好医生首页   医学数据库首页   疾病   症状   辅助检查   操作规范   手术   病例    登录  
   疾病 >> 普通外科

    肝肉瘤

    【概述】

肝肉瘤为来源于间叶组织的肝脏恶性肿瘤,肝脏原发的肉瘤罕见,占肝脏原发恶性肿瘤的1%~2%。肝脏内所有的间叶性成分均可发生恶性肿瘤,包括肝血管肉瘤、上皮样血管内皮瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤、神经肉瘤和淋巴肉瘤,其中最常见的是肝血管肉瘤。

    【病因与发病机制】

除有报道认为肝血管肉瘤的发生主要与长期接触化学物质二氧化钍、氯乙烯、砷和内源性射线照射及血红蛋白沉着症有关外,其他肝肉瘤病因不明,近年来国外有报道发现艾滋病患者与器官移植术后长期免疫抑制治疗患者肝肉瘤的发生率明显高于正常人。

    【病理】

肝血管肉瘤来源于恶变的肝窦内皮细胞,形态各异,多为界限不清的蜂窝状出血结节,质地较软。Kojiro 描述有4种类型:①弥漫微小结节型;②弥漫多结节型;③巨块型:④混合型。光镜下肿瘤细胞沿肝窦浸润性生长,可呈窦状隙样、海绵状、结节乳头状和实心的梭性细胞团。上皮样血管内皮瘤是一种生长缓慢的低度恶性肿瘤,肿瘤组织以肥大的上皮样细胞和细长型细胞、硬化的致密纤维组织及黏液样基质为特征。平滑肌肉瘤生长缓慢,细胞丰富,镜下表现为大小一致的梭型细胞,细胞核两端钝,Masson 染色胞浆红染,可见多少不等的核分裂象,某些区域可见瘤巨细胞。神经肉瘤来源于施万细胞,肿块常继发出血和坏死,切面颜色多彩,出血坏死区呈紫色或绛紫色,凝胶样肿瘤区域呈灰白色,镜下可见散在的梭型细胞。纤维肉瘤是纤维母细胞来源的恶性肿瘤,形态表现差异较大,镜下见梭型瘤细胞呈束状排列,并有大量的胶原纤维沉着。

肝淋巴瘤为局限于肝内,无淋巴结和肝外扩散,具淋巴细胞标记的恶性肿瘤。镜下最常见类型为大细胞性淋巴瘤。肝骨肉瘤镜下以肿瘤组织内广泛的骨样组织形成,周围包绕以肉瘤样间质伴多核瘤巨细胞为特征。肝横纹肌肉瘤常为大的葡萄样肿块伴大胆管内息肉样肿块,镜下见横纹肌母细胞。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

确诊依靠病理检查。免疫组织化学染色与电镜检查有助于明确诊断。血管肉瘤和上皮样血管内皮瘤免疫组化染色Ⅷ因子阳性;平滑肌肉瘤Actin、HHF35呈胞浆阳性,Vimentin常呈弥漫阳性;神经肉瘤S-100阳性;肝淋巴瘤LCA阳性;横纹肌肉瘤肌动蛋白、肌球蛋白和肌红蛋白阳性。

     临床表现

肝肉瘤早期无特殊症状和体征,随病程进展,可有肝区疼痛、乏力、消瘦、上腹部包块和消化道症状;晚期可有黄疸、腹水和恶病质。血管肉瘤可破裂出血;横纹肌肉瘤早期可出现间歇性梗阻性黄疸和发热。

    【治疗概述】

肝肉瘤预后较差,治疗以手术切除为主,但根治性切除率低,放射治疗或化疗的疗效均不理想,介入治疗与肝动脉结扎有时可使病情得到控制。


录入人:      
审核人:黄玉丽      
最后修改人:黄玉丽      





北京健康在线技术开发有限公司
电信与信息服务业务经营许可证书京ICP备05067626号
免费服务热线: 8008105790 服务信箱: webmaster@haoyisheng.com.cn