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    鳃裂囊肿

    【概述】

鳃裂囊肿(branchial cleft cyst)是胚胎发育时的鳃裂发育畸形而形成的囊肿。人胚胎发育在10天时,在头部两侧形成五对背腹向生长的柱状突起,称为鳃弓,各个鳃弓间向内凹陷,由鳃沟分开。在和鳃弓相对应的内胚层则向外突起,形成咽囊。鳃沟被覆外胚层的鳞状上皮,咽囊被覆内胚层的柱状上皮,两者间仅有薄层中胚叶组织。咽囊和鳃沟结构称为鳃裂。鳃弓和鳃裂逐渐发育形成面颈部各种组织,于胚胎45天左右消失。鳃沟和咽囊的上皮剩余埋入组织中不消失,则易形成鳃裂囊肿或鳃裂瘘。但也有学者认为鳃裂囊肿不是鳃源性的,是胚胎时期陷入颈淋巴结内的涎腺上皮囊变而成,并称之为淋巴上皮囊肿。

    【病理】

囊肿的囊壁厚薄不一。第一鳃裂来源的囊肿多为鳞状上皮衬里,与表皮样囊肿相似,其他鳃裂来源的多为复层扁平上皮,少数含有假复层柱状上皮;纤维囊壁中有大量淋巴样组织,可形成淋巴小结;囊内有黄绿色或棕黄色清亮液或粘液样物,内有脱落的上皮团。鳃裂囊肿有恶变可能。

    【诊断要点】

     临床表现

鳃裂囊肿多见于青少年,生长缓慢,位于面颈部侧方,可因上呼吸道感染而骤然肿大。各个鳃裂来源的病变临床表现各有特点。

第一鳃裂囊肿表现为腮腺区及下颌角水平以上的肿块,肿瘤生长缓慢,表面光滑,界清,质软,穿刺可抽出豆渣样物质。囊肿感染破裂或先天形成的第一鳃裂瘘则表现为腮腺区或耳屏前,或耳垂后下方胸锁乳突肌前缘的瘘口,溢出豆渣样分泌物,发生感染则形成瘘口溢脓,此时应与耳部炎症鉴别,通常检查鼓膜及鼓室正常。手术切开可见瘘管或囊肿和外耳道软骨相连。

第二鳃裂囊肿是临床上最常见的鳃裂囊肿,多见于青壮年,通常位于胸锁乳突肌前缘和下颌角下缘之间,即舌骨的水平。生长缓慢,并发感染时增长迅速,扪囊肿质软,界限清楚,无搏动感,穿刺有棕色含胆固醇结晶的液体。第二鳃裂瘘外瘘口常位于胸锁乳突肌前缘中1/3处,一般有3种类型:①有外口而内口为盲端;②只有内口无外口,则于颈部皮肤处出现肿胀,切开后瘘口不愈合;③既有外口,又有内口。瘘道行走路线是由内口腭扁桃窝上后方,越过舌咽神经,穿过颈动脉分叉经胸锁乳突肌前缘向下行走,穿过颈阔肌开口于颈部皮肤形成外瘘口。内口大时,液体食物可经内口外排。

第三鳃裂囊肿常位于喉室外侧。瘘外口于胸锁乳突肌前缘下1/3处,行程与第二鳃裂瘘相似,内口于喉上神经内支侧面进入梨状隐窝或食道入口。

第四鳃裂囊肿极少见,位于颈根部,易与胸腺囊肿混淆。

     诊断标准

根据病史、临床表现可做出诊断。临床上应与颈动脉体瘤、神经鞘瘤等相鉴别。穿刺检查抽出物见有黄色或棕色的、清亮或微浑的含或不含胆固醇结晶的液体,即可确诊为鳃裂囊肿。瘘管可行造影检查,以确定其行走方向、与各大血管的关系、数目、分支、内口位置等情况。鳃裂囊肿恶变需经病理才能证实。B超或CT检查可协助诊断。

    【治疗概述】

手术切除是惟一的治疗方法。有继发感染者应先控制感染,待炎症消退后再手术。 第一鳃裂囊肿包膜较厚,易于完整切除。术中应注意保护面神经,与腮腺粘连或腮腺有慢性炎症时可行腮腺浅叶切除术。第二、三鳃裂瘘分离瘘道时要注意保护好颈动脉、舌下神经、迷走神经等重要结构。术中可用美蓝示踪,将瘘管及其分支彻底切除,内瘘口要严密缝合,彻底封闭,以防止术后复发。


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