好医生首页   医学数据库首页   疾病   症状   辅助检查   操作规范   手术   病例    登录  
   疾病 >> 普通外科

    胰腺类癌

    【概述】

类癌亦是APUD肿瘤的一种,它占消化道内分泌肿瘤的55%~80%。约89%的类癌发生在消化道,最常见的部位为阑尾(46%),其次为小肠(28%)和直肠(16%)。胰腺类癌(carcinoid tumor of the pancreas)约占消化道类癌的2%。胰腺类癌不常见,自1931年报道第1例胰腺类癌至1998年,文献报道只有约65例,多见于中老年人,儿童病例80年至今仅有3例。

    【病理】

一般认为,类癌细胞起源于APUD细胞系统中的肠嗜铬细胞(enterochromaffin cell,EC),又名为嗜银细胞或 Kultschisky细胞,广泛分布于胃肠道、胰腺、肺等,具有胺前体摄取和脱羧功能,细胞内含有嗜铬嗜银的颗粒,能产生多种肽胺类激素。随分布部位不同,EC功能性质各异。Willam由此将类癌分为前肠型、中肠型、后肠型三种:①前肠型:分布于胃、十二指肠、空肠、胰腺及呼吸道,可分泌5-羟色胺酸(5-HTP)、组胺等多种激素,而因多巴脱羧酶的缺乏,5-羟色胺(5-HT)仅少量增加或不增加,产生不典型的类癌综合征;②中肠型:分布于回肠、阑尾、右半结肠,以分泌5-HT为主,显示典型的类癌综合征;③后肠型:分布于左半结肠、直肠,多无功能。

胰腺类癌以胰头多见(43%),其次为胰体(34%)和胰尾(23%)。肿瘤直径在0.5~25cm之间不等,平均直径为4.5cm,多为单发,偶有多发。肉眼观为灰黄色,质硬,切面呈橙黄色、灰白色或深棕色。镜下观,肿瘤细胞小,形态一致,呈圆形、椭圆形或多角形,核圆而居中,染色质分布均匀,分裂象少,细胞浆内可见嗜酸性颗粒,多个细胞聚集呈巢状。免疫组化研究发现,肿瘤细胞可分泌血清素、嗜铬粒蛋白、神经元特异性烯醇酶(NSE),而不分泌胰岛素、胰高血糖素、胃泌素等胰多肽。

胰腺类癌生长多较缓慢,常为膨胀生长或局部浸润生长,可发生转移,以区域淋巴结转移为主,肝肺骨转移较少,国外仅有两例肝转移的报道。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

诊断一个胰腺内分泌肿瘤为类癌应满足以下条件:①临床症状及生物学证据表明肿瘤产生血清素(serotonin);②肿瘤细胞以产生血清素为主;③无多种激素分泌。

本病早期多无症状或无特异性症状,诊断有赖于医生提高警惕,当出现阵发性面色潮红、腹泻、哮喘、低血压、眼眶周围水肿、流泪等类癌综合征表现,或反复上腹部疼痛、进行性梗阻性黄疸时,要高度警惕胰腺类癌的可能,尽早完善相关检查。

1.定性诊断 胰腺类癌以产生5-HTP为主,5-HT也可少量增加,故可通过检测血、尿及肿瘤组织中二者的含量,来确定类癌的诊断。此外,尿中5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)的粗筛试验及24h计量,对类癌的诊断也有参考价值。

2.诱发试验 在潮红非发作期,可用诱发刺激试验使之发作。常用方法有:
    (1)让患者饮酒10ml,约l/3的患者3~5min后出现皮肤潮红。
    (2)注射肾上腺素5~10μg或去甲肾上腺素15~20μg后l~2min,类癌综合征患者便可出现面颈部皮肤潮红,同时可出现结膜充血、出血,流泪,呼吸加快等。但本法可引起低血压及休克,故使用时须慎重。
    

3.影像学检查 随着影像学技术的发展,胰腺较小的肿瘤可以被发现,并可较清楚地显示肿瘤与周围组织间的关系,检出转移淋巴结和肝内转移灶。目前较常用的检查方法有B超、ERCP、CT、MRI、选择性血管造影以及经皮肝穿门脉造影(PTP)等,对类癌的定位有很大的意义。

4.生长抑制激素受体闪烁扫描可以检出常用影像技术不能检出和定位的肿瘤,而且对肝外、腹膜外转移灶的检出更具优势,故可避免对广泛转移病例的手术,指导不能手术、生长抑素受体阳性的转移类癌的治疗。

5.B超介导细针穿刺活检 此法可以确定诊断。

     临床表现

发病无性别差异,平均发病年龄为53岁(23~91岁)。胰腺类癌早期常无症状。随着肿瘤增大,多有程度不一的类癌综合征表现,以及肿瘤压迫的症状。

由于胰腺类癌属前肠型,除分泌5-HTP、5-HT外,还释放激肽释放酶、组胺等,所以类癌综合征的程度较中肠型类癌更为严重,持续时间更长,饮酒、注射钙剂和肾上腺素后更易激发,表现为阵发性面色潮红(95%)、腹泻(85%)、哮喘、血压波动、血管舒张性虚脱、眼眶周围水肿、流泪等,而且与中肠型不同,类癌综合征的出现并不提示肝有转移。50%的患者出现血管和心瓣膜病变,心内膜可见纤维组织沉积,以右心多见。

肿瘤的增大可压迫周围组织,如压迫胰管导致慢性胰腺炎的发生,出现腹痛、恶心、呕吐等症状:如压迫胆总管可造成梗阻性黄疸、上腹痛、皮肤瘙庠等。

此外,胰腺类癌常可伴有其他内分泌激素(如胰岛素、胰高血糖素、生长激素、促肾上腺激素等)分泌的增多,出现相应激素功能亢进的表现。晚期的胰腺类癌也可出现消瘦、贫血、低蛋白血症等恶病质的表现。

    【治疗概述】

     一般治疗

内科治疗目的在于减少5-HTP、5-HT、激肽释放酶、组胺的生成或对抗其作用。

(1)少用或忌用能促使5-HT、5-HTP释放的药物有:吗啡、氟烷、右旋糖苷、多黏菌素等。同时也应避免或减少饮酒、情绪波动和剧烈运动等易诱发类癌综合征的因素。

(2)色氨酸羟化酶抑制剂:通过减少5-HTP、5-HT的合成缓解病情。①对氯苯丙氨酸 (parachlophenylalanine)每次1g,每日3~4次,口服。能缓解恶心、呕吐腹泻和皮肤潮红的程度。副作用为致中枢神经系统功能紊乱或低体温等。②甲基多巴(methyldopa)每次0.25~0.5g,每日4次,口服或静脉注射。副作用有轻度眩晕、口干、腹胀,偶有粒细胞减少,停药后可恢复。

(3)5-HT拮抗剂:①甲基麦角酸丁醇酰胺(methysergide)急性发作时,用 l~4mg一次静脉注射。或用10~20mg加入100~200ml生理盐水中在l~2h内静脉滴入,能控制潮红、哮喘和腹泻。②赛庚啶(cyproheptadine)4~8mg,每6h一次,口服,可缓解症状。

(4)组胺受体阻滞剂:苯海拉明、甲氰咪外联合用药可使皮肤潮红基本消退。

     药物治疗

生长抑素(somatostatin)可广泛抑制内分泌激素的释放,抑制五肽胃泌素刺激引起的面色潮红。有文献报道表明如其与干扰素合用,可抑制肿瘤生长,且长期效果价值较大。

对广泛转移、不能手术的晚期患者,可采用5-FU、阿霉素或甲氨蝶呤等联合用药,但疗效较差。

     手术治疗

胰腺类癌首选早期诊断早期手术切除肿瘤,切除的范围根据肿瘤所在位置、大小及浸润程度来决定。但胰腺类癌到确诊之时,往往已有转移或呈多发性生长,不能做根治性切除,可姑息性切除原发肿瘤或转移癌切除,如肝转移癌不能切除,也可行肝动脉栓塞化疗、经皮肝肿瘤乙醇注射治疗。

    【预后】

一般而言,胰腺类癌是一种生长较缓慢、病程较长的恶性肿瘤,其预后取决于肿瘤大小、生长速度、有无转移以及减少5-HTP、5-HT、激肽释放酶、组胺生成或对抗其作用的效果。


录入人:      
审核人:黄玉丽      
最后修改人:黄玉丽      





北京健康在线技术开发有限公司
电信与信息服务业务经营许可证书京ICP备05067626号
免费服务热线: 8008105790 服务信箱: webmaster@haoyisheng.com.cn