根治性切除术,包括肿瘤周围系膜及部分小肠;如已发生转移,则仅宜做姑息性切除,以预防或缓解肠梗阻,术后辅以化疗、放疗等综合治疗手段,预后差。 良性肿瘤可全部或连同肠管一并切除,预后良好。如未能全部切除或切除不彻底,某些肿瘤如脂肪瘤、神经纤维瘤和平滑肌肉瘤等容易复发。恶性肿瘤就诊时往往已属晚期,根治的可能性小,多数采用姑息性切除和化疗、放疗及其他治疗手段,预后也很差。


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