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    肝棘球蚴性囊肿

    【概述】

棘球蚴病是棘球绦虫的幼虫寄生人体或其他动物体内所引起的严重疾病。幼虫主要寄生于肝脏,故称肝棘球蚴病。但亦可寄生于其他脏器如肺、脑等,故总称棘球蚴病或包虫病。目前公认有4种棘球绦虫的幼虫可引起本病,其中细粒棘球绦虫和多房棘球绦虫是我国重要的人兽共患的病原,可分为两种类型:①单房型,由细粒棘绦虫的幼虫所致,通称细粒棘球蚴囊肿,临床表现为肝脏肿大,一般情况良好;②多房型,由于多房性棘球绦虫或泡状棘球绦虫的幼虫所致,又称泡状棘球蚴病,临床表现肝肿大且质硬,而一般情况差。前者发病率较高。其他两种即少节棘球绦虫和伏氏棘球绦虫分布局限于中、南美洲。

    【流行病学】

     分布特点

细粒棘球绦虫几乎遍及世界各国,尤以牧区为多。我国多分布于新疆、青海、甘肃、宁夏、陕西、内蒙古、西藏、四川、云南、河北、山东、辽宁、黑龙江及山西等省区,尤以西北地区流行为严重。细粒棘球蚴病感染率为6%~10%。感染率与职业、生活习惯、居住条件、地区气候、自然条件等都有较大的关系。多房棘球绦虫分布比较局限,见于北美、欧、亚三大洲的寒冷地区或冻土地带。国内多房棘球蚴虫病主要见于新疆塔城、阿尔泰、伊犁地区;甘肃的漳县、会宁、氓县、四川的甘孜藏族地区;青海的果洛、玉树地区;宁夏六盘山一带的西吉、海原、固原地区。

    【病因与发病机制】

【寄生虫病学】
    棘球绦虫的成虫虫体细小,头节具顶突和4个吸盘,相接的链体具幼节、成节及孕节。虫卵呈圆形或椭圆形。大部分虫卵排出体外时卵壳已脱落,但有胚膜包绕,内含六钩蚴,对严寒、潮湿有较强抵抗力;在室温水中可生存7~16d,2℃水中能生存2年,-26℃下能存活360d,但对高温、日照、炎热阳光的抵抗力很弱。幼虫具有角质层、生发层、育囊、原头节及囊液。 


    1.细粒棘球蚴 为圆形或近圆形的囊状体,直径可由不足1cm至数厘米。角质层厚约 1mm,脆弱易破,生发层向囊内长出许多原头节和生发囊。从囊壁脱落的原头节、生发囊及小的子囊,悬浮于棘球蚴中,统称为棘球蚴砂。原头节在终宿主体内则可发育为成虫,而在中间宿主体内则形成新的棘球蚴。故在摘除囊肿或用针穿吸囊液时要十分谨慎,防止引起棘球蚴种植。扫描电镜见生发层内表面无数起伏不平、大小不等之圆形或椭圆形赘生物镶嵌其上。透射电镜见生发层有较多突起及整齐排列的微绒毛。角质层完整,呈明暗相间的板层样结构,由基质致密部与疏松部构成,这可能是与宿主组织形成的外囊易于完整分离的缘故


    2.多房棘球蚴 由无数小囊泡组成,呈外殖性芽生,似癌浸润扩散,不能与健康组织完整
    剥离。因角质层不完整,致囊液可漏入宿主组织,发生肉芽肿性炎症或凝固性坏死。扫描电镜可见多房棘球蚴表面显示线样突出和穿通至宿主组织,宿主细胞发生退化性变。

【生活史】 
    犬和狐、狼为其终宿主,羊和人为中间宿主。当人误食其虫卵后,六钩蚴到达十二指肠后其角质层被消化,六钩蚴附于肠黏膜,钻进肠壁末梢静脉,随门脉血流携带入肝,六钩蚴若未被其周围的巨噬细胞杀灭,第3天即发育出现囊腔。随后囊肿渐大,宿主组织在囊肿的周围出现上皮样细胞,外周有成纤维细胞增生,逐渐形成胶原纤维和纤维被膜。囊肿增大很慢,第5个月直径增大至约1cm。通常呈球形,以后每年增大约1cm,在肝内形成棘球蚴囊肿并发育成细粒棘球蚴或多房棘球蚴。逐渐增大的囊肿可压迫邻近脏器并引起各种症状。囊肿亦可出现感染或穿破导致严重后果。在肝内未被消灭的六钩蚴少数也可通过肝血窦经肝静脉血流至脑或全身其他部位。成虫寄生于终宿主小肠腔内,其孕节或虫卵随粪便排出,中间宿主内脏的细粒棘球蚴或多房棘球蚴被终宿主吞食后,原头节进入小肠壁隐窝内,又发育为成虫而完成生活史的1个周期。

    【病理】

棘球蚴性囊肿在肝内最多见。89%呈单个,多发于右肝。单房性有内囊和外囊,内囊有生发层和角质层,生发层可发展至生发囊,内含许多头节,如生发囊和生发层脱离,即成子囊。生发囊破裂时所含头节就散在囊内,囊内充满清液,含少量蛋白质、氯化钠及微量磷、硫和钙质;外囊为宿主的组织反应形成的纤维被膜伴有单核、嗜酸粒细胞浸润。囊液量200~5000ml,最多达15000ml。

多房性中,68%呈巨块型,17%为结节型,15%为混合型。外观呈灰白结节,质硬,剖面如蜂窝状,邻近肝实质由于蚴虫毒素可有坏死,坏死腔可>10cm,周围有嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和巨细胞及纤维结缔组织增生形成的肉芽肿反应,亦称寄生虫结节。

多房棘球蚴所寄生的器官表面呈灰黄色,多结节样隆起,或呈巨块,外无被膜,与周围组织界限不清,质硬如软骨,刀割很少出血,并有砂粒样感。病变切面呈蜂窝状或海绵样结构的小囊腔,中央因缺血发生无菌性坏死。囊液有时呈胶冻状,偶见原头蚴。光镜下可见无数大小囊泡聚集成群,带状的角质卷曲于囊腔。囊泡可向肝实质浸润增殖,产生新囊泡,形成外殖性芽生,病变周围肝组织也出现肝细胞胞浆疏松和膨大,核也呈膨大和双核浓染的再生现象。病变可在肝实质内向四周浸润。多房棘球蚴增殖芽部分脱落后可侵入门脉分支,经血流在肝实质内广泛扩散;也可侵入肝静脉,经体循环至肺、脑、脾、皮肤、肾、膀胱、子宫及眼等;此外也可向周围脏器浸润扩散,如胆囊、腹壁、心包,或沿淋巴至前纵隔、肝门淋巴结,甚至手术时直接种植于腹壁切口。

【免疫学改变】 
    1.体液免疫 从多房棘球绦虫的实验研究,发现棘球蚴囊液有抗原5(在第5沉淀带内),另一抗原加热至100℃做乳胶凝集试验和补体结合试验,仍保持抗原活性,这两种抗原均属棘球蚴特异性抗原。宿主抗体IgG可透过囊壁进入角质,而IgM则为细胞毒抗体,有杀灭棘球蚴及其头节之效。在棘球蚴表面的免疫球蛋白的激活下,补体能迅速溶解棘球蚴头节,补体如被灭活,棘球蚴易于发育、增殖及扩散。

2.细胞免疫 实验研究腹腔接种多房棘球蚴囊后,动物的脾和淋巴结出现淋巴样组织增殖的免疫反应,这种免疫反应只是一种细胞免疫功能紊乱,由于持久性抗原的强刺激,导致免疫功能抑制,不能阻止棘球蚴增殖,其外周血的淋巴细胞也有减少。体外杀灭头节的功效却来自黏附于头节表面被激活的巨噬细胞。棘球蚴囊液抗原透过囊壁渗入宿主血液中可使机体致敏,囊肿破损外溢可分别引起局部或全身性变态反应,甚至过敏性休克。棘球蚴组织内存在宿主的IgG与IgM,可激活补体,补体可通过经典途径或交替途径,释放过敏毒素,激发机体释放组胺、5-羟色胺和缓激肽,引起平滑肌收缩及血管通透性增加。接种原头节还可见肥大细胞脱粒,血清中可测出随病情消长而增减的IgE。

    【诊断要点】

     临床表现

本病可发生于任何年龄,男性略多于女性,以20~40岁发病率最高,常在幼年患病,青壮年时才出现症状,患病至出现症状常在10年以上。因囊肿增大缓慢,并且患者多无自觉症状,常在感染多年以后体格检查时偶然被发现或自己发现肝脏肿大,但亦有因囊肿对附近组织压迫,或引起并发症而就医。通常体征多于症状,无并发症者可终身无症状。

最常见主诉为右上腹胀、重感,或有钝痛,但全身情况常良好。邻近器官受压的症状有:①压迫胃、十二指肠,有不同程度的幽门、十二指肠梗阻;②位于肝后方可压迫肾盂引起肾盂积水及常有右腰部酸痛;③压迫门静脉,引起门脉高压症、脾肿大或腹水;④压迫肋间神经,引起神经痛;⑤肝顶部棘球蚴囊常引起胸膜渗液,并推膈肌上升压迫胸内脏器,出现呼吸困难、咳嗽和心悸;⑥压迫胆管可引起黄疸;⑦压迫下腔静脉可引起下肢水肿。

肿大的肝脏表面光滑、质地软,局部偶有“棘球蚴震颤感”或有硬结节感,无感染则无压痛。由于肝脏有极大的代偿功能,很少出现肝功能不全,但可有血浆白蛋白减低而球蛋白增高的倾向。

     实验室检查

1.血象 50%~70%有嗜酸粒细胞增多,伴继发性感染时有血白细胞增高和贫血。

2.皮内试验  棘球蚴囊液含有血型P物质,宿主血清含有抗 P物质凝集素,两者相互作用引起阳性反应,囊液中含氮量高是引起假阳性的原因。皮内试验的阳性率为74%,假阳性率18%。棘球蚴头节抗原特异性高,手术10年后仍有77%呈阳性。

3.补体结合试验 阳性率为70%,头节抗原阳性率92%,高于囊液抗原(73.8%)。其余尚有间接血凝试验、乳胶凝集试验、免疫电泳、酶标吸附试验等。

     影像学检查

1.超声扫描  细粒棘球蚴所致棘球蚴囊肿类似肝囊肿,呈球形,内为液性暗区,边界清晰,囊壁有子囊附着,呈光点光团。好发于肝顶部,常自膈面隆起,偶侵犯肾脏。囊肿机化时似实质肿块,但边缘光整,囊壁钙化有壳状强回声伴声影。反复感染者,肝内病灶有不同时相表现。多房棘球蚴所致声像图则不同,肝内有多个强回声区及坏死液化的低回声区。浸润邻近组织者边缘不清,单独根据声像图与肝癌难以区别。

2.CT检查 可见棘球蚴囊肿多呈圆形或椭圆形灶,边缘光滑,境界清楚,壁薄而光整,并常有钙化。其CT值大于水,为30~40Hu,这与相当于水的肝囊肿 CT值略有不同。多房棘球蚴病的CT表现为囊内有子囊或分隔形成,多房或囊内有软组织团块,密度不均匀,其中有低密度小囊或钙化灶。囊壁常钙化,新月形或环形,壁钙化厚薄不均匀。囊内容物表现为致密条索状钙化,有时整个包囊呈钙化。

3.X线检查 右膈呈半球状隆起,囊壁有钙化斑。

     鉴别诊断

本病的诊断需依靠病史、流行病学、症状、体征、超声、CT或 X线的综合分析,皮内试验与补体结合试验有助于确诊。误诊率为10%~36%。

单房型需与肝囊肿相鉴别,伴感染者应与肝脓肿相鉴别。多房型易与肝癌混淆,血清肿瘤标志物AFP与选择性腹腔动脉造影有助于鉴别,肝棘球蚴病的病程长,肝动脉造影多呈血管受压的少血管病变。

    【并发症】

有25%~75%的患者最初因并发症而就医。细粒棘球蚴病可发生感染和破入周围脏器的并发症。
    1.感染 多发生于囊肿壁与肝内小的胆管瘘基础上或经血行感染。感染可使幼虫死亡,但也能使囊肿转变为脓腔,引起肝脓肿的症状,如肝区包块有触痛及叩击痛。血白细胞计数增高。少数病例有腹肌紧张,可出现恶病质、贫血、顽固性腹泻、脾脏肿大等症状。

2.破裂 多因并发感染后未及时处理,囊内压升高所致;腹部外伤、误做诊断性穿刺或针刺治疗、剧烈咳嗽或用力过猛亦为诱因。破裂部位包括:①位于肝顶部时,可穿破至右下肺及支气管,形成囊肿或胆管-支气管瘘,有剧咳,大量胆染痰液;破入胸腔引起脓胸、脓气胸,有持续性胸痛,甚或穿透胸壁引起胸壁瘘,瘘口有胆汁外流。②位于肝脏中部,可破入右肝管,破碎的内囊及子囊进入胆总管引起梗阻、化脓,出现胆绞痛-黄疸-荨麻疹三联征。胆囊可增大,有急性化脓性胆管炎、急性化脓性胆囊炎。③位于肝下部,常破入腹腔,发生过敏反应,重者发生休克。渡过危险期后腹腔内可继发棘球蚴囊肿;破入腹壁可产生瘘管。④棘球蚴囊肿还可破至胃肠道、肾盂、循环系统、心包,甚至皮肤外等。

    【治疗概述】

棘球蚴病的治疗应采用以手术为主,以药物为辅的综合性治疗方法。

     药物治疗

药物治疗的目的为杀灭原头节,破坏囊壁生发层及抑制棘球蚴发育与增殖。

(1)甲苯达唑(mebendazoles,MBZ)和阿苯达唑(alben dazole,ABZ):为目前首选药物。 ABZ优于 MBZ,但前者毒性较大。MBZ治疗疗程至少3个月, ABZ或 MBZ以治疗6个月较3个月好。对细粒棘球蚴病者需长期服药。 ABZ治4周停2周的方案有利于减轻毒性。 MBZ间歇治疗无效。鉴于药物毒性,MBZ每日量不得超过50mg/kg, ABZ不超过10~15mg/kg。此剂量对胆汁淤积引起血浆药物浓度升高的患者则要减少剂量,而对低血浆浓度者则可增大剂量,故需定期检查患者的血浆药物浓度。甲苯达唑能破坏囊壁的生发层与角质层,杀灭原头节,并抑制绦虫的糖酵解、糖代谢,使囊壁萎陷、变性、发育停滞。它不但使棘球蚴生发层细胞的微管变性、裂开,还能激活宿主免疫功能。能否治愈取决于原头节能否被彻底杀灭以及该药的剂量与疗程。

(2)左旋咪唑、芬苯达、烷基乙醚:对多房棘球蚴病有一定疗效。吡喹酮属广谱抗虫药,效果较好。卡介苗实验研究可激活宿主巨噬细胞,体外研究证明巨噬细胞有杀灭原头节活性之作用。中医中药增强宿主免疫功能也有辅助治疗价值。

     手术治疗

单房型棘球蚴病手术原则是摘除内囊和处理外囊。杀头节剂常用10%甲醛5~40ml,亦可用3%过氧化氢溶液或高渗盐水。国外报道有用0.1%Cetrimide。外囊的处理可采用囊壁缝合、囊腔闭式或开放引流、囊腔-空肠鲁氏Y形吻合做内引流。多房棘球蚴病可向周围浸润、扩展,原则上应做手术根治,通常按病变范围分别做肝叶、半肝或部分肝切除为妥。破入腹腔时,需彻底清除腹腔内棘球蚴囊液及内囊碎屑、子囊。破入胆管、胆囊时应做胆囊切除、胆总管引流术。破入胸腔时先治疗胸内病变,待情况许可后,再处理肝顶部病变。伴感染者加用抗生素治疗。重症患者的病死率为2%~4%。对侵犯肝两叶、肝门或下腔静脉而无法切除者,应行姑息手术,摘除病灶,局部注入甲醛液,行引流或袋状缝合以减轻症状。

病灶能被彻底切除者,其预后良好;无法切除、姑息疗法者生存期常<5年。死因多为肝功能衰竭。

    【预防】

消灭传染源,灭狐灭鼠,中断其生活史;检疫中间宿主家畜的内脏,有棘球蚴感染者烧毁、深埋,切忌乱扔、喂狗;疫区要妥善处理狐、鼠尸体,灭活处理被摘除的人体棘球蚴组织;家犬、牧羊犬、猎犬等务必定期驱虫;组织疫区普查,早期治疗,广泛宣教。我国已制成棘球蚴疫苗并已用于家畜该病的预防接种。


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最后修改人:黄玉丽      





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