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    颅内动脉瘤

    【概述】

颅内动脉瘤(intracranial aneurysm)系颅内动脉壁的囊性膨出,是造成蛛网膜下腔出血的首位病因,在脑血管意外的病因中则仅次于脑血栓和高血压脑出血,位居第三。本病好发于40~60岁中老年人,青少年少见。

    【病因与发病机制】

动脉瘤的发病率较难估计,尸解发病率为0.2%~7.9%。破裂和未破裂动脉瘤比率为5:3~5:6(粗略估计1:1),儿童发病率为2%。

动脉瘤发病原因尚不十分清楚。动脉壁先天缺陷学说认为,动脉瘤的形成是由于颅内Willis环的动脉分叉处动脉壁先天性中层肌层缺乏所致。动脉壁后天性退变学说则认为,颅内动脉粥样硬化和高血压使动脉内弹力板发生破坏,动脉壁逐渐膨出而形成囊性动脉瘤。
     另外,细菌性心内膜炎或肺部感染时,感染性栓子脱落,随血液流动至颅内而侵蚀脑动脉壁,可形成感染性动脉瘤,头部外伤也可能导致动脉瘤形成,但感染性和外伤所致动脉瘤临床均很少见。
    

    【病理】

组织学检查发现动脉瘤壁仅存一层内膜,缺乏中层平滑肌组织,弹性纤维断裂或消失(图19-3)。瘤壁内有炎性细胞浸润。电镜下可见瘤壁弹力板消失。巨大动脉瘤内常有血栓形成,甚至钙化,血栓分层呈“洋葱”状(图19-4)。动脉瘤为囊性,呈球形或浆果状,外观紫红色,瘤壁极薄,术中可见瘤内的血流旋涡。瘤顶部更为薄弱,98%动脉瘤出血位于瘤顶。动脉瘤出血破入基底池和蛛网膜下腔。前动脉-前交通动脉瘤出血易破入脑室。破裂的动脉瘤周围,被血肿包裹,瘤顶破口处与周围组织粘连。

图19-3  动脉壁的病理学改变
     注:(1)动脉瘤壁的外膜和中膜由胶原和纤维细胞组成,中膜无平滑肌细胞(HE,×20);(2)动脉瘤壁的外层为一薄层结缔组织,内层为部分机化的血栓,无内皮细胞和内弹力膜(HE,×4) 

图 19-4  颅内巨大动脉瘤影像
     注:(1)CT轴位平扫示颅内巨大动脉瘤合并瘤内血栓;(2)MRI轴位T1加权像示颅内巨大动脉瘤合并瘤内血栓,呈“葱皮样”

    【诊断要点】

     分型分期

颅内动脉瘤按位置不同可分为:①颈内动脉系统动脉瘤,约占颅内动脉瘤的90%~95%,最常见的位置是前交通动脉(A-CoA),占30%,前交通动脉与前动脉相比前者更多见;其次是后交通动脉(P-CoA),占25%;再就是大脑中动脉(MCA),占20%。②椎基底动脉系统动脉瘤,约占颅内动脉瘤的5%~10%,其中10%发生在基底动脉,以基底动脉分叉处,即基底动脉末端最常见;其次是基底动脉分出小脑上动脉处(BA-SCA)。约5%发生在椎动脉,以椎动脉-小脑后下动脉连接处最常见。

动脉瘤直径小于0.5cm属于小型,直径在0.6~1.5cm为一般型,直径在1.6~2.5cm属大型,直径大于2.5cm的为巨大型。巨大动脉瘤占全部颅内动脉瘤的5.3%。直径小的动脉瘤出血机会较多。据报道,颅内多发性动脉瘤约占20%,以两个者多见,亦有三个以上的动脉瘤。

     临床表现

1.动脉瘤破裂出血症状 是动脉瘤最常见的临床表现。中、小型动脉瘤未破裂出血,临床可无任何症状。动脉瘤破裂最常见的表现是蛛网膜下腔出血(SAH),同时可伴有脑内出血,占20%~40%,多见于Willis环动脉的末端动脉瘤,如中动脉动脉瘤;脑室内出血,占15%~35%,特别是前交通动脉瘤和小脑后下动脉瘤;硬脑膜下出血,占2%~5%。动脉瘤一旦破裂出血,临床表现为严重的蛛网膜下腔出血,发病急剧,患者头痛剧烈,形容如“头要炸开”,呕吐频繁,大汗淋漓,体温可升高,颈强直,克氏征阳性。也可能出现意识障碍,甚至昏迷。部分患者出血前有劳累,情绪激动等诱因,也有的无明显诱因或在睡眠中发病。约1/3的患者动脉瘤破裂后在得到治疗前即死亡。

多数动脉瘤破口会被凝血封闭而使出血停止,病情逐渐稳定。随着动脉瘤周围血块溶解,动脉瘤可能再次破溃出血,多发生在第一次出血后两周内。部分患者的出血可经视神经鞘侵入玻璃体引起视力障碍。

蛛网膜下腔出血后,可因红细胞破坏产生5羟色胺、儿茶酚胺等多种血管活性物质作用于脑血管而发生血管痉挛,发生率为21%~62%,多发生在出血后的3~15天。局部血管痉挛只发生在动脉瘤附近,患者症状不明显,只在脑血管造影上显示,广泛脑血管痉挛则会导致脑梗死发生,患者出现意识障碍、偏瘫,甚至死亡。

2.局灶症状 取决于动脉瘤的部位,毗邻解剖结构及动脉瘤大小。动眼神经麻痹常见于颈内动脉后交通动脉瘤和大脑后动脉动脉瘤,表现为单侧眼睑下垂、瞳孔散大,内收及上、下视不能,直接和间接对光反应消失。有时局灶症状出现在蛛网膜下腔出血之前,被视为动脉瘤出血的前兆症状,如轻微偏头痛、眼眶痛,继之出现动眼神经麻痹,此时应警惕随之而来的蛛网膜下腔出血。如大脑中动脉的动脉瘤出血形成血肿,或其他部位动脉瘤出血后因脑血管痉挛而导致脑梗死,患者可出现偏瘫及运动性或感觉性失语。巨大动脉瘤影响到视路时患者可有视力视野障碍。

3.其它症状 如癫痫发作、脑梗死等。动脉瘤出血后,病情轻重不一。为便于判断病情、选择造影和手术时机、评价疗效,国际上常采用Hunt五级分类法:一级:无症状,或有轻微头痛和颈强直。二级:头痛较重,颈强直,无偏瘫等脑症状,仅有动眼神经等脑神经麻痹。三级:轻度意识障碍,躁动不安和轻度脑症状。四级:半昏迷、偏瘫,初期有去脑强直和自主神经障碍。五级:深昏迷、去脑强直,濒危状态。

     其他检查

出血急性期,CT确诊SAH安全、迅速、可靠,且阳性平极高。但出血一周后因血肿逐渐吸收,依靠CT不易获得明确诊断。腰椎穿刺可能诱发动脉瘤破裂出血,故现一般不再作为确诊SAH的首选。

颅内动脉瘤多位于颅底部Willis环,直径小于1.0cm动脉瘤,CT检查不易发现。直径大于1.0cm者,注射对比剂后,CT扫描可检出。对颅内动脉瘤的诊断,MRI优于CT,动脉瘤内可见流空现象。磁共振血管造影(MRA)可提示不同部位动脉瘤,常用于颅内动脉瘤的筛选。三维CT(3DCT)可以从立体的角度了解动脉瘤与载瘤动脉的关系,为手术夹闭动脉瘤决策提供更多的资料(图19-5)。

图19-5 3D-CT 示前交通动脉瘤(箭头)

脑血管造影是确诊颅内动脉瘤必需的检查方法,对判明动脉瘤的准确位置、形态、内径、数目、血管痉挛情况、侧支循环和确定手术方案都十分重要。数字减影血管造影(DSA)显示更为清晰。经股动脉插管全脑血管造影可避免遗漏多发动脉瘤。

病情在三级以下者,脑血管造影应及早进行,三级及三级以上患者可待病情稳定后,再行造影检查。及早造影明确诊断,尽快手术夹闭动脉瘤,可以防止动脉瘤再次破裂出血。首次造影阴性者可能是因为脑血管痉挛而致动脉瘤未显影,高度怀疑动脉瘤者,应在3个月后重复造影。

     鉴别诊断

颅内动脉瘤的诊断必须依赖全脑血管造影,并应与脑CT、MRA和CTA等检查手段相结合,这有助于正确了解动脉瘤同载瘤动脉、周边组织结构的解剖关系,从而确定手术方案。

各部位颅内动脉瘤的临床特点如下:
     1.颈内动脉后交通动脉瘤(图19-6A) 常发生在颈内动脉发出后交通动脉处的两侧,是一种常见的颅内动脉瘤。临床除SAH常见的症状外,往往因动脉瘤直接压迫动眼神经而出现同侧动眼神经麻痹(眼睑下垂,瞳孔散大,眼球向外下偏斜),该症状可以出现在出血后的2~3天,也可发生在出血前。CT显示蛛网膜下腔出血主要分布在一侧的侧裂池,可累及鞍上池和环池。手术入路可采用翼点入路。

2.前动脉前交通动脉瘤(图19-6B) 是颅内最常见的动脉瘤,因该部位同第Ⅲ脑室、下视丘和视交叉等重要结构相邻,动脉瘤破裂出血后易造成相应结构的损伤,特别是下视丘功能障碍。CT可见出血主要分布于前纵裂、鞍上池和视交叉池。63%伴有额叶内侧面的脑内血肿,1/3的脑内血肿破入脑室,79%有脑室内血肿,25%的患者有急性脑积水。通常SAH几天后有20%的患者出现额叶脑梗死,是由于前交通动脉瘤破裂后血管痉挛所致。在脑血管造影的常规正侧位像上有时不能清楚地显示该部位的动脉瘤,应加照斜位像(向对侧倾斜25°左右)。应了解动脉瘤对侧前动脉的供血情况,有利于必要时术中行孤立手术。常用的手术入路有翼点入路、额下入路和纵裂入路。

3.海绵窦动脉瘤(图19-6C) 为颈内动脉走行于海绵窦内部分所发出的动脉瘤,少见。动脉瘤破裂出血造成海绵窦动静脉瘘,表现为有颅内杂音的搏动性突眼。该部位动脉瘤可因体积大,压迫动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经的第一支而出现相应的海绵窦症状。

4.眼动脉段动脉瘤(图19-6D)指颈内动脉自眼动脉到后交通动脉之间发出的动脉瘤,该段有眼动脉和垂体上动脉。眼动脉动脉瘤约45%表现为SAH;约45%表现为视野缺损,通常为单眼鼻侧下象限缺损;约10%为两种表现均有。垂体上动脉瘤除表现为出血外,还可因动脉瘤较大而压迫垂体柄,引起垂体功能低下和双颞侧偏盲。手术中需要在硬脑膜外或硬脑膜下磨除前床突,甚至需打开视神经管的外侧壁和上壁才能充分暴露动脉瘤的蒂部。

5.大脑中动脉动脉瘤(图19-E) 主要分布于中动脉主干,以大脑中动脉的分叉部多见。动脉瘤破裂后可因血肿或脑血管痉挛而表现为对侧肢体的活动障碍,优势半球还可有语言障碍。CT可见SAH分布以外侧裂池为主。

6.基底动脉动脉瘤(图19-F) 因动脉瘤的出血主要分布于环池,造成基底动脉及其属支的血管痉挛,脑干缺血,一般出血后临床症状重,预后差。对基底动脉中上段的动脉瘤可采用翼点入路,术中应避免损伤基底动脉和大脑后动脉的穿支。

7.大脑后动脉动脉瘤(图19-G)大脑后动脉的解剖特点,动脉瘤破裂后出血在CT上主要分布于环池和颞叶内侧的海马旁回。如动脉瘤压迫脑干,临床可表现出脑神经和肢体活动障碍。大脑后动脉瘤手术入路应根据大脑后动脉的解剖分段选择,第一段动脉瘤可采用翼点入路,第二、三段的动脉瘤应选择颞枕入路。手术中应保护穿通支以避免脑干的损伤。

8.椎动脉动脉瘤 椎动脉动脉瘤的主要临床表现为后组脑神经的功能障碍。手术入路可采用桥脑小脑角开颅暴露动脉瘤,对梭型动脉瘤或巨大动脉瘤无法暴露时,可在对侧动脉完好情况下阻断一侧椎动脉。

图  19-6  颅内动脉瘤脑血管造影影像(箭头所示)
     注:(1)后交通动脉瘤颈动脉造影(侧位);(2)前交通动脉瘤颈动脉造影(正位);(3)颈内动脉海绵窦段动脉瘤颈动脉造影(侧位);(4)眼动脉动脉瘤颈内动脉造影(侧位);(5)大脑中动脉分叉动脉瘤颈内动脉造影(正位);(6)基底动脉顶端动脉瘤造影(正位)

    【治疗概述】

对颅内动脉瘤的治疗目前已取得一致看法,即手术夹闭瘤蒂治疗。采取保守治疗约70%患者会死于动脉瘤再出血。随着显微手术技术的进展,动脉瘤的手术死亡率已降至2%以下


     1.手术时机选择  病情一、二级患者,应尽早造影,争取在一周内手术。病情属三级及三级以上时,提示出血严重,可能有脑血管痉挛和脑积水,此时手术危险性较大,可待数日病情好转后再进行手术。

2.手术方法  开颅夹闭动脉瘤蒂是最理想的方法,应属首选,因它既不阻断载瘤动脉,又可完全彻底消除动脉瘤,避免再次出血的危险。特别是对颅内巨大动脉瘤,因它不仅有破裂出血的危险,而且有占位效应,所以应手术夹闭动脉瘤蒂,并切除动脉瘤体以解除占位效应。孤立术是在动脉瘤的两端夹闭载瘤动脉,在未能证明脑的侧支供应良好时应慎用。动脉瘤壁加固术疗效不肯定,应尽量少用。患者拒绝手术或因高龄等原因不适宜手术者,可选择气囊、弹簧圈栓塞等介入治疗方法。术后应复查脑血管造影,了解动脉瘤是否消失。

3.待手术期治疗  动脉瘤破裂后,患者应绝对卧床休息,尽量减少不良的声、光刺激,最好置ICU监护。经颅多普勒超声可监测脑血流变化,有利于观察病情进展。便秘者给予果导等缓泻剂。维持正常血压,适当镇静治疗。合并脑血管痉挛时,早期可试用钙离子拮抗剂(尼莫通,尼莫地平)等扩血管治疗。

为预防动脉瘤破口处凝血块再次出血,建议用较大剂量的抗纤维蛋白溶解剂,以抑制纤溶酶原的形成,如6-基己酸,但肾功能障碍者慎用,其副作用是有血栓形成的可能。


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