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    单纯性肝囊肿

    【概述】

单纯性肝囊肿多为单房单发,偶为多发,可以是多囊肝的一种变异,不伴其他脏器囊肿,亦非遗传,系先天性疾患。

    【病因与发病机制】

肝囊肿的发生被归因于异位胆管。1906年Moschcowitz在研究胎儿肝囊肿时,发现囊肿壁上有异位的胆管组织及长方形上皮细胞内衬。认为这类囊肿起源于肝内迷生畸变的胆管或先天性肝内胆管炎性上皮增生闭塞,导致管腔内容物停滞潴留而成。亦有认为系胚胎期肝内胆管和淋巴管发育障碍所致。

    【病理】

孤立性肝囊肿多发于右叶,典型的单纯性肝囊肿位于肝被膜下方,也有的单纯性肝囊肿位于肝脏深部,与肝被膜无粘连,很少累及整叶或全肝。囊肿呈圆形或椭圆形,多为单房性,亦可呈多房性。囊肿大小不一,小者直径仅数毫米,大者直径可达20cm以上,内含浅黄色黏液或半固体性质的棕黑色物质,内还可有血、黏液蛋白、细胞碎屑、白蛋白和胆固醇,罕见胆汁,液体呈碱性,比重为1.010~1.022。外膜常光滑透明,壁厚lmm左右,与胆管、血管、淋巴管无关联。微观外层、中层、内层均有致密纤维组织,但外层内血管、胆管及肝实质细胞最多,偶含肌细胞,内层纤维组织密度最低。最常见有单层柱状上皮内衬,偶为鳞状上皮或柱状上皮;有纤维性囊壁;毗邻肝组织正常,无纤维化。

    【诊断要点】

     临床表现

肝囊肿因生长缓慢可长期或终身无症状,常在B超检查时偶然发现。其主要临床表现随囊肿位置、大小、数目、有无压迫邻近器官和有无并发症而异。单纯性肝囊肿相对少见,女多于男,男女之比为1:4。约20%患者有症状出现,最常见的首发症状为腹围增大,其初发症状可始于任何年龄,但多发生在20~50岁。临床上较常见的其他症状和体征如下:

1。胃肠道症状 当囊肿增大并压迫胃、十二指肠和结肠时,可引起餐后饱胀、食欲减退、恶心和呕吐等症状。

2.腹痛 大而重的囊肿可引起上腹膨胀不适、隐痛或轻度钝痛。突发剧痛或出现腹膜炎的症状体征时,提示有囊肿出血或破裂等并发症发生,并可出现畏寒、发热。

3.腹部肿块 发现腹部肿块是许多患者的主要初发表现。

4.黄疸 肝门邻近的囊肿压迫肝管或胆总管可引起轻度黄疸,其发生率较低,仅在约5%的病例中出现。

5.体检 腹部触及随呼吸移动的肿块是主要体征,肿块表面光滑,通常质硬,仅部分呈囊性,有波动感。其位置随囊肿发生的部位而定,但多数位于右上腹。

     影像学检查

1.B型超声 B型超声检查诊断肝囊肿,具有敏感性高,无创伤,简便易行等优点,<1cm的囊肿也易检出,准确率达98%,而且能确定囊肿的性质、部位、大小、数目及累及肝脏的范围,为本病的首选检查方法。肝囊肿的声像图表现为肝内有圆形或椭圆形液性暗区,囊壁菲薄,边缘整齐光滑,与周围组织境界清楚,囊肿后壁及深部组织回声增强,壁常伴折射声影。

2.CT扫描 CT检查能准确显示肝囊肿的部位、大小、范围及性质,确诊率达98%。CT片上肝囊肿为境界清楚、密度均匀、圆形或椭圆的低密度区,静脉造影后无增强表现。

3.核素扫描 核素扫描有助于肝囊肿的定位诊断,显示肝内有边缘整齐光滑的占位性病变,但与肝脓肿、肝癌的扫描结果相似,难以鉴别,临床上已很少使用。

4.选择性血管造影 肝动脉造影见肝囊肿呈圆形、边缘清晰的无血管区,其周围血管被推移呈弓形。

5.腹腔镜检查 腹腔镜检查对表浅的单纯性囊肿的诊断有价值,并可指导穿刺抽液。

6.X线检查 X线表现可因囊肿的大小、位置而异,可有肝脏增大,膈肌抬高和胃肠受压移位等现象。单发囊肿有时囊壁出现钙化影。

     鉴别诊断

肝囊肿需与以下几类疾病进行鉴别。
    1.肝内占位性病变 肝肿瘤、肝脓肿等易与本病混淆。但通过详细询问病史及体格检查,结合B超等特殊检查,一般不难鉴别。肝肿瘤多为实质占位性病变;肝脓肿有明显的中毒症状,部分未完全液化的肝脓肿则表现为浸润性占位病变。对完全液化之脓肿行B超引导下经皮穿刺既可达到治疗目的,又可明确诊断。

2.腹内肝外性囊肿 胰腺囊肿、肠系膜囊肿、胆囊积水、胆总管囊肿、巨大卵巢囊肿等均为囊性病变,但根据各自的特征通过B超并辅以相应的特殊检查多可做出鉴别诊断。

3.肝棘球囊肿 患者多来自牧区,有羊、牛等动物接触史,囊肿张力较大,触之硬韧,扣之有震颤,多数患者血嗜酸粒细胞增高,补体结合试验阳性,以及间接免疫荧光检查和被动血凝集试验均有助于鉴别。B超检查寄生虫性肝囊肿有厚的纤维性囊壁,有时囊壁伴有钙化,囊腔内可见虫体物质。

4.多囊肝 一般多与多囊肾并存,可通过询问家族史,检查其他脏器有无囊肿进行鉴别。

    【治疗概述】

肝囊肿的治疗应视其大小、性质及有无并发症而定。直径<5cm并且无症状的肝囊肿勿需特殊治疗。直径>5cm并出现压迫症状者可在超声引导下穿刺抽液,以缓解压迫症状。但抽液后不久囊肿又会增大,需反复抽液。此法操作简便,不需剖腹,对不能耐受手术的巨大肝囊肿患者仍不失为一种可行的治疗方法。囊肿有感染时宜行外引流术。当有并发症出现如囊肿破裂、囊蒂扭转、囊内出血或囊肿巨大压迫邻近器官影响进食者需外科手术治疗,手术治疗应尽可能完全切除囊肿,如不能则做次全切除或至少切除1/3囊壁,使囊液引流入腹腔。如胆汁进入囊腔,后一种手术则不适用,可采取囊肿—空肠吻合术。术中应造影确定有无交通,如囊肿为多房性,引流前应尽量去除其分隔。囊壁病理检查要仔细除外恶变。如能避免术后并发症,适当选择手术方法则绝大多数预后良好。


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