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    小肠类癌

    【概述】

类癌是来源于APUD细胞系统中肠嗜铬细胞的肿瘤,首先在1890年由Obendorfer 提出,是一种具有恶性倾向的肠道内分泌肿瘤,因其具有被银染色的组织化学特点,又称嗜银细胞瘤。胃肠道是类癌的好发部位,而小肠则是仅次于阑尾的第2个多发部位,小肠类癌中89%发生在回肠。
    小肠类癌发生在Lieberkuhn腺凹基底黏膜的嗜银细胞,这些肠嗜银细胞是肠内分泌的一部分,归属于APUD细胞系统。其胚胎来源是神经嵴的神经上皮细胞。

    【病理】

小肠类癌的大体表现为黏膜下肿物。 类癌细胞在显微镜下呈方形、柱状、多边形或圆形。细胞核均匀一致,很少有核分裂相,细胞浆内有嗜酸性颗粒。

类癌的肉眼外观为胃肠道黏膜下的小硬结,呈灰黄色,边缘清楚,质硬,直径大多在1.5 cm以内,较大者可在表面形成溃疡,有时可伴有局部肠壁肌层的增厚和纤维化反应,引起肠管粘连。

类癌可为单发或多发,多中心生长者以小肠最多,可达25%~33%,而阑尾、结肠直肠多发类癌只有4%左右。

类癌的转移途径可以直接浸润生长,穿透浆膜至周围组织内,也可通过淋巴转移或血行转移。血行转移以肝最多见,亦可转移至骨、肺及脑。

类癌的Kultschitsky细胞分泌多种生物活性物质,如血清素和缓激肽、组胺、肾上腺素和前列腺素等,由于它们经门静脉流入肝脏后被灭活而不引起症状。当类癌转移至肝时,分泌的活性物质经肝静脉直接注入体循环,并引起病理生理反应。如血清素可刺激平滑肌,使血管收缩,支气管痉挛,抑制胃酸分泌,从而产生腹泻和心内膜损害。而缓激肽的产物则可使血管扩张和刺激平滑肌,导致皮肤潮红,因此临床上出现皮肤潮红、腹泻、支气管痉挛等多种临床表现,称为类癌综合征。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

小肠类癌在术前很少得到诊断。小肠钡餐检查可发现腔内的肿瘤或腔外的肿块,但难以从影像学上与其他小肠肿瘤相鉴别。B超和CT检查可了解病变的部位和转移情况。其次,有诊断意义的检查是24h尿的5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)的含量,可高达50 mg以上(正常<2~10mg),也可用免疫组织化学方法检查其内分泌物质,如血浆神经多肽K、胰多肽等均可升高。

     临床表现

小肠类癌可发生于任何年龄,但以50~60岁为多,男女发病无差别。70%~80%的患者没有明显症状,多数病例在早期没有引起注意的症状,在剖腹探查时偶然发现。当出现症状时,80%以上的患者在探查时已经发现转移。类癌症状以腹痛最为多见,是因肠套叠或粘连等所致的部分或完全性肠梗阻引起。当肿瘤较大时,可在腹部触及肿块。当黏膜下病灶侵及黏膜时,患者可出现消化道出血,部分患者可出现腹泻、类癌综合征等。

    【治疗概述】

单纯性小肠类癌无论有无症状均应手术切除。如果其直径>2cm,则应将肿物及远近端各10cm的肠管及其相关系膜整块切除,同时注意探查有无多发灶及转移情况。

由于小肠类癌生长、转移均较慢,甚至有自发性生长停顿期,因此未发生转移和综合征者可存活多年至数十年。类癌对放疗、化疗均不敏感,疗效不肯定。


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