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    先天性肠旋转不良(小儿)

    【概述】

先天性肠旋转不良(congenital intestinal malrotation)也称肠旋转异常,是复杂的消化道发育畸形,胚胎期中肠以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转运动发生障碍,导致肠道位置异常,小肠和结肠系膜不附着,有十二指肠受腹膜索带压迫及中肠(小肠)扭转等并发症发生。本病并不罕见,是新生儿急性肠梗阻重要病因,儿童及成人发病时容易误诊。

    【病因与发病机制】

胚胎的第4周,原始肠管分前肠、中肠和后肠,三者拥有共同的肠系膜并位于体腔矢状面的 正中位(图50-11)。第6周,由肠系膜上动脉供血的中肠迅速生长,腹腔内容纳不下而被挤入脐带基底部。第8周,脐带内中肠脐肠袢以肠系膜上动脉为轴心进行旋转,从矢状位自左向右做反时钟方向90°旋转而成横位(图50-12),此时原始十二指肠空肠曲位动脉右侧,横结肠肝曲位于动脉左侧。第10周腹腔发育加速容积扩展,脐带内中肠由空肠领先顺序退回腹腔。退回时原始十二指肠空肠曲继续做反时钟方向旋转180°,最后到达肠系膜上动脉左侧并固定于脊柱左侧的后腹壁。与此同时,中肠远端的回肠盲肠袢相继退回腹腔,也以肠系膜上动脉为轴心,在动脉前方进行自左向右的反时钟方向旋转,临近胚胎12周时,盲肠恰位于肝脏下方(图50-13)。自12周至妊娠结束,盲肠逐渐下降到右髂窝内,接着升、降结肠系膜附着固定于两侧后腹壁,小肠系膜则由Treitz韧带起伸展至回盲部,将小肠以宽阔的系膜根部固定于后腹壁上。 在此正常肠旋转运动中,任何过程因某种因素的作用或影响,均可造成肠旋转不良畸形,并因此诱发各种并发症的发生。


图50-11 原始肠管位于体腔矢状面正中位


图50-12 脐肠袢反时钟方向旋转90°


图50-13 盲肠位于肝脏下方

    【病理】

肠旋转不良病理类型复杂,主要有下列几种。
    1.肠不旋转 胚胎腹壁发育异常,保持巨大的脐裂孔,致使中肠由脐带内退回腹腔时不进行旋转,保持在脐带内的原始位置回至腹腔,小肠、结肠游离缘悬挂于总结肠系膜上,系膜根在脊柱前呈矢状排列。

2.不全旋转 中肠旋转至中途停顿,十二指肠空肠曲位于肠系膜上动脉右侧或后方,盲肠停留在腹腔左侧或右上腹部,近端结肠恰好停留在十二指肠前方而压迫十二指肠。本型做钡剂灌肠造影时可清楚显示盲肠的异常位置。

3.肠反向旋转  胚胎期中肠旋转运动方向异常地以顺时钟方向旋转,使十二指肠空肠曲旋转至肠系膜上动脉和小肠系膜的后方。当盲肠继续向右下腹行进时,横结肠中部则停留在动脉后方。这种反向旋转使十二指肠空肠曲、肠系膜上动脉、横结肠中部三者位置倒置,即肠系膜上动脉位于横结肠前方压迫横结肠中部,十二指肠空肠曲又位于肠系膜上动脉的前面(图50-14)


图50-14 肠反向旋转,SMA压迫横结肠中部

4.结肠系膜疝 当十二指肠空肠曲异常地做顺时钟方向旋转,而盲肠仍按正常的反时钟方向旋转,并向右下腹行进时,恰好将小肠及其系膜血管全部包裹在近端结肠系膜内,形成升结肠系膜疝,升结肠系膜构成疝囊(图50-15)。


图50-15 右结肠系膜疝

5.小肠结肠共有总肠系膜 总肠系膜可为正常肠旋转孤立症状,也可与肠旋转不良同时并存。总肠系膜根部呈细柄状,自胰腺下方伸出呈扇形散开,盲肠和升结肠近端常呈游离状态。

    【诊断要点】

     临床表现

本病发病率为1:6000活婴,男:女为2~3:1,临床症状因年龄而异,约63%~80%病例在新生儿期发病,部分在婴儿和儿童期出现症状。成人发病者少,少数终身无症状。

肠扭转为本病最常见并发征,尤其在新生儿。小儿出生最初几日食奶及排便正常,约3~7d后(或更长)突然发生大量的胆汁性呕吐,排便量减少。此时腹部少有明显体征,仅有上腹部轻微膨隆。肠扭转轻度者,在改变体位或肠管再蠕动时,扭转可以自动复位,呕吐症状消失,但不久又再次复发。肠扭转持久而紧窄者,呕吐逐渐加重并呈喷射状,吐物可含咖啡色。如呕血或便血表明系膜绞窄或系膜血管梗死,若不及时手术治疗迅速发生肠坏死,死亡率很高。

如果在新生儿期不发病,数月或数年后,逐渐出现十二指肠受索带压迫和慢性肠扭转症状。病儿常发生不明原因的呕吐,伴或不伴腹痛。发病时小儿喜欢取膝胸卧位,休息片刻后呕吐症状缓解或消失,经过一段时间再次发作。慢性肠扭转发作频繁后可导致肠系膜静脉淤血和淋巴液回流受阻,肠管处于淋巴高压状态,淋巴液渗入肠腔引起慢性腹泻。久而久之,影响肠道对营养物质的吸收和摄取,病儿出现营养不良和发育障碍。

肠反向旋转因肠系膜上动脉位于横结肠中部前方,可对后者形成压迫,发病时出现结肠近端梗阻症状,腹痛、腹胀、呕吐、停止排便排气。X线检查显示升结肠近端和盲肠扩张膨胀。

结肠系膜疝因疝囊口压迫囊内小肠出现高位小肠梗阻,病儿表现痉挛性腹痛及胆汁性呕吐。体检时于右侧腹部触及疝囊包裹的肠团为本病特征之一。

先天性肠旋转不良常并存消化道其他畸形,如十二指肠狭窄、小肠闭锁、环状胰腺、脐膨出、腹裂及膈疝等。因此临诊时应加以注意。

     影像学检查

根据本病临床特征并辅以必要的检查,多数病例可以确诊。
    1.X线检查
    (1)腹部直立位:新生儿可显示胃及十二指肠明显扩大而小肠含气量减少。小肠普遍扩张伴阶梯状液平面,提示闭袢性肠梗阻或肠坏死可能。
    

(2)钡剂灌肠检查:显示盲肠或结肠位置异常对本病诊断有决定性意义。盲肠异位于肝下、胃前方,或盲肠绕过右上腹部又折回至左季肋部,或结肠大部分位于左侧腹腔并互相重叠者,均可确诊为肠旋转不良。应注意的是有少数病例可显示正常位置的盲肠,这是因为胚胎期十二指肠空肠曲旋转运动受阻,而盲肠仍进行正常旋转,盲肠可处于正常位置。对这类病例需进行其他检查。如果钡剂通过横结肠中部时显示“锯齿形”或 “拉链状”外压性狭窄,肝曲及升结肠扩张则提示肠反向旋转可能。

(3)上消化道造影检查:新生儿宜采用碘油造影,以免发生钡剂误吸。检查时应观察造影剂经过十二指肠及全部空肠的情况。如显示十二指肠第二或第三部外压性狭窄,第四部消失,造影剂由第三部直下进入空肠为本病特征。当空肠起始段呈“螺旋状”扭曲时提示有小肠扭转。

2.B超或CT诊断 B超或CT检查可对肠系膜上动脉进行定位。胚胎期正常肠旋转过程中,肠系膜上动脉位置恒定不变,而肠系膜上静脉随着中肠进行旋转,当发生肠旋转不良时肠系膜上静脉出现移位。正常B超声像图显示,在胰头下缘做水平横扫时,可见肠系膜上动脉位胰体后方、腹主动脉前方呈圆形影像,肠系膜上静脉则呈卵圆形位于肠系膜上动脉右前方(图50-16)。发生肠旋转不良时,B超清晰显示肠系膜上静脉移位至动脉的左前方(图50-17)。



    图50-16 B超显示SMA及SMV正常位置,SMV位于SMA右前方
    

    图50-17 肠旋转不良SMV移位至SMA左前方

    【并发症】

肠旋转不良畸形造成临床上多种并发症,下面叙述主要几种。

肠旋转不良畸形造成临床上多种并发症,下面叙述主要几种。
    1.腹膜索带压迫十二指肠 盲肠停留在右上腹、胃下方或左上腹时,均可由盲肠和升结肠发出膜状结构称腹膜索带,跨越十二指肠第二部或第三部前面附着于右侧后腹壁,造成对十二指肠的压迫。

2.肠扭转 由于中肠系膜不附着,仅在肠系膜上动脉根部,以狭窄的系膜柄连接于后腹壁,全部中肠悬挂于细柄系膜根上,使中肠极容易环绕系膜柄发生顺时钟方向扭转(即逆正常的旋转运动方向扭转),造成高位急性肠梗阻。扭转程度轻重不一,轻度扭转可以自然复位,扭转严重者发生系膜血管梗死及肠坏死。

3.空肠起始段膜状粘连 十二指肠空肠曲正常旋转受阻时,空肠起始段被许多膜状组织粘连缠绕,使空肠近端梗阻。

    【治疗概述】

     手术治疗

Ladd手术为本病标准术式,效果满意。
    1.术前准备
    (1)并发肠扭转并有脱水者,入院后迅速置胃管减压,补充液体及电解质和适量血浆。静脉投给抗生素。积极准备1~2h立即手术。
    (2)慢性不全肠梗阻伴营养不良或贫血者,术前准备2~4d,每日洗胃,静脉输液、输氨基酸或血浆。贫血者应输给适量全血,纠正营养不良及贫血后尽快手术。施术者需熟悉本病各种病理和并发症特点,方能正确施行手术。

2.Ladd手术步骤
    (1)采用脐上横切口,此切口暴露满意。剖腹后若见小肠呈暗红色,不见盲肠与升结肠,表明已存在肠扭转。迅速将全部小肠轻轻提出腹腔并托于手掌中,按反时钟方向旋转肠管及肠系膜,使肠扭转复位(图50-18)。肠扭转复位后系膜血管搏动恢复,肠管色泽转红,肠腔充气。此时将胃管送入十二指肠腔内,尽量吸出肠腔内血性分泌物,以减轻术后腹胀及中毒症状。
    (2)用温盐水纱布垫包盖复位后小肠。显露位于右上腹的异位盲肠,剪断盲肠、升结肠与右侧后腹壁间的腹膜索带,彻底分离十二指肠周围所有粘连,将盲肠及全部结肠推移至左侧腹腔,盲肠置左下腹部(图50-19)
    (3)显露空肠起始部松解所有膜状粘连,拉直十二指肠,将全部小肠安顿在右侧腹腔内。
    (4)松解小肠系膜根部及系膜间粘连,展平并扩展狭窄的系膜附着处至5cm宽,以防术后肠扭转复发。
    (5)行阑尾内翻式切除术。
    (6)检查全肠道,如有并存畸形应同时矫治或详细记录以便日后处理。
    (7)缝合腹膜及腹壁各层。


图50-18 按反时钟方向旋转,使肠扭转复位


图50-19 松解盲肠与十二指肠、空肠间粘连,结肠置左侧腹腔

3.术后处理 术后持续胃管减压、输液及给抗生素。肠功能恢复肛门排气排便后开始喂食。先给少量糖水,无呕吐则给母奶或淡牛奶,然后逐渐增加奶量。婴儿和儿童则先给2~3d流质,无不良反应再进半流质饮食。

伴发肠扭转者尤其在新生儿,术后可能出现肠功能恢复延缓,进食困难和呕吐,幼儿还可能有腹痛或腹张。造成这种情况的原因有两种可能。①肠旋转不良畸形不仅是解剖学上发育异常,同时尽管肠道神经元分布正常,仍存在肠动力功能性异常,在伴发肠扭转后尤其明显。故术后需一定时间的对症处理,延长胃管减压时间,肠道外营养支持直至肠功能恢复。②并存胃肠道神经分布异常,肠壁神经节细胞缺如、减少或增多,通过组织活检可协助诊断。这类病儿即使未伴发肠扭转,术后持续存在假性肠梗阻症状,需长期依靠肠道外营养维持,治疗较棘手。

4.腹腔镜手术 腹腔镜外科手术因其创伤小、恢复快、并发症少,被国内外广泛使用。近年来在儿外领域开展该项技术也日益增多。Gross(1996)和Bass(1998)等曾对未伴发肠扭转的病例经腹腔镜施行Ladd手术,取得满意效果。手术于全麻下经脐部、左、右下腹部三个小切口进路,顺序剪断腹膜索带,松解空肠起始部粘连拉直十二指肠,扩展肠系膜根部附着点,将小肠和全部结肠分别置于右侧腹部和左侧腹腔。最后行腹腔内或腹腔外阑尾切除。所有病例术后恢复满意,无并发症。但要切记腹腔镜手术适应证是诊断明确的单纯肠旋转不良,不宜用于伴发肠扭转或并存有其他畸形的病例。

    【预后】

未并存其他严重畸形的肠旋转不良预后良好。成功治愈的关键在于早期诊断及正确施行Ladd手术。合并肠扭转但无肠坏死病儿,术后因肠功能恢复延缓者,可能遗留慢性腹痛、消化或吸收功能障碍。肠坏死并广泛切除小肠者,术后因短肠综合征需长期依靠肠道外营养或施行短肠矫治手术。本病主要死亡原因是低体重、合并其他严重畸形及疾病晚期肠管广泛坏死及穿孔,死亡率约为10%~24%。


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