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    小肠旋转异常

    【概述】

小肠旋转异常(malrotation of intestine)是指在胚胎期发育过程中,以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常,使肠道位置发生变异和肠系膜附着不全,从而引起肠梗阻或肠扭转。多数见于新生儿期,也可发生于婴儿或儿童时期,是造成新生儿肠梗阻的常见原因之一。

在胚胎期的4~10周,消化管的生长远远超过腹腔的生长,中肠(从十二指肠远端到横结肠中段)不能容纳在腹腔内,大部分通过脐环被挤入到卵黄囊内;在第8周时,中肠以肠系膜上动脉为轴心,按逆时针方向旋转90°,结果血管前的肠襻(即近侧端)位于血管的右侧,血管后的肠襻(即远侧端)位于血管的左侧;第10周时,体腔容积增大,中肠又回纳入腹腔内,首先回缩者是近端肠襻(即空肠和回肠上段),并继续按逆时针方向逐渐旋转180°,使肠襻头支从右向左在肠系膜上动脉的后方转至左侧,形成十二指肠悬韧带。同时远侧端肠襻(末端回肠、盲肠和右半结肠)也同样以逆时针回转,并开始缩入腹腔,结果盲肠便位于腹腔的右上方,结肠在十二指肠和其他肠襻的前方。最后,盲肠自右肝下位置下降到右髂窝内,升结肠、降结肠的系膜与后腹壁的腹膜融合,小肠的系膜也逐渐附着在后腹壁上。

    【病因与发病机制】

胚胎肠管在旋转时的任何阶段发生障碍或反常,就可发生肠道解剖位置的异常,包括肠襻不回纳、肠襻旋转异常和肠及系膜固定异常。

1.肠襻不回纳 婴儿出生时部分或全部中肠仍在脐根部或者完全膨出在腹膜外,仅有极薄的腹膜和浆膜披盖,形成先天性脐疝或脐膨出。

2.肠襻旋转异常 肠襻虽回缩入腹腔内,但回缩和旋转的方式异常,造成了肠襻解剖位置的畸形。①中肠不旋转:当盲肠和右半结肠首先回纳入腹腔,小肠回纳时已无法在肠系膜上动脉后方绕向腹腔左侧,而将盲肠和结肠推向左侧。此时可见到十二指肠在脊柱右方,垂直向下进入空肠,末端回肠及升、降结肠则在腹腔左侧。此种情况下,中肠系膜多未与后腹壁固定,整个小肠与升结肠悬吊在肠系膜上动脉根部,极易发生顺时针方向的扭转。②旋转不完全:小肠回纳后仍位于肠系膜血管的右侧,但结肠在血管的前方部分回转到胃下方,致盲肠位于胃幽门部的下方或在十二指肠降部的前方,造成十二指肠梗阻。另一种情况是小肠和结肠均在血管前方,但小肠反转向左,致盲肠和升结肠不能转向右侧,结果全部小肠都在腹中部,因肠系膜未能固定,整个肠襻只悬吊在十二指肠和末端回肠上。③反向旋转:此种现象非常罕见,所有的中肠产物均以顺时针方向旋转,横结肠首先转入腹腔且反转到肠系膜上动脉的后方,而十二指肠和空肠则在血管的前方。若肠系膜根部仍与后腹壁有正常的固定,则横结肠则嵌在肠系膜根部后方形成的隧道中。

3.肠及系膜的固定异常 这些都是肠回转后期发生的畸形。如高位盲肠是盲肠未完全下降的结果,游离的盆腔内盲肠是盲肠下降过多而又未固定的结果,回肠下段固定不全可造成回肠扭转。

    【病理】

先天性肠旋转异常虽有上述多种畸形,但部分患者未见任何临床症状,有症状者多为这些畸形造成的肠梗阻。
    1.肠扭转 因小肠系膜未能与后腹壁固定,仅在肠系膜上动脉根部有狭小的一段附着于后腹壁,因此,小肠易环绕肠系膜根部发生扭转。有时盲肠和升结肠非常游离,也可随小肠同时扭转。若扭转时间过长或过紧,可使肠系膜上动脉闭塞,中肠发生缺血性梗死性坏死或穿孔,并有腹膜炎体征。

2.十二指肠梗阻 为最常见的病理改变,由于盲肠位于右上腹或中腹部,同时从盲肠、升结肠发出的宽阔的膜状索带跨越十二指肠第二段前方而附着于右侧后腹壁,从而压迫十二指肠降部引起十二指肠梗阻。

3.肠扭转伴有十二指肠梗阻 此种情况最为严重,中肠有前述的不旋转或不全旋转现象,肠系膜也未固定,导致很长一段肠襻仅悬吊在靠近血管根部的系膜上;婴儿出生后有剧烈的身体移动或强烈的肠蠕动,即可引起肠襻扭转。此种扭转都是顺时针方向的,即与发育过程中的肠回转方向相反。扭转有时仅为1圈,有时多至3~4圈,导致空回肠的广泛坏死;小肠扭转后常常牵引并挤压十二指肠末端,因而常合并有十二指肠梗阻现象。

    【诊断要点】

     临床表现

由于小肠旋转异常的病理改变不同,临床表现差异很大,多数患儿表现为不完全性肠梗阻症状。多在出生后数日或1~2个月内出现。一般说来,婴儿患者多表现为急性肠梗阻,而年长的儿童有时是亚急性肠梗阻,但也可伴有急性发作。

1.急性梗阻型 不论是否合并有肠扭转,患儿最初的、最突出的症状是十二指肠梗阻,主要表现为呕吐、腹胀,及肠蠕动亢进等现象。因梗阻部位是在壶腹部以下,故呕吐物常含有多量胆汁,此点可与先天性幽门梗阻相鉴别。婴儿在出生后头几天往往曾有过胎粪,则可排除十二指肠闭锁。体检时可见患儿有明显的脱水现象,上腹部显著胀满,有时可见胃蠕动波。
    若患儿合并有肠扭转,则除上述症状外还将迅速出现休克症状,且可能有高热及血白细胞增多。腹胀将累及全腹,而不仅限于上腹部。

2.亚急性梗阻型 主要表现为反复发作的腹痛和呕吐,时有时无的腹胀和便秘,常伴有营养不良。

     影像学检查

腹部X线平片对诊断很有帮助,直立位可看到胃和十二指肠扩张,有双泡征,小肠部分充气或仅有少量气体,甚至完全无气体。口服稀钡或碘油检查可发现胃胀大且排空缓慢,有逆蠕动,十二指肠第一段显著扩张,降部和水平部交界处有时呈鸟嘴样改变,只有极少量造影剂进入小肠。钡灌肠检查可发现盲肠位于上腹部或右上腹部,或盲肠与横结肠重叠。但有少数病例盲肠已达到正常位置,亦不能排除本病的可能。腹部  B超检查对肠系膜上动静脉进行定位对本病具有重要的诊断价值。

    【治疗概述】

无症状者不宜手术,留待观察。有梗阻症状或急性腹痛发作是手术指征,应早期手术治疗。有肠道出血或腹膜炎体征,提示发生扭转,应急诊手术处理。术中根据探查情况予以相应处理,如切断压迫肠管的腹膜带,复位扭转的肠道等。


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