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    生长抑素瘤

    【概述】

生长抑素瘤(somatostatinoma)临床罕见,自1977年Ganda和Larsson首先报道第1例以来,仅见零星的个案报道,英文文献从1987~1995年的9年内只报道42例。

    【病理】

约50%的生长抑素瘤发生在胰内,另一半在胰外。胰内肿瘤以胰头部为多见,胰外肿瘤以十二指肠第二段和壶腹部为多见。60%~80%的胰内肿瘤的直径>3cm,而80%~90%的胰外肿瘤的直径<3cm。90%的肿瘤为单发。绝大部分的生长抑素瘤为恶性,肿瘤分化较好,但30%~40%的患者在诊断明确时,出现肝转移或淋巴结转移。

光镜下大部分肿瘤细胞分化较好,有纤维间隔形成。电镜下见肿瘤细胞含有典型的D细胞分泌颗粒。免疫组化分析表明,大部分肿瘤分泌的为十四肽的生长抑素。肿瘤细胞除了生长抑素呈阳性外,降钙素、ACTH、胰岛素等肽类激素也可呈阳性反应。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

血清生长抑素的水平高于100pg/ml可为本病做出定性诊断。由于生长抑素瘤较其他肿瘤大,故一般影像学检查基本可获得定位诊断。超声和CT对以内生长抑素瘤诊断的正确率可达90%以上。内镜对十二指肠和壶腹部肿瘤诊断的正确分别为85%和100%。血管造影的诊断正确性为94%。

     临床表现

生长抑素瘤的发病年龄为40~50岁,男女发病无差异。典型的临床表现为“生长抑素瘤综合征”,即糖尿病、腹泻或脂肪泻和胆道结石。据Edgar报道,约25%的患者出现糖尿病,这与生长抑素抑制胰岛素分泌有关。腹泻的出现率为36%,与胰腺外分泌功能减退和脂肪吸收障碍有关。35%患者出现胆道结石,与生长抑素抑制胆囊收缩素的分泌,导致胆囊收缩力减少有关。上述典型表现几乎只出现在胰内生长抑素瘤,而胰外生长抑素瘤主要表现为消化道出血、黄疸和腹痛。

    【治疗概述】

1.手术切除 生长抑素瘤的手术切除率高,为70%~80%。常用的术式为胰十二指肠切除、胰腺部分切除、肿瘤局部切除。伴有胆囊结石者,同时行胆囊切除。

2.化疗 伴有肝和(或)淋巴结转移,肿瘤不能切除者,可做全身化疗。常用的药物为STZ和5-FU。


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