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    环状胰腺

    【概述】

正常胰腺组织完全或部分环绕十二指肠第二部形成环状胰腺,是很少见的先天性发育畸形。据报道环状胰腺的发生率在2万尸检中约有3例。20%~75%发生在男性,约有75%的婴儿伴有其他畸形。同时有十二指肠狭窄或闭锁不全者约占40%,常伴有肠旋转不良,气管食管瘘,先天性心脏缺陷,先天性胆囊缺如,胰腺分离等畸形。有报道同时伴多发性器官旋转不良综合征。

    【病因与发病机制】

环状胰腺的发生有三种说法:
    1.胚胎发育第5周时,旋转前腹胰始基的尖部固定于十二指肠壁,进一步生长发育,腹侧先与远处背侧始基融合,结果形成环绕十二指肠的带状组织,环状胰腺内的导管经背侧向右汇入主胰管。

2.环状胰腺是由于左腹胰芽未退化,始基向腹侧延伸而形成环状。

3.胚胎发育早期,环状胰腺形成于十二指肠区域的原始分化胰腺组织,形成数个导管直接开口于十二指肠。

近来免疫组化学研究指出环状胰腺起自腹胰始基,胰岛呈不规则形,含有胰多肽(pp)细胞与腹胰始基和正常胰腺钩突相似。

环状胰腺与正常胰腺肉眼无区别,组织学上也具有正常胰腺结构包括胰岛、腺泡和导管。具有独立腺管可注入主胰管或单独开口于十二指肠。有时因纤维组织增多,致使该处十二指肠变得菲薄,缺乏黏膜结构。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

绝大多数病例在手术探查时得到确诊。腹部立位平片和胃肠钡餐检查有助于环状胰腺诊断。最近有报道认为超声检查有助于胎儿和婴儿环状胰腺伴十二指肠梗阻的诊断。较大儿童和成人,CT和MRI对环状胰腺特别伴胰腺炎有价值。ERCP对环状胰腺有肯定诊断价值,超声内镜更是一种微创诊断方法。

     临床表现

2/3畸形可以终身无症状,如有症状可发生于任何年龄。

1.儿童期 新生儿期发生十二指肠梗阻,要考虑环状胰腺。频繁呕吐,呕吐物内可含胆汁。新生儿出生后第1天即可出现症状。同时伴有十二指肠狭窄,可引起十二指肠部分梗阻,或由于旋转不良引起急性十二指肠或肠梗阻,这些均可出现在儿童期。

2.成人期 40岁后是环状胰腺出现症状的高峰期,男性多见。常见症状为腹痛(69%)、恶心可伴有间歇性呕吐(60%)、胃或十二指肠溃疡(26%~48%)及胰腺炎(15%~50%),也可因肝外胆管阻塞而出现黄疸。

    【治疗概述】

环状胰腺如无临床症状则不必手术治疗,其手术指征为:

1.十二指肠梗阻 试图切断或切除环状胰腺达到解除十二指肠梗阻,效果不满意且易致并发症。①由于十二指肠壁往往有病理性环状狭窄改变,同时伴有十二指肠狭窄,闭锁,不能解决梗阻症状;② 同时切断环状胰腺管道系统导致胰瘘。胃空肠吻合术虽然简单,术后易致吻合口溃疡及输入襻排空障碍。理想的手术选择是十二指肠十二指肠侧侧吻合术,将梗阻近端扩张的十二指肠与远端十二指肠行吻合,符合正常消化道生理。

2.急性胰腺炎和慢性胰腺炎 一般以非手术治疗为主,手术包括括约肌切开术,括约肌成形术及内镜胰管内支架,胰空肠吻合术或同时行十二指肠十二指肠侧侧吻合术也可治疗慢性胰腺炎,极个别病例必须行胰十二指肠切除术治疗环状胰腺并发慢性胰腺炎。


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