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    腹膜后纤维化

    【概述】

腹膜后纤维化是一种少见疾病,以疼痛和泌尿系梗阻为特点,近年来文献报道该病的发生率或识别率似正在增加,确诊取决于剖腹探查及病理检查。

    【病因与发病机制】

病因不明,可能下列因素有关:
     1.创伤 由创伤后腹膜后血肿机化而形成。
     2.尿外渗 创伤引起的尿外渗可导致腹膜后纤维化。
     3.感染 长期的泌尿系统感染、胃肠道或盆腔脏器的炎症均可引起腹膜后淋巴组织和血管周围组织的炎症反应而导致本病。
     4.自体免疫性疾病 多数学者认为本病与自体免疫反应有关,相当于一种过敏性脉管炎。
     5.甲基麦角酸丁醇酰胺(methylsergide) 甲基麦角酸丁醇酰胺是一个致病因素,应用此药治疗偏头痛的病人可以发生腹膜后纤维化,约占总的病例数的25%。
    

    【病理】

本病系腹膜后纤维脂肪组织的非特异性、非化脓性炎症,引起腹膜后广泛纤维化,病变呈厚薄不一的灰白色硬片状纤维组织斑块,范围可相当广泛,约1/3的病例可为双侧性,但最多见于骶骨岬部, 常可向上延伸至肾蒂甚至后纵隔,向下可达盆腔,分界较清楚,但无包膜。常将输尿管包裹在内,并造成输尿管梗阻,但不侵蚀输尿管的管壁。部分病例亦可压迫下腔静脉或淋巴管导致下肢水肿。显微镜下纤维化病变内可见到多核细胞、纤维细胞和脂肪细胞的亚急性细胞浸润现象。

    【诊断要点】

     临床表现

本病可发生于任何年龄,但以40~60岁者多见,约占2/3。男性发病较多见,是女性的2~3倍。临床上分为发病初期、活动期和纤维板块收缩期三期。
     1.疼痛 初起可无症状,以后可出现疼痛,多发生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧。疼痛为钝胀痛,开始为单侧,随病情发展可出现双侧痛。

2.亚急性炎症表现 如下腹痛、肾区压痛、低热、白细胞计数增加、红细胞沉降率增快和疲乏不适、厌食、恶心呕吐以及体重下降等。

3.腹部肿块 大约1/3的病人可在下腹部或盆腔触及肿块。

4.压迫症状 75%~80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现,如肾孟积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等。压迫淋巴管和下腔静脉可引起下肢水肿,但少见。偶见压迫小肠或结肠而发生肠梗阻者。

静脉肾盂造影是最具诊断价值的方法,可表现为典型的三联征:①肾盂积水伴有上部输尿管扩张迂曲;②输尿管向中心移位;③输尿管受外部压迫的征象。晚期双肾可均不显影。

    【治疗概述】

在病变的早期及活动期,可采用非手术疗法。因偏头痛服用麦角衍生物药品者应立即停药。病程早期,如无肾功能损害,可用肾上腺皮质激素如泼尼松龙治疗,有时梗阻性病变会很快和完全消散,但对纤维化严重者无效。近年有报道使用他莫昔芬(三苯氧胺)治疗本病取得成功。 当出现压迫症状时可手术治疗,多数病人经此方法可取得良好效果,常采用经腹双侧输尿管松解术。肾功能损害严重,有氮质血症或尿毒症时,应先行肾盂造口术。肾切除术只在一侧肾脏已完全毁损而对侧肾脏功能正常时采用。血管、淋巴管梗阻者,很少需要手术治疗,可嘱抬高患肢,并用弹性绷带包扎。 如及早发现并及时解决泌尿系梗阻,本病有自限性倾向并可能自发缓解,预后良好。


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