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    先天性胆道闭锁

    【概述】

先天性胆道闭锁(congenitalatresia of biliary duct)发病率较低,亚洲地区,尤其是在日本发病率较高。每2万~3万个新生儿中只有1例会发生本病,女性较男性多见,男:女=1.4:1。无明显的种族和家族性差异。本病如不及时的进行矫治多数患儿在1年左右死亡。

    【病因与发病机制】

本病的病因极其复杂,目前尚不明确其确切的病因,以前曾认为与梅毒、胆管炎、腹膜炎和胆汁黏稠以致胆汁流通不畅有关。1913年Yiipo提出胚胎发育异常学说,原始的胆道为一实心条索,在胚胎发育5~10周时开始实现空腔化,如空腔化不能实现或空腔化不完全,则整个胆道系统或一段胆道就变成一条不通的纤维索,胎儿在出生后就称之为先天性胆道闭锁(congenital atresia of bile duct),包括胆道管腔完全和部分闭塞不通。大多数患儿表现为胆道闭塞,只有极少数有胆道狭窄。Moore分析大量的文献报道,发现先天性胆道闭锁的患儿同时伴有其他处的畸形,如多脾症(polysplenia)、下腔静脉缺如、门静脉移位等畸形。20世纪60年代日本学者发现尸检中的先天性胆道闭锁患儿50%~70%有胆胰管共同通路过长,因此他们认为胆胰管合流异常,胆汁、胰液的逆流可能是本病的一种病因。但也有人认为本病是一种先天或后天获得性疾病,20世纪70年代Landing提出了病毒感染学说,认为本病与病毒感染(乙肝病毒)有关。胎儿经胎盘、分娩或哺乳过程中感染母体乙肝病毒,导致肝细胞发生巨细胞变性和胆管上皮破坏,进一步导致管腔的梗阻和闭锁。

    【病理】

先天性胆道闭锁可发生在肝内、肝外胆管的任何一个部位,甚至可累及整个肝内胆管系统。发生于胆囊时,可表现为整个胆囊呈纤维条索状,胆囊管闭锁则表现为较大的胆囊空腔,内含黏液而无胆汁。

胆道闭锁造成胆汁淤积,久之会损伤肝实质。患者开始时一般有肝脏肿大,肝脏体积增大至正常大小的2~3倍,随之出现较明显的胆汁性肝硬化。肝脏缩小,坚硬,呈暗绿色,表面有结节,或呈细颗粒状,切面有弥漫性破坏和再生。镜下肝细胞有不同程度的变性、肝细胞肿胀、空泡变性、羽毛状变性及嗜酸性变性以致坏死。胆小管和肝内大量胆色素聚集。如闭索发生在肝外胆管,可见肝脏门管区和小叶间结缔组织显著增生,还会发现新生的发育不完全的小胆管,患儿常伴有脾肿大和腹水等征。

先天性胆道闭锁分为四种类型:Ⅰ型胆道闭锁的部位在胆总管,而肝总管、胆囊以上胆管正常或呈不同程度的扩张。Ⅱ型胆总管全部闭锁,可有部分胆囊管、肝总管闭锁,左、右肝管及汇合部正常或扩张。Ⅲ型除肝内胆管外,肝总管、胆总管均闭锁。Ⅳ型肝内、外胆管全部闭锁。

    【诊断要点】

     临床表现

1.发育 先天性胆道闭锁患儿出生后2~3个月内的营养的发育状况与一般患儿无太大的差异,仅可表现为精神倦怠,动作反应稍有迟缓。5~6个月以后患儿表现明显的精神萎靡和发育迟缓。

2.黄疸     由于胎儿在母体内的胆红素是由母体的肝脏代谢的,所以患儿出生时皆不表现出黄疸,黄疸多发生于出生后1~2周,由于患儿有出现生理性黄疸的可能,家长和医务人员有可能忽视本病。先天性胆道闭锁的黄疸进行性加深,巩膜和皮肤由黄色变成黄绿色,并有瘙痒抓痕,大便颜色由棕黄色逐渐变浅,最后可出现陶土样大便,粪便中的尿胆素、粪胆素阴性。本病患者的黄疸一旦形成后是不能自行减退的。但到了晚期,血中胆红素可由肠黏膜进入肠腔,大便又可略带黄色。尿液颜色逐渐加深至浓茶样,但尿中不含尿胆原,尿胆红素试验阳性。此时的患儿眼泪和唾液可表现为黄色。患儿血清胆红素可达171~513μmol/L。

3.消化道症状     婴儿出生时多能正常进食,生长正常。1个月以后,食欲进行性下降,患儿逐渐出现营养不良和贫血。由于胆汁不能进入小肠,患者可出现脂泻和脂溶性维生素吸收障碍,由于缺乏维生素D而表现出一系列缺钙的症状。

4.出血倾向     由于维生素K缺乏,导致血中凝血酶原减少,一些患儿可出现出血倾向,皮肤破裂后出血不止、皮肤瘀斑、鼻出血。

5.门静脉高压症状     随着继发性胆汁性肝硬化的进展,患儿的肝脾也会逐渐肿大,肝功能不全逐渐加重,血红蛋白和血中凝血酶原降低,随着肝硬化的逐渐加重,门静脉高压、腹水、食管、胃底静脉曲张、肝昏迷会相继出现,患儿常于1岁左右死于反复发作的上消化道出血。

     鉴别诊断

先天性胆道闭锁患儿主要表现为持续性黄疸、陶土样大便、尿色深黄。多数患儿有肝、脾肿大。晚期因胆汁性肝硬化导致门静脉高压,出现腹水、腹壁静脉曲张,凝血机制障碍。临床上有时要与下列疾病鉴别。

1.新生儿肝炎(neonatal hepatitis)  此项鉴别诊断最为困难,有人认为本病与新生儿病毒性肝炎为同一疾病的不同病理表现。20%的新生儿肝炎患儿有完全性肝道梗阻阶段。但不会累及肝外胆管,脾脏很少有肿大。80%新生儿肝炎患而经积极的治疗半年之后黄疸会逐渐的消退。患儿不会出现陶土样大便,肿大的肝脏质地较柔软,血清碱性磷酸酶很少超过40金氏单位,甲胎球蛋白增高,十二指肠液中多含胆汁。

2.新生儿溶血(neonatal hemolysis)    患儿出生时皮肤为金黄色,伴贫血和肌张力减退等神经系统症状,早期的表现与新生儿胆道闭锁较相近。末梢血中有大量的有核红细胞,随时间的推移和治疗而逐渐恢复正常。但新生儿溶血血清胆红素过高时,胆红素沉积于胆管,可发生胆管梗阻,即“浓缩胆汁综合征”亦与本病相混淆,而B超发现肝外胆道多无异常。

3.先天性胆管囊肿(congenital biliary duct cyst)    黄疸为间歇性,患儿右上腹可触及囊肿肿块,B超可发现肝外胆管囊状扩张。

4.哺乳性黄疸(lactation jaundice)    为葡萄糖醛酸基转移酶(glucuronic acid transferase)的功能受到母体中的某种物质抑制引起,患儿出生后1周内出现黄疸,2~3周黄疸最深,血清胆红素高达256~427μmol/L。只要停止哺乳3~4d血清胆红素就会迅速消退,黄疸亦会消退,不会产生陶土样大便,无肝脾肿大。

    【治疗概述】

     手术治疗

本病应争取手术重建胆道,在目前这是根治本病惟一的方法。手术的时机非常重要,先天性胆道闭锁患儿在出生后2~3个月就可发生胆汁性肝硬化,一旦胆汁性肝硬化已经形成,即使手术是成功的也无法挽救了。所以应该尽量在患儿出生后2个月内手术,但90%左右的先天性胆道闭锁患儿是无法根治的,Ladd和Gross报道45例先天性胆道闭锁的患儿中仅有9例可以得到矫治。

手术治疗的原则是恢复胆道的通畅,使胆汁能够进入十二指肠。

对于局限性肝外胆道闭锁,根据梗阻部位的高低,可行胆总管-十二指肠吻合术、胆总管-空肠Roux-Y吻合术、肝门-空肠Roux-Y吻合术、胆囊-十二指肠吻合、胆囊-空肠Roux-Y吻合术,由于以上手术方式或多或少都有逆行性感染的可能,所以作者提倡若有可能行间置空肠胆管十二指肠吻合术。

对于肝外型先天性憩室,可行憩室切除术、胆道成形术。

对于肝外型胆总管状脱垂,可行囊肿切除、胆总管空肠吻合术、胆道成形术或经十二指肠囊肿切除术。

对于肝外胆管合并局限性肝内胆管闭锁,可行梗阻部位相应肝叶、肝段切除及肝内胆管空肠吻合。

至于弥散性肝内外胆管闭锁,预后极差,几乎没有什么好的治疗方法。有人用银质管塑料管插入肝内做人造胆道,但疗效不佳。有人发现胆道与淋巴管有交通,即将肝门部淋巴管与空肠吻合以及胸导管与颈内静脉吻合,还有人切除肝左叶,断面与空肠吻合,但结果不尽人意。1974年日本人Kasai认为肝门深处有一支可利用的胆管,由此产生了一种所谓的Kasai手术,即切除所有闭锁的胆管直达肝门,仔细的解剖肝门,将肝门与空肠行Roux-Y吻合。但仍有49%的患儿发生了逆行性感染,而且只有31%的黄疸消退了。

总之,先天性胆道闭锁是一种治疗很困难的疾病,在美国适合手术治疗的患者为12%~24%,而黄疸完全消退者为6%~7%。无论何种手术,即使手术成功了,也有40%~60%的逆行性感染发生。有人提出了肝移植术治疗本病。


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