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   疾病 >> 普通外科

    Caroli's病

    【概述】

先天性胆管扩张发生于肝内胆管则称为Caroli's病。此病因Caroli 1958年首次描述而得名。本病的特点为肝内胆管囊性扩张,可为单发,也可为多发,多发者肝内胆管呈节段性囊性扩张,常并发胆道感染和结石形成。患者常合并有先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis)、肾小管扩张(dilatation of renal tubules)、多囊肾(polycystic kidney),有学者认为本病为一隐性遗传疾病(recessive heredity disease)。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

反复发作的胆管炎应怀疑本病。B超可显示肝内囊状扩张的胆管,但定位较难。CT可明确肝内外胆管囊肿的存在。目前有许多学者认同PTC和ERCP对诊断本病有许多优越之处,其优点在于能够显示胆管树的全貌以及肝内胆管囊状扩张的形态和位置,有助于排除肿瘤或良性狭窄引起的继发性胆管扩张。

     临床表现

Caroli's病患者的病史较长,男性多于女性,可发生于任何年龄,但以儿童和青少年多见。一些患者以胆管炎和梗阻性黄疸为最初的表现,患者就诊时多表现为腹痛、黄疸、发热,腹痛多为上腹部肝区胀痛。大多数患者30岁以前出现症状。一般情况下黄疸多不严重,也可无黄疸,并发胆管炎时黄疸加深,还可并发肝脓肿和革兰阴性杆菌性败血症。合并结石时,易引起胆道梗阻,而发生反复发作的胆管炎,若不治疗,患者最终将演变为胆汁性肝硬化、门静脉高压。部分病例可演变为胆管癌。

     鉴别诊断

1.原发性硬化性胆管炎(primary sclerotic cholangitis)进展较慢,表现为进行性胆管炎性梗阻,胆管造影显示肝内胆管多处扩张和不规则的狭窄,肝内胆管的分支减少、管壁僵硬(枯树枝样改变),扩张的胆管呈串珠样改变。

2.先天性肝纤维化症(congenital hepatic fibrosis)多见于40岁以下的成年女性,常伴有多囊肾空肠,患者脾脏肿大,质地坚硬,因而常有门静脉高压的表现。血清碱性磷酸酶增高。

    【治疗概述】

本病的治疗较困难,非手术治疗包括控制胆道感染和应用消炎利胆药。手术治疗,其目的为建立通畅的胆道引流。除少数病例的病变局限于肝脏的某一叶的局部外,本病没有肯定的手术方法。因此,Caroli's病的外科处理应注意个体化的治疗原则,手术的指征为反复发作的胆管炎、持续性的疼痛以及胆石并存。手术者必须认真的研究患者的影像学资料,全面的了解病变的解剖位置,只有这样才有可能制订出合理的治疗方案。手术的时机和手术的方式应由症状的严重程度、囊肿的解剖位置和有无并发肝硬化而定。仅行胆总管空肠Roux-en-Y吻合常达不到治疗的目的,因为未解决肝内胆管梗阻的问题,可加肝内胆管U型管引流术。如果空肠病变局限于某一肝段或肝叶,可行相应的肝叶或肝段切除,以达到切除病灶的目的。如果扩张的胆管合并感染,则应行手术切开引流或经皮经肝胆道置管引流。


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