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    先天性胆管囊性扩张症

    【别名】

先天性胆管囊肿

    【概述】

先天性胆管囊性扩张(congenital cystic dilatation)又称先天性胆管囊肿(congenitalbiliary cyst),囊性扩张可发生于胆道的任何部位,以胆总管多见,临床上以腹痛、黄疸和腹部肿块为主要表现。本病与胆道肿瘤有一定的关系,部分病例(2.5%~4.5%)会发生恶变。

本病1793年由Vater第1次报道,是一种较少见的胆道疾病,估计1.3万~200万人中有例本病。好发于女性,男:女=1:4,有人认为本病是一种性染色体遗传病。日本的发病率较高,约占全世界患者的1/3,欧美较少见。主要发生于小儿和年轻人,可见于胎儿,有不少病例到成年,甚至于80岁才发病。

    【病因与发病机制】

1.胆道胚胎发育异常 肝外胆道系统的形成是在胚胎第5周和第7周。胎儿5mm时期,十二指肠腹膜芽和近端肝外胆道发生旋转,胆总管进入十二指肠的左后部衬在胆管系统的上皮增生,形成索状的实体,以后再空腔化而贯通,如果此时发生异常,则有可能形成胆总管囊肿、胆道闭锁、胆囊缺如等异常。Glenn等认为原发性胆管壁薄弱,伴或不伴有胆管远端梗阻也是本病形成的一个因素。

2.胆胰管汇合部异常 近年来由于各种胆道造影技术的发展,发现胆胰管共同通路的异常,Babbitt和Kimura等发现囊肿内液体的淀粉酶含量很高,所以认为胰液反流入胆道与本病有关。共同通路异常主要表现在:①共同通路过长:正常的主胰管和胆总管交界处距Vater壶腹部≤0.5cm,部分本病患者可达2~3cm。②正常的主胰管和胆总管汇合处为锐角,并包绕于Oddi括约肌中,部分本病患者主胰管和胆总管汇合处接近直角。正常的胰管内压力比胆总管高2~3倍,患者若有上述畸形存在,胰液易反流入缺乏括约肌控制的胆道,造成反复发作的胆管炎而破坏胆管黏膜,继而胆管壁纤维化,在胆道压力增加时发生囊性扩张。

3.缺少神经细胞(ganglion cells) Kusunoki 1988年报道,正常胆管远、近端的神经节细胞的分布无差异,但胆总管狭窄段的神经节细胞有明显的减少。因此,胆管的神经功能不良,狭窄段胆管缺乏动力与本病的形成有明显的关系。Shaallow等认为本病与先天性巨结肠(congenital megacolon)和先天性巨输尿管(congenital megaureter)的发病机制相似。

    【病理】

正常的左、右肝管的直径约3mm,肝内胆管直径若>3mm,就表明有扩张,先天性囊性扩张症患者的胆管可扩张成囊状,镜下观察肝脏切面有许多大小不等的囊泡,易与多囊肝(polycystic liver)相混淆,但与其不同的是先天性囊性扩张的胆管是与胆道相通的,因而其中含有胆汁,而多囊肝是无色的液体。多囊肝的囊壁无上皮结构,本病的胆管上皮虽较扁平,但还是可以被识别。本病如不及时治疗,可反复发生胆道感染,最终将导致胆汁性肝硬化、门静脉高压症。若为胆胰管汇合部异常引起的可并发急性胰腺炎。还有极少数病人因囊壁并发感染破溃,发生胆汁性腹膜炎(choleperitoneum)而危及生命。成人胆管囊肿50%以上囊腔内伴有结石。胆总管囊肿可发生癌变,癌变率为2.5%~15%,癌变多发生于成年患者。发生恶变的年龄从15~66岁不等,以Ⅳ型患者多见,大多数为腺癌,Todani报道成人恶变率为19.0%。原发性囊肿恶变的部分53%在胆管,46%在胆囊,但内引流术后85%的恶变发生于残留的囊肿壁上,只有9%发生于胆囊。

先天性胆管炎扩张症的病理分型很多,由于本病可累及肝内和肝外胆管,1977年Todani对许多分型的方法进行了修正和补充,提出了Todani的分类(图46-5)。

 

         图46-5 胆管囊肿的Todani分类法
    注:Ⅰ型.胆总管囊肿;Ⅱ型.肝外胆管憩室;Ⅲ型.胆总管末端囊肿(突向十二指肠);ⅣA型.肝内、外胆管多发性囊肿;ⅣB型.肝外胆管多发性囊肿;Ⅴ型:肝内胆管单发或多发囊肿

    【诊断要点】

     临床表现

本病最常见的临床表现为腹部包块、腹痛、黄疸,这三大症状被称为胆管囊肿三联征。

1.腹部包块 先天性胆管囊性扩张症为80%~90%原有右上腹包块,表面光滑,囊性感,囊内液体较多、张力较大时可为实性感。包块可被左右推动,但无法上下移动。继发感染时囊肿有压痛。伴发热、恶心、呕吐等消化道症状。

2.腹痛 90%的患者有不同程度的腹痛,一般位于右上腹,发生胆道梗阻时可发生剧烈的绞痛。

3.黄疸 70%的患者有黄疸,呈间歇性黄疸,黄疸的程度与胆道梗阻和胆道感染的程度相关。新生儿黄疸的程度和进展均较胆道闭锁者轻。当囊肿有感染和胆道梗阻时,可出现陶土样大便、浓茶样尿液。

先天性囊性扩张的小儿因缺乏腹痛的主诉而表现出不明原因的啼哭。本病大多数患者(70%~75%)在10~20岁以前发病。但也有30%病例长期无症状,直到成年才发病,偶因上腹包块、腹痛、黄疸、发热行剖腹探查时发现本病。

     诊断标准

1.临床表现 依据典型的腹部包块、黄疸、腹痛这三大症状。

2.实验室检查 黄疸者表现为血清胆红素、碱性磷酸酶和γ-GT等反映梗阻性黄疸的酶学指标增高。并发感染时白细胞计数和中心粒细胞等增高。因有胰液反流所以患者多有胰酶增高。

3.超声检查 B超容易发现肝内外胆管的扩张。但是扩张位于肝内胆管时易与肝囊肿和肝脓肿混淆。

4.CT检查 囊性扩张位于胆总管时表现为肝十二指肠韧带区有低密度的囊性肿块,边光滑,与胰头和肝门相邻,周围组织被推移。囊性扩张若位于肝内,则肝内胆管明显扩张,胆管树比例消失。

5.静脉胆道造影 位于胆总管的小的囊状扩张,常规剂量的造影剂可以清楚地显示出其轮廓,但对于较大的囊状扩张,单剂量的造影剂则不容易显示清楚。对于反复发作胆管炎者,用双剂量造影剂,可能显示出囊肿的影像。

6.经皮肝穿胆管造影术(percutaneous intrahepatic cholangiography,PTC)和内镜逆行性胰胆管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography,ERCP) PTC和ERCP对本病的诊断较为可靠,但囊状扩张在较大时,若造影剂剂量不足,则得不到囊肿完全的图像,需抽尽胆汁、加大造影剂剂量,连续拍片。要注意变换患者的体位,左、右肝管和肝外胆管均需显影完全,这对于多发性囊状扩张尤为重要。造影完成后要抽尽造影剂和胆汁,以免囊内压力过高,造成胆汁性腹膜炎。

    【治疗概述】

     手术治疗

本病发生恶变的概率较高,因此,一经确诊,若无手术禁忌证,应积极的采取手术治疗。手术的方式应根据不同的类型采取不同的手术方法。手术的原则为:切除囊肿、建立通畅的胆道内引流。

1.胆总管囊状扩张 位于胆总管下段的较小的囊肿,可行囊肿切除+胆肠引流。但有时囊肿较大,且与周围组织如门静脉等有粘连,强行切除有可能造成门静脉、肝动脉、胰管等损伤。内引流的吻合口应尽量的大些,并尽量的切除残余的囊壁,减少残腔,减少术后发生潴留性胆管炎的机会。经过多年的实践检验,内引流的术式以囊肿-空肠Roux-y吻合较理想。囊肿-十二指肠吻合和囊肿-胃吻合多比较容易发生逆行性感染。

2.胆总管憩室样囊肿 若无粘连,切除囊肿。若粘连严重,先行外引流,数月后再切除囊肿。

3.胆总管开口囊性脱垂 这种类型的手术处理较为困难。可切开十二指肠侧腹膜,游离十二指肠和胰头,切开十二指肠,尽量在直视下切除囊壁,若有困难,也可部分切除囊壁,剩余部分与十二指肠吻合。

4.肝内单发或多发性囊状扩张 原则上每个囊肿均需引流。若囊肿局限于左外叶,可行左外叶切除。肝内囊肿可行囊肿-空肠Roux-y吻合术,但有些病变极为广泛,肝叶切除术无法进行,囊肿-空肠吻合术有引流不畅,可加肝内胆管U型管引流术(图46-6)。


图46-6 肝内胆管广泛囊状扩张行U管引流


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