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    胃的平滑肌肿瘤

    【概述】

胃的平滑肌肿瘤来源于胃壁平滑肌,一般认为发病率略低于淋巴瘤。但中山医科大学的报道称胃平滑肌肿瘤比胃非霍奇金淋巴瘤多见。胃的平滑肌肿瘤可以分为3类,即良性平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和少见的平滑肌母细胞瘤(又称上皮样平滑肌瘤)。胃是消化道平滑肌肿瘤的最常见部位,中山医科大学附属第一医院最近报道175例消化道平滑肌肿瘤,其中胃平滑肌肿瘤为79例(45.1%)。

    【病理】

平滑肌瘤好发于胃体部,其次为胃窦部。平滑肌肉瘤以胃体和胃底多见。肉眼所见肿瘤常位于黏膜下层,界限清楚,呈圆形结节状或分叶状肿块。肿瘤表面覆盖的黏膜一般是正常的,但也可发生溃疡,故可致消化道出血。肿瘤大小不等,直径可小于1cm,也可大于30cm,肿瘤生长有3种方式,即腔内型、腔外型和腔内外混合型。肿物剖面呈灰白色、编织状,良性者质地坚韧,恶性者质地柔软呈鱼肉状。肿瘤较大时常发生坏死、出血和囊性变。镜下所见平滑肌瘤和平滑肌肉瘤的细胞呈束状排列,胞呈梭形。细胞浆嗜酸性,核分裂情况是区分良恶性平滑肌瘤的重要组织学指标。恶性平滑肌肿瘤除局部转移外,主要是血行转移,转移至肝者为多(15%~20%),转移至肺较少,淋巴结转移少见。

    【诊断要点】

     临床表现

胃平滑肌肿瘤的好发年龄较胃癌年轻,一般发生在40~60岁。男女发生率无明显差异。

最常见的症状是胃肠道出血,约见于50%病人,出血可表现为黑便、呕血或慢性少量出血引起的贫血。如有腹痛,其性质与消化性溃疡的疼痛相似。少数病人可有恶心、呕吐。约25%病人有腹部包块和体重下降。如肿瘤位于胃远端,可出现胃出口梗阻征。

     诊断标准

胃平滑肌瘤的临床表现常与胃癌和消化性溃疡相混淆。故有上消化道出血、上腹痛、腹部包块表现时,需考虑本病。腔外型胃平滑肉瘤甚至在瘤体相当大的情况下仍然可以没有任何胃肠道症状。

X线检查 10%的病人气钡双重造影可见黏膜溃疡,重要的X线征是胃壁的充盈缺损而没有黏膜的异常,或胃壁受胃外肿物压迫,肿瘤钙化灶等。

胃镜可显示黏膜下肿物,其表面黏膜完整或有溃疡,活检常为正常黏膜或坏死组织。活检往往不易取得肿瘤组织,但偶在溃疡边缘或同一活检多次深取活检标本时获得肿瘤组织。局部肿瘤标本往往不能区别肿瘤的良恶性,但其作用是排除胃癌,借以作出胃平滑肌肿瘤的诊断。

此外,对腔外型巨大平滑肌肿瘤,尚可通过超声、CT扫描和血管造影等了解肿瘤与周围组织脏器的相互关系、血供的来源,以求除外腹膜后肿瘤和其他腹内脏器来源的肿瘤。

【恶性程度和预后的评估】 如肿瘤>5cm、侵犯邻近器官、有肝转移或腹腔转移提示恶性,特别是转移可肯定为恶性, 但亦有1~2cm的肿瘤已发生转移而被肯定为恶性者。组织病理学方面的评估指标是肿瘤大小、细胞致密度、核的多型性及核深染、核的分裂指数,最重要的指标当属核分裂指数,直接与转移播散早晚有关,而与生存期的长短成反比。

    【治疗概述】

     手术治疗

手术切除是治愈胃平滑肌肿瘤的惟一手段,手术切除的方式取决于肿瘤的范围和位置。总的原则是完全切除肿瘤,而尽可能保留胃的容量。因平滑肌瘤无论良恶性均没有明确的包膜,如做肿瘤摘除术,术后易复发,且可导致播散,故是不可取的。
    1.局部切除术 胃平滑肌瘤不同于胃腺癌,前者很少局部淋巴结转移和侵犯周围组织,故广泛的胃切除是不必要的。除非因肿瘤过大和部位关系才需做胃切除。一般沿距肿瘤边缘1~2cm的正常胃壁做楔形切除已足够。即使巨大的肿瘤,其基部往往不宽,亦可做袖形切除,以保留胃的功能。更广泛的切除并不改善患者生存率。手术者必须注意到有无胃的多发性病变,故应彻底检查以免遗漏。局部切除的标本要立即做冰冻切片病理组织检查。冰冻切片有时不能立即判断肿瘤的良恶性,但常可确定是否为平滑肌肿瘤,并可排除腺癌或淋巴瘤,并了解标本切缘有无残留病变。良性或恶性常要待石蜡切片才能确定。即使有转移病灶时,原发病灶仍应加以切除,因一些播散性肿瘤患者有时仍能生存一段较长时间。

2.胃部分切除或全胃切除 大的肿瘤,尤其是邻近贲门或幽门者,常不能行楔形切除,因易致切除边缘不足或术后引起狭窄、梗阻,这些病例常需做胃远端或近端切除。多发性肿瘤,尤其是同时侵及胃窦和胃底的,或胃切除后有复发者,需行全胃切除。

3.扩大的胃切除术 肿瘤侵及邻近器官时可连同肿瘤和部分胃一并切除,如联合脾、胰尾、肝及部分横膈切除。这类病人一般预后不佳。转移至胃周或区域性淋巴结很少见,在胃切除时可连同切除胃周淋巴结,扩大的淋巴清除术是不必要的。

对肝转移和复发病例,亦应采取积极态度。我院1例患者,男性,42岁,1979年9月因腹部包块入院,楔形切除了胃体、底交界处巨大(20cm×19cm×12cm)平滑肌肉瘤。1981、1986及1989年,先后分别切除肝转移性平滑肌肉瘤3次,并于1985年和1988年又先后在左大腿和腰部切除转移性平滑肌肉瘤。以上原发和转移肿瘤均经病理组织学诊断证实。最近复查多次手术组织切片,再次确认。计算其核分裂象均>10/10HPF。近日复查患者无复发病征,首次术后迄今已生存16年。本例说明胃平滑肌肉瘤可多次复发,长期定期随诊,积极手术切除复发灶,有时仍可获得较长期生存。

    【预后】

一般认为平滑肌瘤病常有较长的临床过程,远较胃癌的预后为佳。胃平滑肌肉瘤在肿瘤全切除后的5年生存率是25%~50%;初次手术时发现20%的患者已有转移,其余20%在一年半内发生转移;但有些转移甚至可发生于5~10年后。故这些患者均需长期随诊。


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