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    多囊肝

    【概述】

多囊肝是一种同时伴有肾、胰囊肿的遗传性疾病,以数目不等、大小不一的囊肿为特征,常伴有家族史。

    【病因与发病机制】

多囊肝大多数为先天性,系肝内胆小管发育障碍所致。在胚胎发育时期,多余的胆管自行退化而不与远端胆管连接;若肝内多余胆管未发生退化和吸收,并逐渐呈分节状和囊状扩张,则可形成多囊肝。多囊肝常伴有多囊肾、胰腺囊肿、肺或脾囊肿及其他畸形,如脑动脉瘤、憩室、双输尿管、马蹄肾或室间隔缺损等,亦可作为其先天发育异常的佐证。多囊肝可发生于同一家庭的不同成员,属非显性遗传。

    【病理】

多囊肝的囊肿多数呈多发性,少数为单发性,也有因多房性融合成单发性。多囊肝绝大多数累及全肝,囊内含清亮的无胆汁的液体,肝脏增大变形,肝表面可见大小不一的灰白色囊肿,可小如针尖,大如儿头,肝切面呈蜂窝状。囊肿亦可密集于肝的一叶,以右叶受累较多。囊肿大小可自针尖大小至8~10cm,但极少超过10cm。囊液可多至2000ml。囊壁薄内可有清液、浆液、胶状液,有出血或感染时可为血性或脓性,其中不含胆汁,比重常为1.010。
    囊肿一般随年龄增加而缓慢增大,但肝体积可数年保持不变。当囊肿间隔破裂时,它可融合成较大的囊肿。组织学示肝小叶结构无改变,肝细胞正常,囊肿有纤维被膜包围,其囊壁是由胶原结缔组织组成,内衬柱状上皮或扁平胆管上皮,外层为胶原样组织。如囊内积液多,上皮可转扁平甚或缺如。除肝肾外,其他器官如胰、脾、肺、卵巢、精囊也可有囊肿,该病还可伴其他先天畸形包括脊柱裂及多指畸形。囊肿间一般为正常肝组织,久病者亦可出现纤维化和胆管增生,晚期可引起肝功能损害、肝硬化和门脉高压。

    【诊断要点】

     临床表现

多囊肝与单纯性肝囊肿相同,大多数无症状,仅在手术、尸解或B超检查时偶然发现。早期症状中约1/3的患者无意中发现上腹肿块或体检时触及肿块。肿块增大压迫邻近器官可引起腹胀、腹痛、全身倦怠及消化道受压的症状。少数患者因胆管受压而引起寒战、发热、黄疸。约50%的患者合并多囊肾,这类患者可有高血压、血尿、肾区痛、肾功能不全等症状。本病多见于40~60岁,以女性居多,女男之比为2~4:1。体检时可触及肝脏肿大,质较硬,表面呈结节状,多无压痛。合并多囊肾者有时可触及肿大的肾脏。

体征以腹肿块为常见。肝肿大见于80%患者,肿大程度不一,有时可平脐,其增长速度较慢。质地坚硬,表面欠光滑,常无囊性感。除非合并感染很少有压痛。肝脏可达9150g。腹两侧常可触及不规则的多囊肾。

     实验室检查

囊肿出血者偶见贫血,白细胞计数一般正常,但也有高达76×109/L。肝功能试验改变与肝增大不成比例,仅偶有间接胆红素及 BSP轻度增高。碱性磷酸酶增高仅见于部分病例。血尿素氮、肌酐在多囊肾肾单位减少者可升高。

     影像学检查

B超可见大小不等的暗区、囊腔,肝扫描可见多个缺损。胃肠钡餐见胃及十二指肠、结肠有移位。静脉肾盂造影可有多囊肾的征象。腹腔镜检查可见肝脏增大,其表面有许多囊肿。肝活检有时可得到囊壁组织。CT示外形光滑,境界清楚的圆形低密度病灶,边缘呈线形,囊内容物密度均匀,无分房现象,平扫即可确诊,强化后,对比更清楚,出血或继发感染时,CT值>20Hu。肝动脉造影见无血管区,迫使血管移位。

临床上对于年逾30岁,外表健康、肝肿大、肝功能正常并伴有多囊肾家族史者,应疑有多囊肝。有压迫症状和行以上特殊检查后,如诊断仍属可疑者可行剖腹探查。

     鉴别诊断

多囊肝和单纯性肝囊肿的鉴别有赖于家族史的询问,其他脏器囊肿存在的证据有助于鉴别两者。

多囊肝和肝包虫病的鉴别依赖流行病学史,后者还有囊壁钙化、嗜酸粒细胞增多、Casoni试验及包虫补体结合试验阳性,均有鉴别价值。

多囊肝与肝癌的区别需行辅助检查,虽然肝癌液化时亦可有多个液性化段,但肝增大甚速,肝质地硬,CT增强扫描显示为多血供实质性占位,并有其他肝癌特点,易于区别。

    【治疗概述】

多囊肝的治疗原则基本与单纯性肝囊肿相似,仅限于处理引起症状的大囊肿。治疗方法包括超声引导下的穿刺抽液和手术,手术方法包括囊肿开窗术、内引流术、囊肿切除术及肝叶切除术。无合并症的多囊肝,一般不影响患者的健康与寿命。对于严重影响肝、肾功能的多囊肿,则可选择时机行肝肾联合移植治疗。


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