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    Crohn病

    【概述】

Crohn病是一种慢性非特异性肉芽肿性炎症,可侵犯胃肠道的任何地方,又名局限性肠炎、肉芽肿性肠炎、慢性肠壁全层炎。此病于1932年最早由Crohn等报道,因而称为Crohn病1973年,世界卫生组织医学科学国际组织委员会将本病定名为Crohn病。

    【病因与发病机制】

国外对本病做了大量研究,大多认为与细菌、病毒的感染或免疫异常引起,但病因至今尚不清楚。

    【病理】

Crohn病可累及从口到肛门的胃肠道的任何部位,但以末端回肠最为多见。病变部位可单发或多发,可以单独累及小肠或结肠、也可同时受累,其中以小肠和结肠同时受累最为多见,约占60%;回肠末端单独发病的占30%~50%;单独发生在肛门或直肠的病变少见,约占3%,多于小肠或结肠病变合并存在。

早期病变呈口疮样小溃疡,大小不等,最小者如针尖,伴有出血;较大者边界清楚、浅表,底为白色。黏膜表面在急性期呈现充血水肿,慢性期出现溃疡,有的呈线形深入到肠壁各层。线形溃疡或深沟纵横交错,加上黏膜下层增厚使黏膜隆起呈现“鹅卵石”样改变。病变肠管由于纤维组织增生和水肿而增厚变粗。急性期或活动期时浆膜充血发红,有条状或片状纤维素渗出;慢性期时增厚的肠管硬韧如皮革状,肠腔狭窄而致近端肠管有不同程度的扩张。病变肠管常与邻近肠襻或脏器粘连,形成团块状,在粘连的团块中可有内瘘形成,往往伴有腹腔内脓肿。

显微镜下可见黏膜层、黏膜下层和浆膜层有淋巴细胞聚集。黏膜层可见到陷窝脓肿。非干酪性肉芽肿为本病特征之一,有上皮样组织和巨细胞组成,中心无干酪样坏死。

    【诊断要点】

     临床表现

本病可发生于任何年龄,以20~40岁多见,男女发病大致相等。症状根据严重程度、发急缓、病变部位和有无并发症等有所不同。Crohn病起病隐匿,早期可无症状或症状轻微;病程较长,症状时轻时重。最常见的症状是腹部不适,往往是急性期肠壁水肿引起不全梗阻所致,肠壁充血水肿消退后症状减轻。以后由于纤维组织增生引起肠腔狭窄,腹痛愈来愈频繁加重。因肠梗阻也可引起恶心、呕吐症状。少数年轻患者发病较急,表现为中腹或右下腹疼痛,伴有恶心、呕吐、血白细胞升高,右下腹有压痛,颇似阑尾炎表现。

大部分患者有腹泻,每日2~3次甚至数十次,大便多不含脓血或黏液,为软便或稀便。腹泻为肠道的广泛病变引起吸收面积减少,菌群失调所致。腹泻的发作往往与进食富含纤维素的食物有关。直肠病变在排便时可出现里急后重。直肠肛门周围脓肿、肛瘘和窦道亦较为常见。肛门周围和臀部可有广泛溃疡和肉芽肿性病变。

病变侵及肌层及浆膜层,进一步发展,可与邻近内脏粘连穿透,形成内瘘。瘘管向膀胱或阴道发展,可从尿道或阴道中排出肠内容物。若继发感染形成腹腔内脓肿,易形成腹壁外瘘。直肠肛门有溃疡时,可以大便带鲜血,出血量一般较少。

体检发现患者一般营养较差,常有低热。病变部位可触及肿块,局部有压痛。肠梗阻时可见到肠型,听到肠鸣音亢进等。

     实验室检查

实验室检查可见有贫血、血沉增快、血清免疫球蛋白增高。

     影像学检查

钡餐和钡灌肠检查是诊断本病的重要方法。口服钡剂小肠造影可显示小肠壁深层慢性炎症表现,如狭窄、瘘管、深的纵行溃疡以及跳跃式节段性分布。小肠气钡双重造影可显示早期浅小的黏膜溃疡。钡灌肠,尤其是气钡双重造影检查,使钡剂通过回盲瓣进入到小肠末端后,可发现肠壁的纵行溃疡、裂隙状溃疡及溃疡之间的正常黏膜,由于正常黏膜的黏膜下层炎症、水肿及纤维化,使正常黏膜隆起,在X线下形成卵石征。

上消化道内镜可观察到食管、胃和十二指肠的病变,表现为多发性口疮样溃疡或纵行的溃疡。后期黏膜呈颗粒状,胃窦和十二指肠形成狭窄,可结合活检进行诊断。结肠镜对结肠和末端回肠的Crohn病变有重要的诊断价值,可看到黏膜的病变并可确诊病变的范围,可取活组织进行检查。镜下可见散在的、大小不一的口疮样溃疡,周围红肿,溃疡之间黏膜正常。随着病变的发展,口疮样溃疡融合为纵行溃疡,黏膜变为水肿或苍白隆起呈卵石状,或呈弥漫性炎症,可形成假息肉和狭窄,与溃疡性结肠炎不易鉴别。

    【治疗概述】

本病无法根治,手术后复发率高,内科对症治疗为主要的治疗手段,外科治疗主要用于严重并发症的处理。

1.内科治疗 纠正患者的水、电解质紊乱,纠正贫血、低蛋白血症,膳食以高热量、高蛋白、低脂肪和低渣为主,常用的抑制炎症和免疫反应的药物有柳氮磺吡啶(SASP)、泼尼松、6-巯基嘌呤、环孢素(环孢霉素A)等。

2.外科治疗 本病多为慢性,病程长,易反复发作,所以大部分Crohn病患者最终需要手术治疗,虽然手术并不能改变基本的病理进程,但多数并发症可经外科手术治疗获得缓解

手术指征为经内科治疗无效或有并发症的患者,如梗阻、穿孔、内瘘、腹腔脓肿、肠道出血和肛周疾病等。在手术方式上,目前认为复发与切缘有无病变并无密切关系,手术切除病变严重的肠管,尽量保留正常或病变不严重的肠管以避免因多次切肠而导致短肠综合征和营养不良等。因为肠管狭窄梗阻为最常见的手术指征,故近年来主张做狭窄肠管成形术。


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