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    肠道重复畸形

    【概述】

肠道重复畸形(duplication)是指附着于消化道一侧的,具有和消化道某一部分相同的特征,呈圆形或管形空腔结构的先天性畸形。多在新生儿、婴幼儿期发现,偶尔也可于成年后才发现。

    【病理】

肠道重复畸形可发生于从舌根到肛门的消化道的任何部位,以空、回肠多见,其次为盲肠、食管,胃、十二指肠、结肠很少发生。肠道重复畸形可分为以下4种类型。①肠外囊肿型:最为多见,呈圆形或卵圆形,位于肠管旁系膜内,多与邻近肠壁紧密黏合,有共同壁层。多不与肠腔相通,仅少数有孔相通。囊肿外表光滑,有浆膜覆盖,囊腔内有无色或微黄黏液。②肠内囊肿型:囊肿位于肠壁黏膜下层或肌层,可引起肠梗阻。③管型或双肠腔型:一般管腔远端近端多与消化道相通,有时只有一端相通,类似憩室。④胸内型:囊肿多近食管或气管、支气管,可有索带与椎体相连,伴有椎体裂或脊髓畸形。胸内管状型可穿过膈肌进腹腔与消化道靠近。重复的肠道畸形具有肌层及黏膜,性质和邻近的消化道相同,但不一定与同一水平部位的相同,约20%为迷走的消化道黏膜,若为胃黏膜或胰腺组织时,可引起消化道溃疡,发生出血和穿孔。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

在新生儿期,反复发生呼吸困难、发绀、咳嗽、吞咽困难,胸部X线发现后纵隔有卵圆形边缘光滑的阴影或伴有脊柱畸形时,应考虑胸部消化道重复畸形。
     腹部消化道重复畸形以消化道不全梗阻症状多见,超声检查可发现囊状肿物,肿物较大时可在腹部触及。腹部平片主要诊断梗阻症状,可发现肿物阴影。钡餐造影能见到充盈缺损的囊状包块,较大的肠外型囊肿可在其附着的肠壁上造成压迹或推动周围的肠襻;若管状畸形与肠腔相通时,可见到钡剂流入管腔。

     临床表现

一般无任何临床症状,发生合并症后才出现症状。位于胸腔的消化道重复症,因肿物压迫周围组织,可有咳嗽、吞咽困难、气喘等。位于腹腔者可出现肠梗阻、肠出血等症状。其中出血是最为常见的症状,多因重复畸形的肠腔内含有迷走的胃黏膜,导致溃疡、出血甚至穿孔;囊肿样畸形由于黏膜分泌大量的液体,压迫邻近肠管,导致肠梗阻。

    【治疗概述】

本病常引起严重的并发症,如呼吸窘迫、肠套叠、消化道出血、消化道穿孔等,诊断明确后 应手术治疗。若为单纯性囊肿或憩室,与消化道连接不紧密者,可行囊肿摘除术;但重复畸形常与消化道有共同的肌层及同一来源的血供,不易分离,需同时切除该段肠管,行端端吻合术。胸腔内消化道畸形常为孤立性囊肿,可行摘除手术。


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