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    小肠类癌综合征

    【概述】

类癌综合征是类癌释放的肽胺类激素,在体循环内达到一定浓度时引起的特殊的临床表现。症状的严重性在一定的程度上往往与进入体循环的激素的多少有关。1954年Thorson首先作系统性描述。此综合征的特点是:往往具有典型的阵发性皮肤血管性症状。原发类癌以位于回肠内较多。症状的出现多发生于肝转移以后。多数患者尿内5-羟吲哚乙酸水平升高。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

主要根据类癌综合征典型的临床表现。有助于诊断的是测定患者5-HT生成情况。最常见的方法是测定患者的24h尿内5-HIAA的排出量。正常成人尿内5-HIAA的排出量为2~8mg/24h,尿内排出量超过10mg/24h就应高度怀疑本病可能性,超过30mg/24h可以确定诊断。

在定位诊断时,由于多数肿瘤体积较小,X线检查、内镜检查均不易发现。B超、CT及血管造影往往对肝转移较易发现,但对原发瘤仍不易定位。超声心动图检查有助于心脏瓣膜病变的诊断。近年来使用放射性核素131碘-间碘苯胍扫描,可为类癌提示肿瘤所在,有助于类癌的定位诊断。

     临床表现

1.皮肤潮红 63%~94%的患者可以出现此症状,多发生于上半身,以面颈部为主。皮肤呈鲜红色至紫红色的发作性改变。胃类癌由于可能分泌组胺,因此可出现类似荨麻疹的皮肤潮红斑块。潮红发作时可伴有发热感、流泪、心悸、低血压、面部及眼眶部水肿。发作程度及持续时间不等,多数持续1~5min,病久后可持续数小时。开始时数天或数周发作1次,以后可增加至1天数次。可以在情绪激动,体力活动,饮酒,进食酪胺含量高的食品,注射钙、儿茶酚胺类药物等时发作。发作多年后,皮肤毛细血管及小静脉可呈慢性局限性扩张,造成固定性的皮肤青紫色改变,多表现于面、鼻唇部,与长期二尖瓣狭窄的患者相仿。

2.胃肠道 主要表现为肠蠕动亢进,可以引起发作性腹部绞痛、肠鸣,可以有自软便至发作性水样便的腹泻,里急后重感等。胃肠道症状见于68%~84%的患者,多数同时具有皮肤发作性潮红,仅15%的患者无潮红症状。少数患者可出现吸收不良综合征,引起明显营养状况低下。

3.呼吸系 可以发生小支气管痉挛,引起发作性哮喘。见于8%~25%的患者。此症状有时可以早于其他症状出现,以致误诊为过敏性疾患。与皮肤潮红一样,亦可为情绪激动、体力活动等促发。

4.心血管系 见于11%~53%的病例。长期患病后可以发生心内膜下纤维化,影响瓣膜部,以右心明显,左心较轻。临床上在后期可有半数病例检查出心瓣膜病,以三尖瓣关闭不全和肺动脉狭窄较为多见,可以引起右心衰竭。心内膜下纤维化可能是由于类癌释放的5-羟色胺所引起,肺内含有较多的单胺氧化酶,可以使之灭活。因此仅在自右至左的分流及支气管类癌才易受累。如发生于左心室时,以二尖瓣病变为主,与风湿性心脏病相似。心脏病变多为类癌的主要死因。

5.其他表现 90%以上的患者会发生肝转移,常常有肝肿大的体征。部分病例在后期可以出现皮肤棕黄色色素沉着及过度角化,呈糙皮病样改变,可发生肌病,表现为肌萎缩。关节病表现为关节部僵硬,活动时疼痛。X线可见指间关节受侵蚀,指骨内多数囊肿样透亮区,指间关节及掌指关节的近关节区骨质疏松。

    【治疗概述】

类癌综合征的患者在诊断时多数已有转移,因此手术根治的可能性较小。但患者的死因往往不是由于类癌的广泛转移,而是其代谢产物影响的后果。因此尽可能地将原发瘤及转移瘤手术切除,减少肿瘤数量,可以起到对症治疗的效果。

肝内转移瘤如集中于肝脏的一部分时,可做肝叶切除或半肝切除。如为散在分布时,可选择病变较为集中的部位或较大瘤体,作不规则性部分切除。不能切除的肝转移瘤,可进行瘤体乙醇注射或微波治疗,也可进行经皮肝动脉栓塞或肝动脉结扎。

对症治疗方面,对于应用鸦片酊尚不能控制的腹泻或吸收不良综合征,可以试用5-羟色胺拮抗剂。抗癌治疗方面,化疗药物如阿霉素或氟尿嘧啶均各有20%左右的有效率。链佐星(链脲霉素)与氟尿嘧啶的联合化疗,可取得33%的客观有效率,有效维持期中位数为7个月。


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