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    肝海绵状血管瘤

    【概述】

肝海绵状血管瘤(下称肝血管瘤)是最常见的肝脏良性肿瘤。Edmondson报道在50000 例尸检中发现肝血管瘤176例,0.35%。上海中山医院和瑞金医院统计4448例尸检病例中,肝脏良性肿瘤53例,其中肝血管瘤37例,占良性肿瘤的70%,占尸检病例的0.83%。本病好发于30~50岁的成年人,女性多见,男女比例为1:5~6。

    【病因与发病机制】

确切的病因尚不清楚。多认为与先天发育异常有关,可能与下列因素有关:①肝毛细血管组织感染后变形,毛细血管扩张;②肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状,坏死后的肝组织周围血管充血、扩张,最后形成空泡状;③肝内区域性血循环停滞后,致使血管形成海绵状扩张。肝内持续性静脉淤滞,引起静脉膨大;④肝内出血、血肿机化、血管再通后形成血管扩张;⑤发育异常。先天性发育异常是目前最易接受的学说。

    【病理】

肝血管瘤多为单发,约10%的病例为多发。可发生于左、右半肝,以右叶多见。病灶大小不一,目前文献报道手术切除最大的肝血管瘤为第二军医大学东方肝胆外科医院切除的一例特大肝血管瘤,体积63cm×48cm×40cm,重达18kg。

肉眼观瘤体表面为紫红色或蓝紫色,可是不规则分叶状。质软,有弹性,也有坚实质硬的。切面是海绵状,内充满血液。光镜下可见大小不等、充满血液的血窦,其管腔内衬以扁平的内皮细胞,血管腔内可有血栓形成。血窦之间为纤维组织所分隔,纤维隔和血管腔可发生钙化。

    【诊断要点】

     临床表现

本病的临床表现可随肿瘤大小、发生部位、生长速度及肝组织受损伤程度而不同。大多数肝血管瘤可无临床症状,常因体检或行B超、CT检查以及剖腹手术时被发现。肿瘤发展缓慢,病程可达数十年之久。当肿瘤逐渐增大压迫邻近脏器时,可出现上腹胀闷、进食后饱胀、嗳气等症状。部分患者可出现贫血、白细胞和血小板减少,可能与瘤内血栓形成,从而破坏红细胞和消耗大量血小板有关。

巨大血管瘤在肝内形成动静脉瘘时,可因回心血量增多,引起充血性心力衰竭。极少有梗阻性黄疸,偶有蒂扭转。

肝血管瘤甚少发生自发性破裂。至1992年世界文献报道共28例发生自发性破裂出血。值得注意的是,临床上肝血管瘤破裂出血多属医源性,多在诊断不明确时采用肝穿刺活检时造成。

体格检查时,大多数病例于下腹部可触及肿块,肿块表面光滑,质地柔软或中等硬度,压之能压缩,有弹性感,一般无压痛。有时可闻及血管杂音。

     实验室检查

部分病例可出现贫血、血白细胞和血小板减少。

     影像学检查

1.B型超声 B超检查是发现和诊断肝血管瘤最常用的方法。小血管瘤多表现为边界清楚的高回声结节,巨大血管瘤则表现为高回声和低回声相混合的图像。彩色多普勒检查可见病灶中散在的斑点状彩色血流信号。

2.同位素血池扫描 采用99mTc 标记红细胞血池扫描,肝血管瘤表现为普通扫描时的充盈缺损区部位的放射性浓聚,并随时间的延长而增浓,这种过度填充现象是肝血管瘤的特征性影像。

3.CT 平扫时为边界清楚、均匀的低密度影,增强后早期可见病灶周边呈片状、结节状强化,延迟扫描可见病灶中心部也逐渐强化,最终整个病灶被充填。

4.MRI 在T1加权图像上肝血管瘤多呈均匀的低信号,质子加权即是均匀的高信号,T2 加权图像上则为很明显的高信号,呈“灯泡征”。如血管瘤发生纤维变或囊性变,则信号强度可不均匀。

5.肝动脉造影 是诊断肝血管瘤最可靠的方法,颇具特征性。在动脉期即可见肿瘤区域内有许多血管湖,造影剂在血管湖内滞留时间较长,可达20s或更长时间,至静脉期仍不消失,呈典型的“早出晚归现象”。

     鉴别诊断

肝血管瘤主要与原发性肝癌相鉴别,尤其是曾有乙型肝炎感染史的,直径<5cm 的小血管瘤患者,与肝癌的鉴别诊断有着十分重要的意义。临床上常见血供丰富的肝癌,其影像学检查与血管瘤非常相似。如鉴别诊断有困难时应争取手术探查。

    【治疗概述】

肝血管瘤的治疗包括手术和非手术治疗。根据肿瘤的大小、位置、生长速度和患者的身体情 况来拟定。 以往将直径>4cm者称巨大血管瘤,现将直径≤5cm者谓之小血管瘤。由于临床罕见有恶变,故如无临床症状,即无需特殊处理,可定期随访;年龄在60 岁以上无症状者,因肿瘤生长速度较慢,也可随访观察。

     手术治疗

手术治疗包括手术切除和缝扎术。

手术切除适应证:①有明显临床症状,影响正常生活和工作者;②直径>10cm 的巨大血管瘤;③诊断不明确,不能排除恶性肿瘤者;④生长速度较快、短期内明显增大的血管瘤;⑤有发生破裂出血可能者;⑥全身情况良好,心、肺、肝、肾功能正常;⑦对年龄40岁以下,瘤体>5cm,可能有继续增大者。

肝血管瘤手术切除最大的风险在于分离、切除肿瘤时瘤体破裂造成的难于控制的大出血,也是造成患者死亡的主要原因。因此,术前应进行充分的准备,认真评估患者各主要脏器的功能,明确血管瘤与下腔静脉、肝静脉和门静脉的解剖关系,必要时应行肝动脉造影,了解肿瘤的主要供血来源,以便设计较佳的手术方案。

为预防和控制术中大出血,开腹后应首先放置肝门阻断管,以便随时控制入肝血流。对巨大肝血管瘤,必要时可预先结扎患侧肝动脉,以减少肿瘤血供,使瘤体缩小、变软。充分游离肝周韧带,使肿瘤有良好的暴露。阻断肝门血流后,待血管瘤变软、缩小,沿肿瘤边缘做预切线,切断、结扎肝内管道时应在正常肝组织内进行,切忌捅破瘤体造成难以控制的大出血。贴近下腔静脉或主要肝静脉的巨大血管瘤,可压迫下腔静脉和肝静脉,使之被推移,但多不会侵犯静脉管壁,因此可将血管瘤与下腔静脉或肝静脉分离开。姚晓平报道21 例紧贴第一、二、三肝门的巨大肝血管瘤,直径12~36cm,平均24cm,均获手术切除,其中肝右三叶及尾状叶切除5例,左三叶及尾状叶切除3例,左半肝及尾状叶切除7例;右半肝切除1例,右肝上段切除3例,右后叶切除2例。术中首先结扎患侧肝动脉,然后在直视下沿瘤体行瘤外解剖分离肝门,再在间歇性肝门阻断下完整切除瘤体,术中出血量300~2400ml,平均1600ml,均无手术并发症,取得了满意的疗效。

对直径在15cm 以下的肝血管瘤也可行血管瘤缝扎术,此方法简单、可靠,术后血管瘤发生机化而缩小,可控制血管瘤的发展。行缝扎术时,应从瘤体边缘的正常肝组织进针,穿过血管瘤基底部至对侧正常肝组织处出针,切忌在瘤体上进针,以免引起无法控制的大出血。同时应控制好进针的深度,尤其是邻近肝门处,进针更应慎重,以免将重要管道缝扎,造成严重并发症。

     治疗技术

1.肝血管瘤的介入栓塞治疗 1977年Tegtmeyer用明胶海绵颗粒经导管栓塞1例婴儿巨大肝血管瘤获得成功后,经皮穿刺肝动脉栓塞(HAE)逐渐成为治疗肝血管瘤的重要方法之一。目前HAE 多用于无法手术切除的肝血管瘤的治疗。另外,妊娠期血管瘤常迅速增大,为预防腹压逐渐增大引起肝血管瘤的破裂出血,HAE 是最佳的治疗方法。阎小纺等对39 例肝血管瘤患者进行HAE治疗,结果28例痊愈,8例病灶缩小50%,3例病灶缩小30%,取得了较好的疗效。

2.放射治疗 对无法手术切除的巨大肝血管瘤,可采用放射治疗,以控制肿瘤进一步增大。


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