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    空回肠闭锁(小儿)

    【概述】

空回肠闭锁(Jejunoileal atresia)是新生儿肠梗阻的重要原因,约占新生儿小肠梗阻病例的1/3。发病率约1∶5000~20000活婴。性别差异不明显。小肠闭锁发生在空肠与回肠的机会相近,也有报道回肠闭锁的发生率为空肠的两倍。

传统观念将空肠闭锁与回肠闭锁视为同一种病。Heij(1990)提出空肠闭锁与回肠闭锁是两种独立的疾病。他曾对一组空肠闭锁和回肠闭锁病例进行对比分析,发现两者有显著差别。空肠闭锁者出生体重偏低或为早产儿,半数以上属多发性闭锁或Apple-Peel闭锁。空肠闭锁有较明显的遗传倾向,双卵孪生儿或同一家族成员同患者较多,并存其他畸形率较回肠闭锁高。空肠闭锁术后住院时间长,病死率也较高。因此不宜将两者混为一谈。

    【病因与发病机制】

尚无一种理论可圆满解释各型小肠闭锁的原因。20世纪50年代以后,众多学者通过动物实验和临床研究提出导致胎儿小肠闭锁的几种原因。

1.胎儿肠道损伤和肠系膜血管意外 Louw和Barnal(1955)以胎狗成功制成小肠闭锁模型后,大量实验研究证明,任何引起胎儿肠道损伤和肠系膜血管缺血的原因,均可导致肠闭锁与肠狭窄。Courtosis,Santulli和Evans均证实胎儿在宫内发生肠扭转、套叠、内疝及穿孔之后形成各种类型肠闭锁。Bland和Sutton指出胎儿脐环收缩太快,压迫中肠也发展为肠闭锁与狭窄。Seashore(1987)报道Apple-Peel闭锁中54%并存肠旋转不良,这些病例曾于宫内发生中肠扭转,肠系膜上动脉栓塞而形成苹果皮样闭锁畸形。国内吴荣德、李纬兴等人报道宫内肠套叠导致肠闭锁,手术中或切除标本均见到闭锁部存在肠套叠的残留肠段,或肠套叠与肠闭锁并存。以上事实均证明任何引起胚胎或胎儿肠道缺血的原因都是肠闭锁的病因。

2.肠系膜上动脉发育异常 有作者认为肠系膜血管分支先天性畸形可能是Apple-Peel闭锁的病因。这可能因小肠系膜发生缺如,使肠系膜上动脉失去支撑结构,导致该动脉尤其是小肠动脉支发育缺陷而形成本型闭锁。

3.胚胎期肠道空化障碍 食管上段、十二指肠、空肠上段和结肠闭锁与狭窄是胚胎期肠管空化不全所致。

    【病理】

1.病理分型 空回肠闭锁多为单发,多发性闭锁发生率各家报道不一,约为6%~32%。病理分型多采用Grosfeld改良法。
    ①闭锁Ⅰ型:隔膜闭锁。肠腔为一隔膜阻塞,肠管及系膜保持连续性。隔膜中央可有针眼大小孔隙(极少数小孔位于隔膜边缘)。
    ②闭锁Ⅱ型:盲端闭锁。闭锁两端的肠管均呈盲袋,两端间有索带相连,肠系膜保持连续性。索带一般长数厘米,也有长达40cm者。
    ③闭锁Ⅲa型:盲端闭锁,肠系膜分离。闭锁两端呈盲袋,两盲端间肠系膜呈“V”形缺损。
    ④闭锁Ⅲb型:苹果皮样闭锁(Apple-Peel闭锁)。闭锁部位于空肠近端,闭锁两盲端分离。肠系膜上动脉发育异常,仅存留第一空肠支及右结肠动脉。回结肠动脉成为闭锁远端小肠惟一营养血管。该段小肠系膜游离,小肠肠管环绕血管支形如一串削下的苹果皮。因缺乏肠系膜固定,易发生肠扭转。整个小肠长度明显短缩,甚至形成短肠综合征(图1)。
    ⑤闭锁Ⅳ型:多发性闭锁。小肠多处闭锁,可呈Ⅰ、Ⅱ、Ⅲa型同时并存。闭锁部位多少不等。小肠与结肠同时存在多发性闭锁者罕见。
    各型小肠闭锁中Ⅰ型和Ⅱ型最常见,约占总数的58%~65%。


    图1 Apple-peel闭锁
    注:回结肠动脉成为闭锁远端小肠唯一营养血管

2.病理改变 闭锁近端肠管扩张膨大,直径可达4~6cm,肠壁水肿肥厚,蠕动功能不良。严重者肠壁变薄,血循环障碍,发生坏死或穿孔,并发胎粪性腹膜炎。闭锁远端小肠和结肠萎陷细小,直径仅0.5cm左右,肠腔内不含气体和胎粪,仅有少量未含胆汁的黏膜分泌物。有的病例肠闭锁发生于妊娠后期,闭锁远端肠腔内含有正常胎粪,因而出生后可有胎粪排出。此类病儿多为足月的回肠闭锁病例,其结肠形态往往接近正常,发生闭锁的病因多为宫内肠套叠。

组织学检查可见闭锁近端肠壁各层组织增厚,比例失调。晚期肠壁菲薄坏死或穿孔。闭锁远端肠壁也较正常肠管增厚,但不及近端肠壁明显。闭锁两端肠管肌间神经丛内神经节细胞数量均明显减少,核偏位、深染。空肠闭锁部肠腔可见空化不全残留的膜性间隔或桥形连接。回肠闭锁肠腔内留有坏死肠壁结构,所属肠系膜内见圆形细胞浸润,表明发生过系膜血管意外,血供障碍导致闭锁。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

诊断不难。由于诊疗设备的现代化,使用B超技术产前诊断小肠闭锁日益普遍,尤其高位空 肠闭锁确诊率高。母亲血清或羊水中甲胎蛋白含量增高,胎儿血液染色体核型变异(如13q)提示胎儿可能存在肠道畸形。对这类病例产前需严密追踪观察,以便及时确诊。

X线检查对出生后病例具有重要价值。高位空肠闭锁腹部立位X线显示上腹部胃宽大液平面及3~4个扩张空肠液平,其余部位无气体影。液平面愈多表明闭锁部位愈低。钡剂灌肠显示细小结肠即可确诊。

     临床表现

小肠闭锁表现为完全性肠梗阻。高位空肠闭锁发生呕吐时间早,生后不久或初次喂奶即出现频繁呕吐,呕吐物含胆汁。上腹部膨胀,剧烈呕吐后腹胀反不明显。低位空肠和回肠闭锁呕吐出现时间较晚,吐物为黄色粪汁。腹部普遍胀气,可见肠蠕动波。大部分病儿出生后无胎粪排出或仅排出少量灰色黏液。约20%病例仍有正常胎粪排出,惟胎粪量较正常少。

多数回肠闭锁病儿出生体重正常。高位空肠闭锁、Apple-Peel闭锁和多发性闭锁者出生体
    重多偏低或为早产儿,常有羊水过多。单发的空、回肠闭锁并存其他畸形发生率约为7%(De Lorimier),以胎粪性腹膜炎、肠旋转不良、腹裂、脐膨出和肛门闭锁为多。Apple-Peel型闭锁并存畸形率明显增高。

    【治疗概述】

     手术治疗

1.术前准备 全身情况较好者,术前补充适量2:1的10%葡萄糖加林格液或生理盐水。鼻胃管减压,静脉给维生素C和K,注射抗生素后施行手术。脱水及电解质平衡失调应纠正脱水和酸中毒,给氧、保暖,输给适量新鲜血浆或全血,准备3~4h手术。

2.手术方法
    (1)单发型空、回肠闭锁手术 空肠远端和回肠单发闭锁施行肠切除端端或端斜吻合术。剖腹后确定闭锁部位及类型,近端扩张肠管直径大小、蠕动情况,有无炎症、坏死或穿孔。检查闭锁远端肠管直径、长度,肠系膜是否缺如。切除近端扩张肠管15~20cm,切除前将肠内容物挤向闭锁段一并切除。盐水纱布包盖肠管切端。轻提闭锁远端盲袋,由盲袋插入细硅胶管或针头,缓缓注入生理盐水,使远端小肠扩张,直至盐水进入盲肠。如疑伴有结肠闭锁,应将盐水注入结肠直至直肠,排除多发闭锁。拔出硅胶管,斜形切除远端盲袋肠管2~3cm,使对系膜侧肠壁呈45°斜面,继续剪开对系膜侧肠壁使肠管口径接近近端肠管,用5-0无损伤缝线,采用单层间断内翻法缝合吻合口。

(2)空肠近端闭锁手术 高位空肠闭锁形成空肠起始部甚至十二指肠扩张和肥厚,单纯肠吻合因保留蠕动功能不良肠管,术后梗阻持续存在,必须先裁剪或切除部分扩张肠管,再做端端吻合术,方能促使术后蠕动功能恢复。

(3)苹果皮样(Apple-Peel)闭锁手术 本型闭锁位于近端空肠,远端肠管系膜游离,小肠环绕血管支呈螺旋状盘曲。闭锁两盲端间的距离较大,手术时增加吻合难度。病儿一般情况较好者,裁剪近端扩张空肠尾状成形,与远端肠管行端端或端斜吻合,吻合采用单层间断黏膜内翻法缝合。吻合后仔细理顺肠管走行方向,谨防发生扭转。病儿伴有低体重、多发性畸形或全身情况欠佳者,宜采用简捷术式,可行Santulli造瘘术。将扩张的近端肠管与远端肠管行“T”字形侧端吻合,近段肠管造瘘(图2)。也可行Bishop-Koop造瘘术,近端肠管与远端空肠倒“T”字形端侧吻合,远端肠管造瘘(图2)。术后给胃肠道外营养,2~3个月全身情况改善后行关瘘手术。

(4)多发性闭锁手术 首先判断闭锁部位的数目和类型,本型表现为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型及狭窄并存。手术原则是妥善处理扩张肠管,最大限度保留小肠,尤其是保留末端回肠和回盲瓣。末端回肠吸收脂溶性维生素,并担负胆盐肠肝循环功能。回盲瓣不仅防止结肠内容物反流,同时延长食物滞留于回肠内的时间,有利于营养物质的吸收。切除回盲瓣相当于切除50%的小肠。闭锁仅数处且距离近者,可将闭锁段全部切除再行一期肠吻合术。闭锁多处且距离较远者,只切除每个闭锁盲端,做多个吻合口。


    图2 小肠造瘘术
    注:(1)Santulli术(2)Bishop-Koop术

3.术后处理 单发型闭锁术后常规保暖、吸氧、胃肠减压、抗生素及短期周围静脉全胃肠道外营养。Apple-Peel闭锁和多发性闭锁则需静脉插管长期TPN。TPN期间密切观察血象、血液生化、血气分析、肝肾功能、黄疸情况及静脉导管并发症的发生,给予合理的防治。

4.术后并发症
    (1)吻合口梗阻:为术后最常见并发症。①近端肠管蠕动功能不良:肠吻合前未切除该段肠管或切除不彻底,以致影响吻合口通过功能。②远端肠管发育不全,肠壁无蠕动。③闭锁部位及邻近肠管肌间神经节细胞减少或变性,造成吻合口功能性梗阻。④吻合技术不佳:是吻合口梗阻常见原因,如远近两端肠管口径不相称,内翻组织过多,进针距切缘过大等。

吻合口梗阻的临床表现与处理:病儿在手术1周后胃肠减压液仍为胆汁性,或拔除胃管后反复出现腹胀、呕吐,无正常排便时应考虑吻合口梗阻可能。可经胃管注入适量碘油行造影检查,了解吻合口通过情况。如确定存在吻合口梗阻应再次手术,解除梗阻原因,切除病变肠段及原吻合口重行吻合术。

(2)吻合口漏:①手术技术错误:是发生吻合口漏的最主要因素。②吻合远端存在梗阻:如遗漏多发闭锁,远端肠管发生粘连或扭曲,远端肠腔内干粪阻塞等,致吻合口破裂或渗漏。

临床表现:新生儿发生吻合口漏不易确诊。漏的时间多在术后3~7d之间。小儿术后持续胃肠减压情况下,发生吻合口漏时的表现往往类似肠麻痹,如腹胀、腹部压痛、体温升高、血象左移及排便不畅,临床医师常误认为肠麻痹或手术后反应。有时腹部X线见有少量游离气体,也易与术后气腹混淆。直至腹部切口溢出粪汁或肠液方获确诊。因此,凡术后出现上述症状应考虑有吻合口漏可能。仔细观察病情及体检,如症状体征不见好转,应重复腹部X线拍片或腹部B超检查、腹腔穿刺等以协助诊断。

处理:吻合口漏初期,腹腔内感染严重,应避免过多的手术探查,也不宜行复杂的肠切除吻合或修补术。在掌握了吻合口漏的情况之后,做局部扩创引流,留置双腔管保持吸引。根据每日引流液的性质和量,做好液体和电解质的补充,纠正酸碱中毒。给予胃肠道外营养以提供足够的热量和营养。加强抗生素治疗,有效控制感染及腹部皮肤的护理。在积极治疗下,使小儿渡过急性期,待进入稳定期阶段后再行进一步的手术治疗。已局限的回肠末端或结肠吻合口皮肤瘘,可采用保守疗法:维持水、电解质平衡,加强营养支持疗法,控制感染,保护腹部皮肤。如病情稳定,能较正常排便时,给要素饮食或母乳,较小的吻合口漏可望自行愈合。

(3)坏死性小肠结肠炎:小肠闭锁肠管血液供应原有先天性缺陷,尤其是Apple-Peel型闭锁,小肠营养仅依靠右结肠动脉逆行的血液供应,任何影响血液循环的因素,如脱水,均可使肠道内血液减少,微循环灌注不良而触发坏死性小肠结肠炎发生。病变可累及小肠和结肠。病儿表现为腹胀、呕吐、发热、腹泻或便血,全身中毒严重。腹部X线可见小肠和结肠明显胀气和液平,小肠内肠气分布明显不均,小肠间隙增宽。小肠肠壁和门静脉积气时可确诊。轻症者积极治疗中毒性休克,纠正脱水和酸碱平衡失调,胃肠减压及有效抗生素等,已发生肠梗阻或肠坏死穿孔者应手术治疗,根据病情行肠切除吻合术,或肠外置、肠造瘘术。

    【预后】

空肠远端和回肠单发闭锁术后预后良好。提高存活率的关键是:①产前检查,早期诊断。②正确的手术方法,优良的操作技术。③手术前后完善的监护和无并发症的全胃肠道外营养。近年来国外各型小肠闭锁总的存活率为90%。

死亡主要原因:①吻合口并发症或再次剖腹术;②早产婴儿或出生体重过低;③伴发消化道及其他系统严重畸形,如心脏血管疾患、21三体综合征等。


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审核人:黄玉丽      
最后修改人:黄玉丽      





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