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    胰多肽瘤

    【概述】

胰多肽瘤(polypeptide tumor of the pancreas)起源于胰腺的pp细胞,临床罕见,常与胰腺无功能的内分泌肿瘤并存。胰多肽瘤的准确发病率尚无精确数据,占胰腺内分泌肿瘤的l%~2%。

    【病理】

93%的PP细胞在胰内,而PP细胞主要位于胰头的背侧部分,故胰多肽瘤主要位于胰头(60%),其余分布在胰体和胰尾,异位的胰多肽瘤极少见。胰多肽瘤常与其他内分泌肿瘤并存,如胰高血糖素瘤(70%)、无功能内分泌肿瘤(42%)、VIP瘤(42%)、胰岛素瘤(37%)、胃泌素瘤(34%)、MEN-l(18%~44%)。肿瘤直径较大,平均直径为 6.2cm(0.7~15cm),直径>5cm者占72%。直径>5cm者,恶性机会大。

电镜下,胰多肽瘤细胞见形态和数量不同的内分泌颗粒,但与无功能性胰腺内分泌肿瘤很难鉴别。免疫组化显示肿瘤组织中胰多肽的含量最高,其他肽类阴性含量极少。 对胰多肽瘤而言,肿瘤浸润周围组织和远处转移是诊断恶性的惟一指标。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

主要靠血清中PP浓度测定,血清基础PP水平大于同龄健康者的4倍以上者;或空腹PP>300pmol/L者,可诊断。PP升高不明显者,可做阿托品抑制试验,正常人应用阿托品后,PP水平下降,而胰多肽瘤患者PP水平不会下降。 因肿瘤较大,超声、CT、MRI、血管造影和 EUS可明确病变部位。

     临床表现

综合文献报道的31例胰多肽瘤,有以下表现:发病无性别差异,平均发病年龄为53岁(20~80岁)。本病无特异的临床表现,临床症状与PP水平无关,与肿瘤的本身因素如压迫、转移和合并其他内分泌肿瘤有关。常见的表现有腹泻、黄疸和溃疡体质。

    【治疗概述】

1.手术切除,良性者可做肿瘤局部切除,肿瘤较大或有周围浸润表现者,可做胰十二指肠切除,位于胰体或胰尾者,可做胰体或尾切除。手术不能根治者,做肿瘤减体积切除术亦能缓解症状。

2.STZ+5-FU联合化疗或生长抑素应用,对缓解症状有一定的疗效。


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