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    血栓闭塞性脉管炎

    【概述】

血栓闭塞性脉管炎(thrombosis angitis oblite-rance,TAO)是一种节段分布的血管炎症,病变主要累及四肢远端的中、小动静脉。1908年Buerger首先对11条截肢肢体的动、静脉进行研究,发现主要病理变化是病变血管的血栓形成和机化,与动脉硬化不同。因此本病又称Buerger病,国内简称脉管炎。

    【流行病学】

     分布特点

血栓闭塞性脉管炎的发病虽为全球性分布,但亚洲地区的发病率明显高于欧美。我国各地均有发病,但以北方地区为主,可能与气候寒冷有关。患者绝大部分为中、青年男性。近年的流行病学调查表明,血栓闭塞性脉管炎总的发病率呈下降趋势。

    【病因与发病机制】

迄今,血栓闭塞性脉管炎的确切发病机制尚不清楚。由于病变血管的血栓有大量的炎症细胞浸润,与其他类型的血管炎不同,因此可以肯定本病有其独特的病理生理过程。 大量的观察表明吸烟与TAO之间密切相关,患者中有吸烟史者(包括主动和被动吸烟)高达80%~95%。持续吸烟可显著加速病情进展和症状恶化。在肢体末端出现坏疽前及时戒烟能明显减缓症状,甚至达到完全缓解,而再吸烟后,病情又会复发。至于吸烟在TAO发病过程中的作用,目前尚不清楚。可能的机制有烟碱能使血管收缩,人体对烟草某些成分的变态反应导致中、小动脉和静脉内血栓形成,血管炎性反应;纯化的烟草糖蛋白可引起血管壁的炎性反应。 其他可能参与血栓闭塞性脉管炎发病的因素还包括遗传易感性、寒冷刺激、男性激素、血液高凝倾向、内皮细胞功能受损以及免疫状态紊乱等。

    【病理】

血栓闭塞性脉管炎病理上分为急性期、进展期和终末期。

急性期的病理变化是最有特点和诊断价值的,主要表现为血管壁全层的炎症反应,并伴有血栓形成、管腔闭塞,血栓周围有多形核白细胞浸润,有时微脓肿形成。

在进展期主要是闭塞性血栓的机化,伴有大量的炎症细胞向血栓内浸润,而同时血管壁的炎性反应则比较轻。

终末期主要的病理变化是血栓机化后的再通、血管再管化以及血管周围的纤维化。同时血管壁的交感神经也可发生神经周围炎、神经退行性变和纤维化,动脉和静脉以及神经常常纤维化,粘连成为条索状。

血栓闭塞性脉管炎主要累及四肢的中、小动脉和静脉,但是以动脉为主,例如下肢的胫前、胫后、足背及跖动脉以及上肢的桡、尺及掌动脉。有时近端的肱动脉或股动脉也会同时受累,但是以弹力纤维层为主的主、髂、肺、颈动脉以及内脏的血管则鲜有累及。血栓闭塞性脉管炎的病变呈节段性分布,病变之间的血管壁可能完全正常,界限分明。

    【诊断要点】

     临床表现

血栓闭塞性脉管炎患者基本上是吸烟的40岁以下男性。临床上按照病程的进展以及病情的轻重分为三期。

第一期为局部缺血期。表现为患肢的苍白、发凉、酸胀乏力和感觉异常,包括麻木、刺痛和烧灼感等。接着出现间歇性跛行,即患者行走一段路程(称为间跛距离)后,局部组织的缺血缺氧,酸性代谢产物的大量积聚,引起缺血部位的剧烈胀痛或抽痛,无法继续行走,不得不休息。随着酸性代谢产物的排空,疼痛症状逐渐缓解,但再度行走后又复发。而且随着病情的进展,间跛距离逐渐缩短,休息时间延长。间歇性跛行是动脉供血不足的一种表现,但与动脉硬化导致肢体缺血不同的是血栓闭塞性脉管炎的间跛往往起始于足背或足弓部,随着病情的进展,才会出现小腿腓肠肌的疼痛,体检发现患肢远端动脉搏动减弱。此期还可能表现为反复发作的游走性血栓性静脉炎,表现为浅表静脉的发红、发烫,呈条索状,有压痛。

第二期为营养障碍期。此期主要表现为随着间跛距离的缩短,患者最终在静息状态下出现持续的患肢疼痛,称为静息痛,尤以夜间剧烈而无法入睡。患肢皮温明显下降,肢端苍白、潮红或发绀,可能伴有营养障碍的表现比如皮肤干燥、脱屑、脱毛、指(趾)甲增厚变形及肌肉的萎缩和松弛等。体检发现患肢动脉搏动消失,但尚未出现肢端溃疡或坏疽,交感神经阻滞后会出现一定程度的皮温升高。

第三期为组织坏死期。这是病情晚期,出现患肢肢端的发黑、干瘪、溃疡或坏疽,大多为干性坏疽,先在一两个指的末端出现,然后逐渐波及整个指头,甚至周边的指头,最终与周围组织形成明显界限,坏疽的肢端可以自行脱落。患者静息痛明显,整夜无法入睡,消耗症状明显,若并发感染,坏疽即转为湿性。严重者出现全身中毒症状而危及生命。

值得注意的是血栓闭塞性脉管炎可能先后或同时累及两个或两个以上肢体,症状可能不同步出现,在诊治时应注意。

     实验室检查

目前诊断血栓闭塞性脉管炎除了行病理切片观察外,尚缺乏有效的实验室检查手段。临床主要是常规的血、尿及肝肾功能检查以了解患者全身情况;测定血脂、血糖及凝血指标以明确有无高凝倾向和其他危险因素。此外还可行风湿免疫系统检查排除其他风湿性疾病可能,如查RF、CRP、抗核抗体、补体和免疫球蛋白等。

     影像学检查

1.无损伤血管检查:即通过电阻抗血流描计,了解患肢血流的通畅情况。用多普勒超声测定上肢和下肢各个节段的血压,计算踝肱指数,评估患肢的缺血程度及血管闭塞的平面。正常ABI应≥1,若ABI<0.8提示有缺血存在。若两个节段的ABI值下降0.2以上,则提示该段血管有狭窄或闭塞存在。此外,本检查还可以作为随访疗效的客观指标。

2.Duplex超声检查:略。

3.磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA):能在整体上显示患肢动、静脉的病变节段及狭窄程度,但是对四肢末梢血管的显像效果不佳,这一点限制了MRA在血栓闭塞性脉管炎患者中的应用。

4.数字减影血管造影:血栓闭塞性脉管炎的DSA主要表现为肢体远端动脉的节段性受累,即股、肱动脉以远的中、小动脉,但有时也可同时伴有近端动脉的节段性病变,但单纯的高位血栓闭塞性脉管炎较为罕见。病变的血管一般呈狭窄或闭塞,而受累血管之间的血管壁完全正常,光滑平整,这与动脉硬化闭塞症的动脉扭曲、钙化以及虫蚀样改变不同,可资鉴别。此外,DSA检查还可显示闭塞血管周围有丰富的侧支循环建立,同时也能排除有无动脉栓塞的存在。

     其他检查

40岁以下男性患者,既往有长期吸烟史,出现肢体远端的缺血表现,包括皮色苍白、皮温下降、感觉异常、乏力、营养障碍、间歇性跛行、静息痛、远端搏动减弱或消失,甚至溃疡或坏疽。排除近端栓塞、血管损伤、局部压迫、腰椎病变、自身免疫性疾病以及动脉硬化等能引起肢体远端缺血的疾病,应该考虑血栓闭塞性脉管炎的诊断。下列2项体格检查有助于诊断。

1.Buerger试验:患者取平卧位,下肢抬高45°3min,阳性者足部皮肤苍白,自觉麻木或疼痛。待患者坐起,下肢下垂后则足部肤色潮红或出现局部紫斑,提示患肢存在严重的供血不足。

2.Allen试验:本试验目的是为了了解血栓闭塞性脉管炎患者手部动脉的闭塞情况。即压住患者桡动脉,令其做反复松拳握拳动作,若原手指缺血区皮色恢复,证明尺动脉来源的侧支健全。反之提示有远端动脉闭塞存在。同理,本试验也可检测桡动脉的侧支健全与否。

     鉴别诊断

1.动脉硬化闭塞症  本病大多在50岁以上发病。患者常同时有高血压,高血脂及其他动脉硬化性心脑血管病史(冠心病、脑梗死等),病变主要累及大、中动脉,如腹主动脉、髂动脉、股动脉等,血管造影显示有动脉狭窄、闭塞,伴扭曲、成角或虫蚀样改变。

2.急性动脉栓塞  起病突然,既往多有风湿性心脏病伴房颤史,在短期内可出现远端肢体5P症状:苍白、疼痛、无脉、麻木、麻痹。血管造影可显示动脉连续性的突然中断,而未受累的动脉则光滑平整。

3.多发性大动脉炎  多见于青年女性,主要累及主动脉及其分支动脉,包括颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等。表现为动脉的狭窄或闭塞,并产生相应的缺血症状。同时在活动期可有红细胞沉降率增快,并有其他风湿指标异常。

4.糖尿病性坏疽  应与血栓闭塞性脉管炎晚期出现肢端溃疡或坏疽进行鉴别,糖尿病患者往往有相关病史,血糖、尿糖升高,而且多为湿性坏疽。

5.雷诺病  多见于各年龄段的女性,主要表现为手指或者足趾或者手指与足趾阵发性苍白,发紫和潮红、麻木、疼痛,发作间期皮色正常。患肢远端动脉搏动正常,鲜有坏疽发生。

6.自身免疫性疾病  首先是与CREST综合征及硬皮病相鉴别。这两种疾病均可引起末梢血管病变,但同时有皮肤的病理改变,血清中Scl-70及抗着丝点抗体呈阳性,结合指甲黏膜的微循环变化,可以鉴别。其次是与SLE、类风湿关节炎及其他全身性风湿系统疾病引起的血管炎相鉴别,主要通过病史采集、一些特征性实验室检查及组织活检鉴别。

    【治疗概述】

     一般治疗

血栓闭塞性脉管炎主要采取综合治疗,但要取得良好疗效,关键是戒烟。
    1.戒烟 观察发现即使每天仅抽烟1~2支,也足以使血栓闭塞性脉管炎病变继续进展,使得原来通过多种治疗已稳定的病情恶化。反之若能尽早戒烟,虽然患者可能仍然间跛,但是绝大多数可以避免截肢。

2.保暖 血栓闭塞性脉管炎易在寒冷的条件下发病,因此患肢应当注意保暖,防止受寒,但也不可局部热敷而加重组织缺氧。

3.锻炼 可以促进建立侧支循环,缓解症状,保存肢体,主要适用于较早期的患者。主要有两类运动方法,一为缓步行走,在预计发生间跛性疼痛之前停步休息,如此每天可进行数次。二是Buerger's运动,即让患者平卧,先抬高患肢45°,1~2min后再下垂2~3min,再放平2min,并做伸屈或旋转运动10次,如此每次重复5次,每日数次。

     药物治疗

主要适用于早、中期患者,包括下列几类: 血管扩张剂用于血栓闭塞性脉管炎存在明显血管痉挛。可使用血管α受体阻断剂妥拉唑啉,钙离子阻滞剂尼卡地平、佩尔地平,地巴唑,盐酸罂粟碱及烟酸等来缓解症状。

抗凝剂理论上对血栓闭塞性脉管炎并无效,但有报道可能减缓病情恶化,为建立足够的侧支循环创造时间。

抗血小板药物例如阿司匹林、双密达莫和噻氯匹定等,可防止血小板聚集,继发血栓形成。

改善微循环的药物例如潘通等,可加强红细胞变形能力,促进毛细血管内的气体交换,改善 组织氧供。

地诺前列酮(PGE1)抑制血小板聚集,并扩张局部微血管,静脉用药可明显缓解疼痛,并促进溃疡愈合。目前在临床上使用较为广泛。而通过脂质球包裹PGE1(商品名凯时)可沉积在病变血管局部,持续释放,疗效更为理想。此外近来还有尝试用PGE1局部组织离子透入给药,虽为临床试验阶段,但也有一定效果。

血管内皮生长因子(VEGF)尚属试验阶段,可局部注射或基因导入,结果表明有助于侧支循环形成,缓解静息痛,促进溃疡愈合。

止痛剂用于对症处理,可口服、肌注,甚至硬脊膜外置管给药。

中医治疗  最好辨证施治,常使用祛邪化瘀、活血通络、化瘀止痛、破瘀散结、活血利湿以及扶正药物。

     手术治疗

1.腰交感神经节切除术:适用于一、二期患者,尤其是神经阻滞试验阳性者,切除患肢同侧2、3、4腰交感神经节及神经链,近期内可解除皮肤血管痉挛,缓解疼痛,促进侧支形成,但远期疗效不确切。上肢血栓闭塞性脉管炎可考虑采取胸交感神经节切除。

2.血管移植术:适用于动脉节段性闭塞,远端存在流出道者,移植物可采用ePTFE或自体大隐静脉。可惜有血管条件能做动脉旁路者很少。

3.动静脉转流术即动脉静脉化:大部分血栓闭塞性脉管炎患者患肢末梢动脉闭塞,缺乏流出道,因此希望通过动脉血向静脉逆灌来改善缺血症状。此类手术一般分二期进行,分为高位深组、低位深组及浅组3类术式。实践表明此法有时可缓解静息痛,但并不降低截肢率。

4.截肢术:对于晚期患者,溃疡无法愈合,坏疽无法控制,只能截肢或截指。截肢术后可安装假肢,截指术后创面敞开换药,创面逐渐愈合。

     治疗技术

血管腔内治疗  有解剖条件的可以试用。


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