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    原发性胃恶性淋巴瘤

    【概述】

原发性胃淋巴瘤是最常见的淋巴结外淋巴瘤,1961年Dawson提出鉴别原发性胃淋巴瘤与继发性胃淋巴瘤的最低标准为:①就诊时没有可触及的浅表淋巴结肿大;②胸部X线检查未发现纵隔淋巴结肿大;③白细胞计数正常;④剖腹探查以肠病变为主,或仅有直接相关的淋巴结病变;⑤肝脾没有明显肿瘤。此后,有作者又增加了两点,即纵隔CT扫描正常和骨髓相正常。
目前仍然无法准确估计原发性和继发性胃恶性淋巴瘤的发病率,主要原因是各作者报道的诊断标准不统一。有人报道,所有全身性的淋巴瘤病人中,有高达32%~43%病人有胃肠道受累。另有人报道这个百分比仅为9%。
由于原发性与继发性恶性淋巴瘤区诊断和鉴别诊断上的困难以及术语上的差异,要准确了解胃淋巴瘤的发病率是十分困难的。但是,众所周知,胃淋巴瘤的发病率远比胃癌低。在胃肠恶性淋巴瘤中,胃是最常发的部位。大多数作者报道的胃的淋巴瘤好发部位依次为幽门胃窦、胃体、贲门,但也有作者认为胃体比胃窦更常见。
胃的恶性淋巴瘤可发生于任何年龄。男性比女性多见,约为1.7:1。

    【病理】

50%的病人就诊时瘤体已大于10cm,病变在黏膜下层浸润,后期则可侵犯肌层。约25%病人的病灶在两个或两个以上。1/3~1/2病人伴有黏膜溃疡或肥厚的黏膜皱襞中有深在的溃疡,因此,在病变形态上易与胃癌混淆。绝大多数原发性胃淋巴瘤为非霍奇金淋巴瘤,霍奇金病罕见,镜下所见大多数为B细胞来源,瘤细胞排列呈弥漫型或结节型,以前者多见。组织学上可分为黏膜相关淋巴组织型的低度恶性B细胞性淋巴瘤和高度恶性B细胞性淋巴瘤。前者的特征为:①中心细胞样细胞的弥漫浸润;②伴有同克隆的免疫母细胞,肿瘤细胞呈浆细胞分化;③淋巴上皮病变,即中心细胞样细胞浸润上皮隐窝,破坏腺上皮;④肿瘤内可见反应性淋巴小结。本型淋巴瘤可继发转化为高度恶性淋巴瘤。本型淋巴瘤不易与假性淋巴瘤区别,免疫组化检查有助于诊断。高度恶性B细胞性淋巴瘤的特征为:瘤细胞为中心母细胞,细胞大,胞浆丰富,有浆母细胞出现。瘤细胞间的小淋巴细胞多为T细胞。

    【诊断要点】

     临床表现

上腹痛是最常见的症状,见于80%的病例。疼痛能为H2拮抗剂所缓解。约50%病例以上腹包块就诊。体重下降也较常见,但很少出现恶病质。胃肠明显出血的症状少见,但50%以上病人潜血阳性。由于其多呈弥漫浸润性生长,故较少引起梗阻和穿孔。 胃恶性淋巴瘤临床表现没有特异性,很难与胃的其他疾病相区别,临床上特别容易误诊为胃癌,甚至术中也经常误诊。

     诊断标准

只有活组织检查才能做出明确诊断。胃肠钡餐可显示不规则的充盈缺损以及多发性的浅表性溃疡,有时可见肥厚的脑回样皱襞,此时需注意与良性肥厚性胃炎相鉴别。 由于淋巴瘤病变在黏膜下层,细胞学检查多呈假阴性结果。但如有黏膜溃疡形成,则有可能获得肿瘤细胞。为了减少假阴性结果,在内镜检查时应做多点的深层次的活检。 CT扫描和内镜超声对诊断有一定帮助。

    【治疗概述】

病人如非全身性肿瘤播散,无全身性禁忌证,一经诊断均应进行手术探查,甚至在肝超声检查有异常或上腹可触及包块的情况下也不要轻易放弃手术。术前除常规检查外,应做骨髓穿刺和胃病灶的活检。 开腹后,应对腹内脏器进行全面的探查,以发现转移病灶。胃窦、体部的淋巴瘤可做根治性远端胃次全切除,胃近端的淋巴瘤宜行全胃切除,脾应常规切除,肝应旁淋巴结应做活检。对于胃弥漫性淋巴瘤,切除边缘应做冰冻片检查以免肿瘤残留,必要时扩大切除范围。 有些肿宿中心对淋巴瘤采用放射治疗,但胃切除仍然是去除病灶的最佳选择。术前是否进行放射治疗目前仍有争论。如手术不能完全切除病灶或淋巴瘤复发,可采用放射治疗。淋巴细胞性淋巴瘤对放射治疗高度敏感,但网织细胞性淋巴瘤则对放疗不甚敏感。 对淋巴结受侵或有全身性淋巴瘤证据的病人应做化学治疗,文献报道完全缓解率在13%至69%之间。下列几种方案疗效较好,可供选择:①MOPP方案,采用药物为氮芥、长春新碱、丙长肼(甲基苄肼)和泼尼松;②COP方案:采用药物有环磷酸胺,长春新碱和泼尼松;③CHOP方案:在COP方案的基础上再加入多柔比星。

    【预后】

Stobbe等1966年曾报道一组病例的5年生存率为40%~50%,该组病例还包含淋巴结阳性和不适合做切除的病例。1987年,Hokey等报做153例的5年生存率如下:根治性切除者为34%,根治性切除加放射治疗者为43.5%,其中淋巴结阴性者为73.4%,未行广泛胃切除者无1例活过5年。另有一些零散报道称胃切除附加辅助化疗的5年生存率比上述报道还要高,但这些报道的病例数不足,不能显示统计学上的明显差别。


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