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    十二指肠良性肿瘤

    【概述】

十二指肠良性肿瘤(benign tumor of the duodenum)非常少见,约占小肠良性肿瘤的15%,其组织学类型很多,以腺瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤较常见,此外,尚有血管瘤、纤维瘤、神经源性肿瘤及其他少见的瘤样病变,如错构瘤等。十二指肠良性肿瘤以降部最常见,其次为水平部和升部,球部罕见。由于其生长部位常与胆、胰引流系统关系密切,十二指肠肠腔也相对较小,故常引起各种症状,甚至发生严重并发症而危及生命,且部分十二指肠良性肿瘤有较高的恶变倾向,临床上应予足够的重视。

    【病理】

1.腺瘤 十二指肠良性肿瘤中以腺瘤最常见,约占50%~60%。腺瘤源于十二指肠腺上皮细胞,形成乳头状或管状结构,进一步可分为三类:①管状腺瘤,较多见,瘤体较小,有蒂,质较硬,肿瘤内以管腔结构为主,绒毛状上皮少见,恶变率较低;②绒毛状腺瘤,临床少见,腺瘤内有多量上皮自管腔黏膜表面突起,呈绒毛状或乳头状,基底宽,质软,易出血和恶变;③管状绒毛状腺瘤,其形态结构和恶变率居前两者之间而Brunner腺腺瘤是十二指肠黏液腺腺体增生所致,不属于肿瘤性。腺瘤多为单发,常呈结节状或息肉状肿物突出于肠腔,可引起胆总管和胰管梗阻,出血亦较常见。
    50%以上的家族性腺瘤性息肉病(FAP)病人可在十二指肠发生腺瘤样改变,因此,对家族性腺瘤性息肉病病人应定期内镜监视十二指肠有无病变。

2.平滑肌瘤 十二指肠良性肿瘤中平滑肌瘤占15%~35%,大多数起源于固有肌层,只有小部分由黏膜肌层和血管平滑肌发生。组织学上可见肿瘤由一组梭形平滑肌细胞构成,核呈栅栏状排列。十二指肠平滑肌瘤多数为单发,瘤体大小不一,质硬,边界清楚,生长方式多样,可向黏膜面生长突入肠腔,也可向浆膜面生长,或同时向腔内外生长,约15%~20%可发生恶变。较大的肿瘤可压迫黏膜产生溃疡而出血,亦可因供血不足而发生中心坏死或囊性变,引起穿孔。

3.脂肪瘤 十二指肠脂肪瘤由脂肪细胞构成,具有薄层包膜,起源于十二指肠黏膜下层。多为单发,界限清楚,多数位于黏膜下,呈息肉状突起,或表现为黏膜下肿物,亦可位于浆膜下向肠腔外生长。脂肪瘤可长得很大,易发生坏死并形成肉芽组织,引起肠套叠,但出血较少见。

4.其他良性肿瘤 血管瘤可分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤和混合型血管瘤,由胚胎期血管母细胞和血管网脱离而成的大量新生血管形成,易发生出血。纤维瘤界限清楚,由胶原纤维和纤维细胞构成,呈结节状,有包膜。神经纤维瘤源于神经束衣细胞和神经内衣,无完整包膜,但界限清楚。这些肿瘤可发生在黏膜下、浆膜下或脏层。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

X线钡餐是诊断十二指肠良性肿瘤的重要方法,主要表现为十二指肠肠腔内有形态规则、边缘光滑的充盈缺损,局部肠壁柔软,黏膜皱襞光整,黏膜下肿瘤可显示桥形皱襞,带蒂肿瘤可随肠蠕动而移动。十二指肠低张造影能进一步提高病变检出率,使肿瘤轮廓更清晰,定位更明确。
    纤维十二指肠镜检查多数可发现表现光滑的半球状肿瘤,有时可见到其中心部位有溃疡形成,并可取活检确定病理性质。
    其他还有多种检查方法,如B超、CT、选择性肠系膜上动脉造影等,均有助于明确诊断,且能了解肿瘤与相邻脏器的关系。
    

     临床表现

大多数十二指肠良性肿瘤都很小,生长缓慢,一般无特异性临床表现。其症状随肿瘤的部位、生物学特征而各不相同。
    1.腹痛 为较常见的症状,多数患者仅感上腹不适,或有溃疡病样的上腹疼痛。梗阻、肿瘤恶变、囊性变并发感染可能是腹痛的原因。

2.上消化道出血 以粪便潜血阳性或黑便多见,偶有因大出血致休克者,往往由于肿瘤表面缺血、坏死、溃疡引起,多见于平滑肌瘤,其黏膜面有丰富的血管,且易发生糜烂、溃疡而出血,亦可见于较大的腺瘤和血管瘤。

3.十二指肠梗阻.十二指肠肠腔狭窄,肿瘤增大可因瘤体本身的占位或因脱垂、套叠而产生梗阻症状,多数表现为间歇性上腹绞痛、恶心、呕吐等。位于球部的巨大腺瘤还可逆入幽门,引起幽门梗阻,出现球阀综合征(ball valve syndrome)。

4.黄疸 位于十二指肠乳头周围的良性肿瘤可阻塞或压迫胆道出现不同程度的黄疸,其中约60%的病例可出现库瓦齐埃(Courvoisier)征,即肿瘤阻塞性胆囊增大。

5.其他 患者可有体重下降、乏力、贫血等症状,少数瘤体巨大的良性肿瘤,尤其在向肠腔外生长时,可在上腹部触及包块。

    【治疗概述】

治疗原则是尽可能手术。对于较大的、广基的肿瘤可行局部手术切除,术中疑有恶变时,应扩大手术切除范围,可行部分胰十二指肠切除术。较小的肿瘤(2cm以下)可经内镜电灼或圈套切除,术后定期内镜复查。十二指肠良性肿瘤经切除可获根治,预后一般良好。


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