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   疾病 >> 神经外科

    颅裂

    【概述】

颅裂是胚胎发育异常、神经管闭合不全所致的颅骨先天性缺损,主要表现为颅骨闭合不全,常为颅底、颅盖部中线上骨缝裂开,常伴有唇裂、腭裂、脊柱裂等畸形。

    【病因与发病机制】

病因不明,大多数认为与胚胎期神经管发育不良、中胚叶发育停滞有关,可能为胚胎时期前几个孕周受外伤、感染、新陈代谢障碍等因素影响,神经管不能按期闭合所致,闭合越晚的部位(如枕部),发生畸形的机会越多。

    【病理】

好发于颅骨的中线部位,少数偏于一侧颅顶或颅底,颅顶以枕部多见,约占全部颅裂的75%;颅底以鼻根部居多。根据有无颅内容物膨出可分为隐性颅裂和显性颅裂,显性颅裂根据膨出内容物又可分为以下5种:
     1.脑膜膨出 膨出的囊由硬脑膜、蛛网膜组成,囊内充满脑脊液,不含脑组织。

2.脑膜脑膨出 膨出囊内含脑组织、硬脑膜、蛛网膜和脑脊液。(图 21-3)

图21-3  枕部脑膜脑膨出

3.脑膨出 囊内为脑实质,无脑脊液。

4.囊性脑膜脑膨出 为脑和脑室膨出,在硬膜和脑组织间有液体存在。

5.囊性脑膨出 脑实质与脑室一部分突出,脑膜与脑实质之间无脑脊液贮留。(图21-4)

图21-4  枕部囊性脑膨出,部分脑室和脑组织进入囊内

颅裂畸形缺损大小不一,小者如针眼,大者直径达数厘米,膨出囊有正常皮肤被覆。还可伴发如唇裂、腭裂、骈指、先天性心脏病、脊柱裂等畸形。

    【诊断要点】

     临床表现

颅裂的发病率在新生儿为1/2500~1/6500,早产儿约为2%,以第一、二胎多见。隐性颅裂一般没有临床症状和体征。囊性颅裂因膨出的部位、大小不同,临床表现不同。

1.枕部囊性颅裂:多为圆形或椭圆形包块,有皮肤全层或部分覆盖,基底部宽者包块无颈,基底窄者囊颈部细长呈悬垂状,囊块开口可在小脑幕上或幕下,有时可同时累及幕上和幕下。包块常因摩擦皮肤而发生糜烂、溃疡。伴脑积水者膨出的包块常很大,有时大如婴儿头。

2.顶部囊性裂:较少见。膨出的部位常为前囟门及矢状窦旁。很少伴发脑积水,如无脑组织膨出,一般无神经系统体征。脑组织疝出时,可有智力低下、癫痫、瘫痪。

3.额部囊性颅裂:可伴有面部、颅面部的发育畸形,其中以鼻根部较常见,表现为鼻根部扁宽,有隆起包块,眼眶距增宽,眼睛呈三角形,两眼被挤向外侧,严重者可导致两眼闭合困难、鼻道通气不畅和泪囊炎。鼻咽部颅裂之囊块可突入鼻腔内,引起呼吸道梗阻;鼻眶部囊性颅裂少见,其包块突入眼眶可引起一侧眼球突出、眼球侧方移位以及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ多对脑神经受累。

     影像学检查

X线片可发现圆形骨缺损;脑血管造影可以了解囊内容物的血供情况,CT和MRI可清楚显示囊内容物以及伴发的其他畸形。

     诊断标准

根据临床表现、X线片、CT或MRI等辅助检查容易确诊。

     鉴别诊断

鼻根部脑膜脑膨出要与鼻息肉鉴别,包块穿刺抽出脑脊液即可鉴别,另需与眶内肿瘤、头皮包块、颅骨囊肿、筛窦粘液囊肿等相鉴别。

    【治疗概述】

     手术治疗

1.手术指征 任何部位、大小的显性颅裂畸形均应手术治疗,隐性颅裂一般不需要治疗。

2.手术目的 修补颅骨缺损,切除膨出的囊,回纳或切除囊内容物,修补软组织缺损,保存神经功能。

3.手术时机 一旦确诊,应尽早手术,甚至可以在出生数天或数周时手术治疗。有破溃、感染可能者,争取在未破之前手术,一旦发生感染,须待控制感染后方可手术。

4.手术方法 分为颅内法和颅外法。颅外法适用于顶、颞等颅盖部和一些小的鼻根部缺损;颅内法适用于颅底部的膨出。

手术在全麻下进行,切开皮肤后,将正常的脑组织回纳,确认后可切除不正常及失活的脑组织。切除多余皮肤、硬脑膜,缝合硬脑膜。骨缺损小时,直接缝合骨膜、软组织。骨缺损直径大于2cm时,可用钛网、骨板、骨水泥等材料修补。合并脑积水者还要施行脑积水的手术治疗。


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