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    肝胆管囊腺癌

    【病因与发病机制】

胆管囊腺癌为一种少见的原发于肝脏的囊性恶性肿瘤。一般认为是源于肝内胆管上皮细胞的囊腺瘤恶变引起。

    【病理】

胆管囊腺癌呈囊状,囊内壁被覆黏液上皮,上皮常形成大小不等的乳头状赘生物突起,少数有点状钙化灶。囊液为淡黄色或棕黄色黏性胶冻样液体。

当伴有出血和感染时,囊液可呈血性或脓性。囊腺癌以单发性多囊腔为特征,偶为多发性单囊腔。光镜检查囊壁内衬以恶变的胆管上皮细胞,间隔为纤维组织。胆管囊腺癌一般不与胆管相通。细胞异型性明显,伴有核分裂相和间质侵犯。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

化验检查早期肝功能正常,一般不伴有肝硬化表现。B超检查见肝内圆形或卵圆形囊性肿块,内有分隔形成多房性;内壁有乳头状突起,囊内为液性暗区。CT检查见肝内低密度占位病变,内壁有分隔与囊壁乳头状突起,腔内CT值在10~30Hu,注射造影剂后肿瘤边界与内部分隔更加清楚,部分囊壁可见有钙化灶。MRI检查T1加权为肝内低信号肿块,内部有分隔,T2加权肿块信号增强,并随时间延长而逐渐增强,肿块内分隔呈中等强信号而呈网格状。肝动脉造影可见成簇异常血管分布于囊壁中,延迟扫描可见囊壁内造影剂积聚。肝囊腺癌患者应行ERCP检查,以了解肿块是否与胆管相通。

     临床表现

多见于中年女性,发生于30岁以上者占80%,左右肝脏的发生率相等。多数患者肿瘤较大,为3~25cm,平均10cm,多因上腹部肿块就诊。临床可有腹胀、腹痛、纳差、呕吐,偶可见压迫胆管引起阻塞性黄疸。体格检查可有肝肿大、肝区肿块,肿块表面光滑,有囊性感,随呼吸上下移动。晚期可有腹水。

     鉴别诊断

肝囊腺癌应与肝囊腺瘤、肝囊肿、肝脓肿、肝棘球蚴病鉴别。囊腺瘤囊壁乳头状赘生物少见而且小,囊壁较为光整。肝脓肿腔壁厚薄不均且不规则,内部为絮状回声,少有分隔。患者常伴有高热,化验血白细胞计数升高。

棘球蚴病表现为多囊性囊性肿块,可见子囊与头节,有囊壁结节性突起,但其突起小而均匀;囊壁常有环状钙化,结合疫区居留史和皮肤试验与循环抗体试验不难鉴别。

    【治疗概述】

一旦怀疑为囊腺癌或囊腺瘤均应行手术治疗,因为两者难以鉴别,而且囊脉瘤有恶变可能。
    手术中可行肝叶切除或局部切除,应沿肿瘤外侧将囊肿壁完整切除。肿瘤过大可吸出囊液后
    再沿囊壁外侧剥离。无法切除者可行放射治疗或超声引导下穿刺抽液、无水乙醇注射治疗、
    手术切除后预后良好。


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