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    布-加综合症

    【概述】

布-加综合征(Budd-Chiari sgndrome,BCS)是19世纪后期首次描述的,布-加综合征是指以肝静脉流出道阻塞为特征的一系列综合征,表现为肝小静脉以上水平的任何部位的肝静脉阻塞。无论何种疾病、部位、阻塞严重程度及临床进程,根据基本的性质及阻塞的解剖部位,可以以急性表现,发展迅速或逐渐出现症状。因肝静脉流出梗阻导致肝小静脉充血、坏死,既而在出现症状后2~3个月发展成肝纤维化、肝硬化,如果不治疗,多在出现症状2年后因肝功能衰竭和门脉高压症而病死亡,病死率大约50%。

    【病因与发病机制】

在原发性阻塞形成中常见的是血栓或隔膜形成肝静脉系统的病理改变,第二种病因是由于肝脏或肝外疾病通过影响到肝或下腔静脉,其他的病因包括高凝状态,如骨髓增殖性疾病、真性红细胞增多症,阵发性夜间血红蛋白尿症,抗凝血因子缺乏等,另外60%~70%原因不明。

    【诊断要点】

     临床表现

布-加综合征是一种少见病,在我国北方多见,发病年龄多在20~40岁,主要表现为腹痛、肝肿大、顽固性腹水、下肢水肿及静脉侧支循环形成,肝功能异常,门静脉高压症,上消化道出血。肝肿大出现在所有的患者,出现腹水者约96%,脾肿大36%,腹痛30%,黄疸16%,严重的食管静脉曲张32%,89%有肝功能的改变。根据伴发不同程度的肝损伤,临床表现为4类:重症、急性、亚急性和慢性,重症表现类似于其他原因引起的急性肝功能衰竭,急性和亚急性源于完全或部分肝静脉流出道梗阻,亚急性表现相对较长的病程,慢性是指并发肝硬化阶段,常死于肝硬化并发症。重症型发展迅速且为致命性,急性和亚急性的病程是可变化的,但预后差,慢性相对有较好的预后但常有并发症,如食管静脉破裂出血、肝功能衰竭。对于重症及慢性原位肝移植是惟一的选择,急性和亚急性可以采用门静脉减压的分流手术。病理改变表现为肝静脉阻塞——肝淤血、肝充血肿大、门静脉高压、腹水、肝纤维化、脾大、下腔静脉压力增加、下肢水肿、腹壁静脉曲张。

早期诊断对及时选择合适的治疗手段很重要,对于任何有肝肿大、腹水原因不明的病例都应考虑到布-加综合征,特别是以前身体健康,年轻或中年或有血液病的。首选非侵入性检查,如彩色多普勒,可以观察到肝静脉及下腔静脉形态学及血流的改变。彩超或多普勒超声是布-加综合征阳性诊断的关键,如需进一步证实则选用MRI,MRI可以更精确地明确病因及病变部位,能够详细地提供肝内静脉形态;肝穿刺及腔静脉造影(测定肝段的上及下段腔静脉压力,对治疗方法的选择有帮助)MRI显示74%有肝静脉有血栓,以左侧为主,其他的诊断主要包括CT、肝静脉造影、肝活检等。血管造影能够明确肝静脉梗阻部位及程度。肝活检可显示有无肝组织充血坏死。实验室检查观察有无贫血及肝功能的改变等。

    【治疗概述】

布-加综合征的治疗原则是解除肝静脉流出道的阻塞,消除病因,降低门静脉和下腔静脉压力。
    内科治疗包括溶栓治疗、利尿等,如用尿激酶溶栓治疗,用非手术治疗的病死率较高,虽然有用溶栓治疗的成功报道,但只适用于早期病例,总之溶栓治疗只能够阻止血栓的发展,一旦确诊,应及早手术治疗。

     手术治疗

1.分流手术:分流手术主要是降低梗阻引起的门静脉高压,而肝移植则适用于合并肝功能衰竭的患者。

静脉减压性分流手术,当肝穿刺显示肝损伤是可逆的,最有效的方法是在不阻断门静脉血流的前提下通过门腔分流的方法降低充血性肝的压力。吻合术式的选择应根据下腔静脉的状态,当闭塞只局限于肝静脉而不涉及下腔静脉时,可实施门腔吻合或肠腔吻合来减轻肝充血,两种术式都提供了高百分率的长期生存率,但后者的血栓发生率较前者高。在合并下腔静脉闭塞时,由于肝段下腔静脉的压力高,在门腔吻合或肠腔吻合后减压效果不满意。Bismuth 和Sherlock认为如果腔静脉狭窄超过75%或上下腔静脉压力差超过2.67kPa(20mmHg),就应该行肠房分流,Vons认为压力差在0.67kPa(5mmHg)就应该行侧侧或肠房分流。肠房分流的缺点:①用较长的移植物(约25cm);②移植物受压于硬化的肝脏与胸壁之间,增加了血栓形成的危险性;③患者需长期遵从抗凝治疗是治疗成功的关键,汪忠镐报道28/32例成功率,其他的有6/8、5/9、10/12不等。Oldhafer等报道在下腔静脉放置金属支架用于降低肥大的尾状叶引起的压力,然后手术,手术的效果更好些。在肝段下腔静脉狭窄段两侧存在较大的压力时,由于缺乏低压引流系统,并且门腔分流有较高的死亡率和移植物血栓形成,所以直接门腔分流较困难,所以在术前先行狭窄段的下腔静脉扩张或内支架,然后再行门腔分流就比较安全和成功。

对于下腔静脉血栓或下腔静脉压力高,合并下腔静脉血栓或明显狭窄的有明显治疗效果,宜行肠房分流术,这种肝后移植物分流的优点是高流量,短移植物,同时降低门、腔静脉压力。根据肠系膜上静脉的直径选择14~16的PTEE,术后用香豆素抗凝治疗。门腔分流用于急诊BCS,肠房分流用于肝尾状叶肥大,下腔静脉压力增高或狭窄的患者,一旦肥大的尾状叶缩小,就可以进行门腔吻合分流。术式的选择应根据下腔静脉的状态,当闭塞只局限于肝静脉而不涉及下腔静脉时,可实施门腔吻合或肠房吻合来减轻肝充血,两种术式都提供了高百分率的长期生存率,但后者的血栓发生率较前者高,在BCS合并下腔静脉闭塞,由于在肝段下腔静脉压力高,在门腔吻合或肠房吻合后减压效果不满意,20世纪80年代经胸腹行门系分流,让门静脉血流直接分流到右心房。1978年Cameron和Maddrey首次应用并于1984年改进肠房吻合分流是最为成功的,但是通过复习文献没有提供满意的数据,操作没有明显降低闭塞的下腔静脉的压力,并且用人造物介入相对低流的静脉系统之间,较易产生血栓,尽管Orloff于1992年做了改进,疗效更好,但是创伤大,行胸腹联合切口并且要建立术中体外循环。20世纪90年代随着介入治疗的发展,当肝静脉合并严重的下腔静脉闭塞时在分流前应用来降低下腔静脉的压力以便随后有效的分流手术。

2.肝移植 有文献报道用原位肝移植治疗布-加综合征有较高且长的生存率,及相对低的并发症,术后并发症是术后血栓形成及复发,另外等待移植的患者可能患全身感染,急性肾衰或MSOF,约有34%的死亡率在此期间,因此TIPS将提供过渡的支持手段。OLT治疗布-加综合征在不同的中心报道5年生存率是45%~88%,多数情况下OLT的效果较门腔吻合好,但是不能作为常规治疗方法,而作为某些情况下的手段,如BCS是由遗传性肝病引起的则优先考虑OLT,如重症或慢性合并不可逆性损伤,需要OLT,在一些合并骨髓增殖疾病的患者,在术后长期使用抗凝治疗会增加OLT的并发症,如果门腔吻合失败就应该选择OLT,换言之,OLT是抢救手术。因此我们应强调哪一种手术适应于某些患者而不是哪一种手术好。

近年来有文献报道用介入治疗,通过颈静脉或股静脉插入,将金属支架放置于狭窄处,如若失败则考虑其他两种可选择的方法,经肝或TIPS方法直接刺破肝段的下腔静脉。总之,重症的行OLT是最好的选择,若不能很快得到供体,则宜先采用TIPS或慢性型肝硬化合并严重的门静脉高压;对于急性,最好的选择是分流手术或放射性介入治疗;主肝静脉膜性梗阻采用经皮(经颈静脉或经肝)穿刺放内支架,两例腔静脉梗阻采用放支架,5年生存率为83%。根据不同阶段采用不同治疗方法,暴发性或慢性合并不可逆性肝损伤需要肝移植,急性或亚急性,其肝损伤多数是可逆性的,门腔分流是有效的治疗手段,而对于肝损伤不明显的可考虑用介入治疗,如果有明显的下腔静脉梗阻放支架是必要的。

     治疗技术

1.介入治疗 介入治疗技术为布-加综合征的治疗提供了多种选择,安全、有效、相对便宜。经颈静脉肝内门体分流术(transjugular intrahepatic portosystemic shunt,TIPS)具有短期的疗效,对于一些急性的布加综合征,证明TIPS对肝静脉阻塞是有效的,创伤小,有经验的操作者成功率达90%,在短期内有效改善腹水及肝功能的情况,保证过渡到OLT,Ryu报道TIPS的成功率为87.5%,术后有半数发生阻塞,需要同时应用抗凝治疗。常见的并发症是肝性脑病,约30%,其他的并发症包括狭窄或梗阻、腹腔出血、肝功能衰竭等。TIPS是比较困难的介入治疗技术,通过抗凝治疗可以维持短期分流开放,但无长期效果,能够改善门脉高压症的症状如改善食管静脉曲张、顽固性腹水等并发症。同时可以明显改善肝性脑病的症状及稳定肝功能,并可成功的接受非急诊OLT手术,对于一些患者甚至可以避免分流手术或肝移植。

Blum等报道TIPS成功率75%,对于重症BCS可用于抢救,认为TIPS与外科分流等效,因为它同样降低流出道梗阻的压力并且创伤小,另外,在肥大的尾状叶压迫下腔静脉时TIPS从技术上讲是可行的,且这种情况下行肠房分流有较高的死亡率。

    【预后】

早发现和及时的抗凝治疗是治疗成功的关键。治疗效果评价标准是死亡率,侧侧门腔分流的开放情况,门静脉压力的减低效果,肝功能及腹水的变化,以及要考虑是否存在肝性脑病,是否需要利尿剂维持,生活质量,能否恢复工作等。重建手术能够明显改善食管静脉曲张和肝纤维化的程度,合并门静脉血栓的患者治疗手段有限和预后差。


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