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    原发性小肠淋巴瘤

    【概述】

原发性小肠淋巴瘤为起源于小肠淋巴组织的恶性肿瘤。所谓原发性是指无浅表和纵隔淋巴结肿大,周围血白细胞数正常,肝、脾正常。大多数为非霍奇金淋巴瘤。约有50%的淋巴瘤位于胃部,1/3位于小肠,占小肠恶性肿瘤的第三位,仅次于小肠腺癌和类癌。好发年龄为40岁以下,原发性小肠淋巴瘤是10岁以下儿童最常见的肿瘤,男女之比为1~3∶1。

原发性小肠淋巴瘤大多为单发,20%为多发;整个小肠都可发生,以回肠最为多见,空肠、十二指肠依次减少。来源于黏膜下的淋巴组织,肿瘤可侵犯黏膜形成溃疡,也可穿透浆膜。体积通常较大,70%的肿瘤直径大于5cm,

    【诊断要点】

     临床表现

临床表现以溃疡和梗阻症状为主,腹痛、体重减轻、恶心、呕吐和贫血为常见症状。偶尔可出现发热,一旦出现表明肿瘤已为晚期。20%~25%的患者可出现穿孔,当患者进行化疗时,因肿瘤细胞大量坏死,更容易出现穿孔。腹痛为间歇性绞痛,多因梗阻引起。营养不良可较其他症状更早出现。腹部肿块质地不硬,有一定活动度。

     影像学检查

X线钡餐检查有助于诊断,常可发现肠管阶段性狭窄或溃疡,黏膜改变等。肠壁僵硬、蠕动消失,或为结节状肿物突入肠腔出现充盈缺损,或肠壁呈动脉瘤样扩张,或见到外压性改变。CT可显示增厚的肠壁和肿大的淋巴结。B超则可显示肿物回声或假肾征、环靶征等。

    【治疗概述】

本病难以在术前确诊,所以疑为小肠淋巴瘤的患者均应做剖腹探查,将病变小肠连同系膜区域淋巴结一并切除,如果病理证实为淋巴瘤,术后需化疗。当瘤体直径大于5cm,侵及系膜淋巴结或肠道外器官者预后差,但仍应争取姑息切除。

    【预后】

患者预后主要是由肿瘤的分期决定的。常将肿瘤分为4期:Ⅰ期,淋巴瘤位于肠壁内,无周围淋巴结转移。Ⅱ期,肿瘤位于肠壁内,周围淋巴结已有转移。Ⅲ期,肿瘤侵犯邻近脏器。Ⅳ期,肿瘤已发生远处转移。原发性小肠淋巴瘤总的5年生存率为30%~40%。其中第Ⅰ期为75%,第Ⅱ期为40%~50%,第Ⅲ期为25%,第Ⅳ期为10%;肿瘤直径大于10cm时预后较差。


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