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    胃平滑肌瘤

    【概述】

消化道平滑肌瘤是由于其在光学显微镜下类似平滑肌样结构而命名的。近年来由于组织化学、免疫组化、电镜以及分子生物学技术的应用,已经证实平滑肌瘤其实是一种非定向分化的间质细胞肿瘤。因此,在近来的病理学文献已将其称为胃肠间质细胞肿瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)。
    胃平滑肌瘤是尸检中发现最多的胃良性肿瘤,国外一组尸检研究病例中胃平滑肌瘤检出率高达45%。
    胃平滑肌瘤的发病在男女间无明显差别。发病年龄多在40~60岁,偶可发生于儿童和老年人。
    Garney三联征是指胃平滑肌瘤、肺软骨瘤和肾上腺外功能性副节瘤同时发生。好发于40岁以下妇女,平均年龄16岁。常因未能检出肾上腺外功能性副节瘤而造成致命危险,因此如果发现三联征中之一,应注意了解有无其他两种病症的存在。

    【病理】

胃平滑肌瘤约有25%发生于胃窦,40%发生于胃体。肿瘤大小可自0.3cm至30cm不等。平滑肌瘤在生长早期局限于壁内,随着不断生长渐渐突向胃腔呈黏膜下肿块,或向胃外生长,依此将胃平滑肌瘤分为胃内型(黏膜下型)、胃外型(浆膜下型)以及同时向内和向外生长的哑铃型。胃内型较常见,约占60%,哑铃型很少见。在较大的肿瘤,其中心可出现坏死空洞,并可通过一个或几个窦道与胃腔相通,或向外破裂进入腹膜腔。胃平滑肌瘤没有包膜,在切开的标本中可以看到其与周围组织的明显界限。除了有坏死和溃疡时,胃平滑肌瘤表面光滑、分叶或有涡纹。
    平滑肌瘤的组织学表现是多样化的,个体间差别较大,但其基本细胞成分为梭形细胞和上皮样细胞。梭形细胞形同正常平滑肌细胞,细胞排列成编织状,胞核呈梭形,两端钝。少部分细胞形似神经纤维细胞,栅栏状或旋涡状排列,核形尖而细长。当细胞密度加大,核形多样,核分裂像易见以及侵犯血管时提示恶性。上皮样细胞呈卵圆形、星状或多极性,核圆形。细胞体积较大,核仁突出,核浓染及核形多样为良性特征。当瘤细胞体积变小,形成细胞巢或呈腺泡状排列时多提示恶性。
    肿瘤边缘的肿瘤细胞与周围的胃壁细胞相混杂,这常使肿瘤的良恶性不易区分。虽然肿瘤细胞丰富程度、异型性、细胞坏死等可帮助判断良恶性,但区分平滑肌瘤和肉瘤最重要的一点是看核分裂象的多少,但在数目上的标准尚无统一意见。一般地,每25个高倍镜野出现5个核分裂象可诊断为胃平滑肌肉瘤。
    另外,当平滑肌瘤体积巨大、手术时发现有向胃内或胃外的侵袭性生长时应高度怀疑为恶性。发生于儿童及青少年的平滑肌瘤多数为恶性。平滑肌肉瘤可侵犯周围器官,或通过种植转移至腹膜或肝、肺等器官。

    【诊断要点】

     临床表现

胃平滑肌瘤因生长缓慢,早期多无临床症状,偶在手术或胃镜、消化道造影等检查中被发现。主要症状是消化道出血,出血可为少量或大量、间断或持续,表现为呕血、黑便或贫血。病人可有上腹部不适或疼痛,常易和消化性溃疡相混淆。少数病人可有体重减轻或恶心、呕吐。靠近贲门生长的肿瘤肿瘤可引起吞咽梗阻感。约有20%病例可在上腹触及肿块。
    胃镜检查和X线钡餐检查是发现胃平滑肌瘤的主要诊断方法。当肿瘤较小时,自胃镜可见隆起的球形或半球形肿块,其表面黏膜正常或黏膜皱襞展开,基底部可见桥形皱襞。肿瘤较大时,粘膜皱襞消失,表面黏膜中央常可见深浅不一的溃疡,巨大的胃外型肿瘤的黏膜面常可见大而不规则的凿缘溃疡,其中央常有窦道与瘤体相通。胃镜活检常为正常黏膜或坏死组织,活检每不易取得肿瘤组织,而且局部肿瘤标本往往不能够区别肿瘤的良恶性。胃肠钡餐检查时,胃内型和胃外型可表现出圆形、椭圆形、弧形的充盈缺损,与正常胃壁呈锐角或钝角夹角。溃疡大时,可显示中央龛影。胃外型肿瘤可导致胃腔变形,推移周围器官移位。X线片上还可见到肿瘤内的钙化影。CT检查对较大的肿瘤有较高的诊断价值。

    【治疗概述】

应根据肿瘤的范围和位置决定手术方式。对平滑肌瘤的外科治疗,原则上是行胃部分切除术。当不能区别肿瘤良恶性时,尤其不能单纯剜除肿瘤。一般的切除方式是距肿瘤2~3cm切除连同部分胃壁在内的瘤体。对较大肿瘤或位于幽门前的肿瘤,可考虑行胃大部切除术。如肿瘤位于胃体则可行局部切除或袖状切除。此外,对肉瘤的区域淋巴结清扫价值并未得到证实,因此对平滑肌肉瘤周围胃壁的切除及区域淋巴结清除的范围可小于相应部位癌肿的切除范围,切缘应距肿瘤3cm。


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