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    静脉性血管畸形

    【概述】

颅内静脉性血管畸形(venous malformation,venous angiomas)是脑血管畸形的一种。1967年Wolf等首先经脑血管造影证实,1978年Saruar等报告4069例尸检中,静脉性血管畸形占脑血管畸形的60%。静脉性血管畸形由许多异常扩张的髓样静脉及由其汇集成的中央引流静脉两部分组成,静脉管壁少有平滑肌和弹力组织,管壁也可发生透明样变而增厚,血管间散布有正常脑组织。属胚胎期静脉发育不良,也可能为表面静脉阻塞所致。
    约70%静脉性血管畸形位于幕上,以额叶最常见,占40%。病变主要位于皮质下的白质,常合并有AVM、海绵状血管瘤或面部血管瘤。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

Spetzler认为本病临床罕见,但实际上CT、MRI和脑血管造影中很常见。本病的确诊有赖于影像学的检查,尤其是脑血管造影是必不可少的手段。在脑血管造影上表现为多数扩张的脑内静脉,呈辐射状排列,并合并成一个明显扩张的中央静脉,这支扩张的静脉既可以向皮质表面引流,也可以向深部引流,形状非常像伞的骨架或水母,其特点是:①无供血动脉;②静脉期显示;③脑内静脉扩张。增强CT对本病诊断率可高达87%,在增强CT上静脉血管畸形表现为脑内管状或结节状病变,病变的周围可伴出血,但无水肿,无占位效应。MRI可比CT更清晰地显示出小的静脉性血管畸形(图1)。


    
              图1 脑静脉畸形影像
    注:(1)MRI冠状位小脑半球血肿及静脉畸形;(2)脑血管造影(椎动脉侧位静脉期)后颅凹静脉畸形 

     临床表现

大多数患者临床上很少有症状或出血表现。其主要临床表现为出血和癫痫,症状的取决于病灶的部位,约16%~18%的静脉性血管畸形引起出血,有的作者认为幕下静脉性血管畸形易出血,幕上病灶可引起癫痫。

    【治疗概述】

静脉性血管畸形的处理原则取决于其自然发展史,大多数无症状的患者不需要治疗,因其是异常的静脉参与正常的血液引流,过多的静脉切除可引起相应区域脑组织的严重水肿,甚至可能危及患者的生命,所以对手术治疗应持慎重态度。对反复出血或合并血肿者应手术治疗,尤其是后颅窝小脑半球的静脉性血管畸形,因其出血发生率高,更应手术治疗。癫痫也是本病的手术指征之一,如术前证实癫痫与病变有关,手术切除病变后患者癫痫可能得以缓解。对临床尚无体征的患者可以随访观察。


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审核人:黄玉丽      
最后修改人:黄玉丽      





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