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    下肢淋巴水肿

    【概述】

淋巴系统疾病包括炎症、瘤样疾病及淋巴回流障碍三类。炎症又按发病部位分为丹毒 (皮肤网状淋巴管炎)、急性淋巴管炎及淋巴结炎。瘤样疾病有先天性良性淋巴瘤:单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊状淋巴管瘤(又称囊状水瘤)及手术或创伤引起的淋巴囊肿。淋巴回流障碍即淋巴水肿。由于淋巴液回流障碍致淋巴液在皮下组织积聚,继而引起纤维增生,脂肪硬化,后期肢体肿胀,而且皮肤增厚、粗糙,坚如象皮,故又称“象皮肿”。可发生于外生殖器和四肢,而以下肢为最多见。本文只介绍下肢淋巴水肿。

【解剖】
    淋巴系统由毛细淋巴管、淋巴管、淋巴结、淋巴干和淋巴导管组成。①毛细淋巴管:是淋巴管起始部分,除无血管的组织外,遍布全身,互相吻合成网。管壁很薄,有瓦片状排列的单层内皮细胞,其边缘游离内垂,形似瓣状。细胞间裂隙称内皮小孔或间隙,是组织液渗入的途径。②淋巴管:以深筋膜为界分深、浅两组。浅组来自皮下和皮内毛细淋巴管网,收集皮下组织淋巴液,沿大、小隐静脉及贵要静脉、头静脉上行。深组淋巴管收集骨、关节和肌肉的淋巴液,与深静脉伴行。③淋巴结:质软,灰红色,是淋巴管向心回流途径的中间集合站。通常每个淋巴结有3~4条或更多的输入淋巴管,输出淋巴管2~3条。淋巴结聚集处形成淋巴结群,在下肢见于腹股沟浅组、深组和腘窝,分别有4~20、1~7和1~4个淋巴结。上肢淋巴结较多,汇入腋下淋巴结群。④淋巴干和淋巴管:双侧下肢淋巴管沿髂静脉上行,在腰椎前方汇成两条腰干,在第1腰椎处与肠干汇合成乳糜池,经胸导管进入左颈静脉角。左上肢淋巴管汇集成锁骨下干和颈干,先后汇入胸导管近端。右侧锁骨下和颈淋巴管汇集成右侧淋巴导管,进入右颈静脉角。

淋巴管的侧支,在淋巴回流障碍时开放。淋巴管与静脉间有吻合支,而淋巴导管则直接进入静脉。除毛细淋巴管无瓣膜外,肢体淋巴管瓣膜发育良好且多。由趾到腹股沟浅组淋巴管内,有瓣膜80~100个,由指到腋窝的淋巴管有60~80个瓣膜。瓣膜具有向心开放的功能,可以防止淋巴液逆流。

    【病因与发病机制】

发病的原因可分为两大类①原发性淋巴水肿:由淋巴管发育异常所致,大多数是淋巴管发育不良,少数为淋巴管异常增生扩大。②继发性淋巴水肿:因某些疾病原因造成淋巴管阻塞,既往常见的丝虫感染现已少见,链球菌感染及因癌肿施行放射治疗和淋巴结清扫术后等,乃是造成淋巴水肿的主要原因。
    丝虫侵入人体后,成虫可在淋巴结和淋巴管内生长繁殖,并引起炎症反应,造成淋巴管狭窄和破坏,以致阻塞。溶血性链球菌所致的网状淋巴管炎,长期、多次的反复发生后,因纤维组织增生而使淋巴管腔狭窄或阻塞。放射治疗及淋巴清扫术直接且广泛地破坏淋巴结构,造成淋巴回流障碍。
    不论病因如何,淋巴管阻塞引起的病理变化大致相同。开始是阻塞远侧的淋巴管扩张,瓣膜破坏,淋巴液淤积。淤滞的淋巴液蛋白质含量增高,这种富含蛋白质的淋巴液在组织间隙积聚、浓缩,为细菌感染提供了条件。反复的淋巴管炎不仅进一步加重阻塞,而且促进皮内和皮下组织纤维化进程。脂肪组织被大量纤维组织替代,使皮肤及皮下组织极度增厚。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

晚期下肢淋巴水肿具有典型的象皮腿特征,诊断并不困难。由于能引起下肢肿胀的疾病较多,如深静脉血栓形成、血管神经性水肿、动静脉瘘等,但上述疾病都有各自的病史和表现,鉴别诊断一般较易。对下肢肿胀原因不明者,为了排除或区别淋巴病变的原因,可以做同位素淋巴管造影和淋巴管造影检查。后者又有直接法和间接法两种:直接法是从趾蹼皮下注入亚甲蓝使淋巴管显示,经皮肤浅表切口暴露后直接穿刺注入含碘造影剂;间接法是在水肿区皮内注入可吸收造影剂,然后摄片。

     临床表现

主要表现为一侧肢体肿胀,开始于足踝部,以后涉及整个下肢。早期,富含蛋白质的淋巴液在组织间隙积聚,形成柔软凹陷性水肿,皮肤尚正常。晚期,由于组织间隙中积聚的蛋白浓缩,皮下组织的炎症和纤维化等原因,因此水肿呈非凹陷性,皮肤增厚、干燥、粗糙、色素沉着,出现疣或棘状物。淋巴水肿的程度可分为,①轻度:肢体水肿呈凹陷性,抬高肢体后,可减退或消失,皮肤无纤维化样损害。②中度:水肿压之不再凹陷,抬高肢体水肿消退不明显,皮肤有中度纤维化。③重度:出现象皮肿样皮肤变化。

继发性淋巴水肿常有复发性淋巴管炎和逐渐加重的淋巴水肿。淋巴管炎发作时,局部红肿、疼痛,淋巴结肿大,有压痛,常伴有突发性寒战和高热。

    【治疗概述】

灭蚊和丝虫病的防治,是预防丝虫感染引起淋巴水肿的主要措施。对于溶血性链球菌感染所造成的淋巴管炎,初次发作时,就要彻底处理,抗生素的用量要足,疗程适当延长。足癣是致病菌侵入的一个常见因素,应予积极处理。治疗方法主要有下述两种:

1.非手术疗法 包括抬高患肢、穿弹力袜、限制水盐摄入、使用利尿剂、预防感染以及烘绑疗法。烘绑疗法有电辐射热治疗器和烘炉法两种。温度一般调节在80~100℃,每日1次,每次1h,20次为1个疗程。同时使用弹力绷带将患肢加压包扎,每个疗程相隔1~2个月。一般在治疗1~2个疗程后,患肢组织松软,肢体逐渐缩小,丹毒样发作明显减少。通过反复热效应刺激,使局部组织代谢活动加强,促进淋巴管的再生与淋巴回流。

2.手术疗法 目前应用的手术疗法有如下4种,①全皮下切除植皮术:手术原则是将膝关节以下整个小腿及足背的病变组织,包括皮肤、皮下组织及深筋膜切除,然后取健肢或利用切下的病变皮肤,削薄后进行植皮。②真皮皮瓣埋藏术:在患肢侧面的前1/3和后2/3交界线上,纵行切开皮肤,向两侧广泛游离皮瓣,达到肢体周径的一半。切除皮下组织和深筋膜,将后缘皮瓣边缘3~5cm宽范围内削除表皮达乳头层,将其嵌入于肌之间,并予缝合固定,然后将前缘皮瓣覆盖其上,缝于皮肤削薄区的边缘。这种手术需分二期进行,先做外侧,3个月后再做内侧,从而在切除增厚皮下组织的同时,又建立起皮肤与深部肌层间的淋巴回流通路。③带蒂大网膜移植术:先将患肢的皮肤组织部分切除,然后做剖腹术,分离大网膜,保留一支网膜血管弓。将大网膜通过后腹膜切口,从腹膜外途径,经过腹股沟部,移送达膝关节上方,固定在深筋膜上,使下肢淋巴液可以借大网膜所建立的侧支得到回流。④淋巴管-静脉吻合术或淋巴结静脉吻合术:先在切口远侧约10cm处皮下注射稀释两倍的青天蓝或Evans蓝,借染料通过淋巴管回流而得到显示和定位后,便可切开皮肤,找到淋巴管和附近的小静脉,应用显微外科技术,进行吻合,使淤滞的淋巴液可以借静脉而回流。或在腹股沟区横断淋巴结,截面与邻近的静脉吻合,使淋巴液经静脉回流。


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