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    原发性腹膜后肿瘤

    【概述】

原发性腹膜后肿瘤系指来自腹膜后间隙的各种软组织肿瘤,但不包括腹膜后脏器(肾脏、输尿管、肾上腺和胰腺等)的肿瘤。

    【病理】

腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪、疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴组织以及胚胎残留组织,其中约60%~80%的为恶性肿瘤。良性肿瘤最常见的是脂肪瘤、纤维瘤、平滑肌瘤、淋巴瘤、血管瘤、横纹肌瘤和囊性畸胎瘤等。恶性肿瘤依次为脂肪肉瘤、纤维肉瘤、淋巴肉瘤、恶性纤维组织瘤、平滑肌肉瘤、恶性神经鞘瘤、梭形细胞肉瘤、黏液肉瘤和血管肉瘤。

腹膜后肿瘤虽然种类繁多,病理类型复杂,但具有一些相同的生物学特征:
     1.膨胀性生长 不论良性与恶性腹膜后肿瘤,均为膨胀性生长,一般不具有浸润性。这一特征使得肿瘤往往长到相当大时,才因推移压迫临近器官而出现症状,亦使得即使肿瘤相当大,仍能与周围的组织分离,为手术切除创造了条件。
     2.有完整的包膜 绝大多数腹膜后肿瘤不论良性或恶性,均有完整的包膜,这一生物学特征亦为外科手术切除肿瘤创造了条件。
     3.不易转移 恶性的原发性腹膜后肿瘤即使长到很大,有较长的病程,一般也很少出现早期的转移,而以局部恶性生长为主。绝大部分患者不是死于远处转移,而是由于局部肿瘤的生长所致。
     4.局部易复发 根据文献统计,原发性腹膜后肿瘤术后60%可能出现局部复发,包括原位复发和种植性复发。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

1.症状
     (1)腹痛:约1/4患者首发症状为腹痛,系用肿瘤生长引起包膜张力增大或相邻器官受压,以及肿瘤侵犯神经或肿瘤内出血所致。疼痛部位一般为肿瘤所在位置。当肿瘤累及胰腺或腰骶神经时,可出现腰背部痛。后腹壁的体神经如股外侧皮神经、股神经或腰大肌等组织受推移,可出现一侧或双侧的下肢痛。腹痛的性质多为胀痛或隐痛,当肿瘤出血、坏死时肿块可突然膨大,腹痛剧烈。

(2)腹部包块:60%的患者就医的主诉为发现腹部包块。腹块较大又无明显的其他症状时,常提示为腹膜后肿瘤。

(3)压迫症状:约1/4患者可出现腹胀、腹痛、食欲不振、恶心呕吐和排便困难等胃肠道被推移或受压的症状。压迫血管、神经可出现腰部酸胀、疼痛、下肢水肿、感觉异常和浅静脉怒张等。膀胱受压移位可出现尿频、尿急、尿痛、血尿和排尿困难。输尿管受压可出现一侧肾盂积水和腰部酸痛等。巨大肿瘤可使膈肌抬高、胸腔容积减少而致呼吸困难;骶部巨大神经瘤可造成不全性截瘫。

(4)全身症状:早期一般无明显的表现,晚期可出现消瘦、乏力、发热甚至恶病质等。嗜铬细胞瘤因分泌肾上腺素和去甲肾上腺素,可出现阵发性血压升高的症状。某些巨大的纤维组织瘤可分泌胰岛素类物质,引起低血糖症状。

2.体征 腹膜后肿瘤的体征取决于肿瘤的病理分类、部位和病程的早晚。除个别因查体经B型超声发现的小的腹膜后肿瘤外,几乎所有患者体检时均可触及腹部或盆腔包块,肿块的特点是固定而基底部深在。肿块本身的质地、边界、外表和形态很不一致,很难根据这些来判断肿瘤的性质。良性肿瘤除腹部包块外一般体征少而轻,多数无压痛和腹肌紧张;恶性肿瘤体征相对较多,可出现压痛、腹肌紧张、腹水、下肢肿胀、静脉曲张和皮肤感觉减退等,压迫肠道和胆道还可出现部分肠梗阻和黄疸的体征。

3.特殊检查 一些特殊检查有助于腹膜后肿瘤的定位和定性诊断。
     (1)X线检查:腹部平片见到牙齿和骨骼有助于畸胎瘤的诊断。胃肠道钡餐和钡灌肠可见到腔外肿瘤压迫所产生的移位或弧形压迹。静脉肾盂造影可见肾、输尿管受压、移位以及肾盂变形和积水等改变,对肿瘤的定位有参考意义。

(2)B型超声检查:B超对发现肿瘤,鉴别肿瘤为囊性或实性,观察肿瘤与周围重要组织的关系,尤其是一些重要血管受压、移位的改变非常有帮助,但鉴别肿瘤的性质尚有困难。

(3)CT检查:CT是诊断腹膜后肿瘤最有效的方法,目前已有螺旋CT 和超高速CT,可准确地构建三维图像,清晰地反映肿瘤的部位、大小及与周围结构的关系。

(4)MRI检查:磁共振成像可做横断、冠状及矢状断面的不同图像,特别对肿瘤与大血管的关系可提供较准确的资料,但其分辨率和清晰度尚不及CT,且费用较昂贵,目前仅作为CT的辅助手段。

(5)选择性血管造影:对一些巨大的,手术难度可能很大的腹膜后肿瘤,可考虑做选择性血管造影,如腹主动脉造影,以了解肿瘤的供血情况及是否有一主要血管供应此肿瘤,以便在术中能正确阻断肿瘤的血供。对供血很多,手术难度大的病例,可在术前2~3天做此检查。在确定有主要供血血管后,行局部栓塞治疗可大大减少术中出血,增加手术的安全性。

     诊断标准

应包括定位诊断和定性诊断。定位诊断一般不难,但定性诊断则很困难。 95%以上的原发性腹膜后肿瘤,通过病史、体检结合各种特殊检查,均可确定肿瘤原发于腹膜后,仅少数较大的肿瘤有时术前定位仍有困难,甚至在术中亦无法肯定肿瘤的来源。 腹膜后肿瘤的定性诊断术前非常困难。有人主张采用B超或CT 引导下的穿刺活检查来明确诊断,其实此法并不可取,一是依靠穿刺获得的少量组织往往无法做出正确诊断;二是穿刺破坏完整的包膜,可能会造成肿瘤的种植性转移。原则上只要定位肯定,不必过分强调定性诊断。 由于绝大多数腹膜后肿瘤都能够手术切除,术中一般不必也不应做冰冻切片检查。术中取活检,必然要切开肿瘤包膜,就可能造成脱落性种植,增加复发机会。仅在少数无法手术切除的病例可取活检,以备术后治疗时参考。

     鉴别诊断

(1)腹腔内包块:膝胸位检查时腹膜后包块无下垂感,而腹腔内包块则可前移贴近前腹壁,活动度较大。包虫囊肿者多有疫区生活史,皮肤试验和补体结合试验均有助于鉴别。

(2)腹主动脉瘤及髂动脉瘤:扪诊时包块可有搏动,X 线平片检查可见动脉壁钙化影。腹主动脉造影、CT扫描可确诊。

(3)胰腺、肝脏、肾脏和肾上腺的肿瘤:B超、同位素扫描、静脉肾盂造影和CT 扫描均有诊断价值,胆胰管逆行造影对诊断胰腺肿瘤也有帮助。

    【治疗概述】

腹膜后肿瘤的治疗原则上与其他肿瘤相似,应采取以手术为主的综合疗法。由于此类肿瘤对化疗和放疗基本上均不敏感,故手术切除实际上是惟一最有效的方法,仅个别情况可在术后配合应用化疗或放疗。

较大的腹膜后肿瘤由于基底广、血供丰富,可能与重要脏器或腹膜后重要血管紧密粘连,手术时间较长,解剖剥离面广,出血较多,因此术前充分准备尤为重要,包括行动脉测压及中心静脉压的监测,放置一侧或两侧输尿管导管,双侧肾功能检查,肠道准备和做好血管修补及移植的准备等。为了保证血压相对平稳和良好的显露,选用全身麻醉较硬膜外麻醉安全。手术时要有足够大的切口,常用的是上起剑突,下至耻骨联合的纵切口,必要时可加一侧甚至两侧的横切口,以保证能有良好的显露。手术成功的关键在于正确地寻找肿瘤的包膜,始终保持用锐性的方法沿肿瘤包膜剥离。若肿瘤为良性,原则上不考虑合并切除其他脏器,以避免治疗过度。若肿瘤为恶性,对不易分离的脏器,如肾脏、胰尾、脾脏、结肠或十二指肠应做有关脏器的联合切除。肿瘤侵犯下腔静脉并非手术禁忌,有的病例可将右肾连同下腔静脉包括左、右肾静脉一并切除,依靠左肾静脉的侧支仍可保存左肾的功能。

腹膜后肿瘤术后复发的可能较大,其复发率约40%~60%,均为腹腔内的局部复发或种植性复发,很少出现重要脏器和远处的转移,且复发的肿瘤多有包膜,不易浸润周围组织,故对切术后复发的病例,只要情况许可,仍应积极再次以至多次手术,可以改善生活质量,延长生命。

多数恶性腹膜后肿瘤对化疗、放疗等辅助治疗均不敏感,故一般在初次手术后不给予上述辅助治疗,在肿瘤一次、再次复发也仍行手术治疗而不辅以化疗和放疗。但有少数肿瘤例外,可考虑辅助治疗,如淋巴肉瘤和生殖源性肿瘤对放疗和化疗都敏感,对这些肿瘤的不能切除、部分切除或切除后复发的病例可行化疗或放疗治疗。


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