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    胰高血糖素瘤

    【概述】

胰高血糖素瘤(glucagoma)起源于胰腺的α细胞,分泌胰高血糖素。本病罕见,发病率约为1/200万。本病最先于1942年由Becker在一个出现广泛瘙痒性红斑、体重下降和糖耐量异常的女性患者中发现。

    【病理】

绝大部分的胰高血糖素瘤发生在胰腺内,常见的好发部位为胰体和胰尾。肿瘤单发,肿瘤直径通常>3cm,文献报道最大者为35cm。约70%的肿瘤为恶性,常伴有局部浸润和远处转移。最常见的转移部位为肝脏(发生率为50%),其次为胰周淋巴结,其他的部位有骨、肾上腺等。免疫组化显示肿瘤细胞除了分泌胰高血糖素外,个别肿瘤还可分泌生长抑素、胰岛素、胃泌素和肠血管活性多肽等激素。电镜下见肿瘤细胞分泌颗粒形态变异大,颗粒直径150~300nm。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

临床上出现游走性坏死性红斑和胰腺占位性病变者,应高度怀疑本病。血清胰高血糖素 测定可获得定性诊断。正常人胰高血糖素>150pg/ml,而本病患者可高达300~96000pg/ml。胰高血糖素增高不明显者,可做精氨酸或tolbutamide激发试验。由于肿瘤较大,常规影像学检查如超声、CT、MRI和血管造影等基本可明确定位。

     临床表现

本病发病的高峰年龄为40~60岁,平均为55岁,至今本病未在儿童中发现。男女发病无差异。常见的临床表现有:①糖尿病。几乎所有病人都有糖尿病或糖耐量异常。糖尿病较轻,可通过口服降糖药物控制。②游走性坏死性红斑。此为本病最具特征性表现。好发于腹部、腹股沟区和下肢。红斑呈坏死性,愈合后有色素沉着。旧的红斑愈合后7~14d,其他部位又起新的红斑,表现为游走性。③体重下降。绝大部分患者都有不同程度的体重下降,这与胰高血糖素引起的高分解代谢有关。④血栓形成。30%~50%的患者出现静脉血栓形成或肺栓塞,这与X因子含量增多有关。

    【治疗概述】

     药物治疗

由于生长抑素可抑制消化道多种激素包括胰高血糖素的释放,故可应用于手术不能切除和化疗无效的患者。生长抑素不能抑制肿瘤的生长,但可明显降低胰高血糖素的水平,使患者的症状明显改善,尤其可使红斑迅速愈合。临床上常用的生长抑素制剂为奥曲肽。

     手术治疗

由于50%~60%的肿瘤伴有肝脏或淋巴结转移,故手术根治性切除的机会不大,但是尽可能切除肿瘤原发灶和转移灶,使肿瘤体积减少,可使血糖迅速下降和其他症状获得改善,肿瘤反复切除可明显延长患者的生存时间。

手术前应充分做好术前准备。控制血糖、改善患者的营养状态、防止静脉血栓形成是术前准备的重要内容。

     治疗技术

肝动脉栓塞化疗 适用于肝脏广泛转移的患者。有报道显示肝动脉栓塞化疗可使100%患者的症状缓解,40%的肿瘤缩小和减少。


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