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    舒血管肠肽瘤

    【概述】

舒血管肠肽瘤分泌舒血管肠肽(vasoactive intestinal peptide,VIP),又称为VIP瘤。VIP瘤临床罕见,发病率约为1/1000万,自1958年Verner描述本病至今英文文献报道只有200多例。

    【病理】

90%的VIP瘤在胰内,以胰体和胰尾为多见,占75%。10%的VIP瘤在胰外,常见的部位为肾上腺、肺、纵隔和腹膜后间隙。胰外VIP瘤在儿童多见。VIP瘤一般为单发,平均直径>3cm。40%的肿瘤为恶性,30%的恶性VIP瘤在诊断确立时已出现远处转移。发生在儿童的VIP瘤恶性度相对较低。 免疫组化显示60%~90%的患者VIP细胞反应为阳性(而其他胰腺内分泌肿瘤中只有10%可见该细胞),约30%患者有PP细胞,20%有胰高血糖素细胞,10%有生长抑素细胞,5%有胰岛素细胞。免疫组化对本病诊断有较大意义。电镜下大部分肿瘤细胞含有不典型内分泌颗粒。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

临床上出现反复大量水样腹泻(超过3L/d),无脓液,经禁食和止泻剂治疗无效,应怀疑本病。做血清 VIP、胃泌素和尿5-HIAA测定,若VIP>190pg/ml,而胃泌素和5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)水平正常,可明确诊断。
    由于肿瘤的直径较大,常规影像学检查基本可明确病变部位。对于直径较少者,可做EUS、分段静脉取血测定VIP含量、术中探查或IOUS。

     临床表现

本病可发生在任何年龄,平均发病年龄为47岁,女性比男性多见。主要的临床表现为:①分泌性腹泻:呈霍乱样水样便,量可达3~5L/d,黏液较少,无脓液和血,禁食和止泻剂治疗无效。由于腹泻丢失大量的水和电解质,患者极易出现低钾血症和代谢性酸中毒。②低胃酸状态:约占70%,与VIP抑制胃酸分泌有关。③高血糖和高血钙:60%患者出现血糖升高和糖耐量异常,50%患者出现高血钙,与VIP引起溶骨作用增强有关。④皮肤红斑:约20%的患者出现,与VIP引起血管扩张有关。

    【治疗概述】

除少数已出现转移而不能手术切除的病例外,大部分VIP瘤均可手术切除。不能切除者,做肿瘤减体积切除,也可缓解症状。

由于患者大量腹泻,出现水和电解质失衡,术前纠正水和电解质失衡和酸中毒极为重要。

对于不能切除的恶性VIP瘤,可做化疗,STZ+5-FU可使30%~60%患者的症状获得缓解。

对于化疗无效的恶性VIP瘤或作为手术切除前的准备,可应用生长抑素。生长抑素可使腹泻症状明显缓解。

    【预后】

良性的VIP瘤手术切除可治愈。恶性者的生存期约为1年。


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审核人:黄玉丽      
最后修改人:黄玉丽      





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