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    肝类癌

    【病因与发病机制】

肝类癌原发于肝脏,极为罕见,又称肝嗜银细胞瘤,病因不详,多数认为由干细胞过度分化而来,形成具有神经内分泌功能的肿瘤细胞群。肝类癌的来源可能是肝内胆管上皮中的APUD细胞或异位的胰岛细胞。

    【病理】

肝类癌边界清楚,有包膜,切面灰黄色或灰白色,有出血点,少见坏死灶。由于血供丰富而类似血管肉瘤。光镜下瘤细胞是腺管样、条索样和混合样排列,细胞规则,卵圆形或立方形,大小一致,胞浆内含嗜酸性颗粒。电镜检查见瘤细胞胞浆内充满大小一致、深染的致密颗粒。免疫组化染色示瘤细胞内神经元烯酸化酶(NSE)和嗜铬蛋白(chromogranin)阳性。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

肝脏占位病变伴有神经内分泌紊乱症状时应考虑本病可能。首先应除外转移性类癌,注意检查小肠、胃、胰腺有无类癌发生。肝转移性类癌的典型临床表现是肝内多发的弥漫性小结节。在与肝细胞癌鉴别时电镜检查和免疫组化检查有助于明确诊断。

     临床表现

肝类癌早期临床症状不明显,有些病例为无症状性肝脏肿块,肿瘤较大时可有肝区胀痛、腹胀、纳差等症状,少数患者有类癌综合征表现。

    【治疗概述】

肝类癌在确诊后应争取手术切除肿瘤,无法手术可行TAE 治疗或放射治疗,待肿瘤缩小后二期切除。


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审核人:黄玉丽      
最后修改人:黄玉丽      





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