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    先天性胆管扩张症

    【概述】

先天性胆管扩张症(congenital dilatation of the bile duct)亦称先天性胆总管囊肿。1923年Vater首次报道本病,是小儿较常见的先天性胆道畸形,亚洲人发病率较高,中国医科大学10年间(1988~1998)收治先天性胆管扩张症共213例,其中女性159例(74.64%),男性54例(25.35%);1岁以内的新生儿、婴儿17例(7.98%)2~14岁的幼儿、儿童163例(77.25%),15岁以上的成人33例(15.49%),以女性及儿童多见。

    【病因与发病机制】

先天性胆管扩张症病因尚不清,有以下几种学说。

1.胆道发育不良 1936年Yotsuyanagi首次提出在胚胎期胆管再贯通空泡化阶段,胆管上皮增生不平衡,胆管远端过度增生,出现狭窄,近端胆管扩张而发病。

2.胆总管远端狭窄阻塞 胆汁排出受阻,胆总管续发扩张。远端狭窄可因胆总管进入十二指肠壁的走行异常形成扭曲,胆总管远端瓣膜狭窄、闭锁或炎症性瘢痕等先天性或后天性因素所致。

3.胆总管远端神经肌肉发育不良 在20世纪50年代曾有人提到神经肌肉发育异常学说,但未经病理证实。Kasanoki(1987)、杨宏伟(1991)对先天性胆管扩张症的胆总管远端进行病理组织学观察,发现胆总管末端狭窄段的神经细胞及神经纤维束均较正常儿明显减少。由于自主神经减少,使胆总管运动减弱,呈功能性梗阻,即痉挛性狭窄。亦有人发现远端狭窄段内的肌层呈现限局性增厚的改变,可见胆总管远端神经肌肉发育异常亦是病因之一。

4.胰、胆管合流异常(anomalus arrangement of pancreaticobiliary duct,APBD) 1969年Babbitt报道,胰、胆管合流异常是先天性胆管扩张症的病因之一。此后经临床及实验研究,许多学者均发现胰、胆管合流异常与先天性胆管扩张症关系密切。Komi报道在654例先天性胆管扩张症中,伴胰、胆管合流异常者为92.7%。中国医科大学在76例小儿先天性胆管扩张症中发现62例(81.5%)伴胰、胆管合流异常。
    胰、胆管合流异常的病理改变为:①胰管、胆管不在十二指肠壁内汇合,而在十二指肠壁外汇合;②共同管延长;③汇合部无括约肌;④经常伴有胰管、胆管及共同管的形态异常。由于胰液和胆汁在进入十二指肠前相混,胰液进入胆总管以后,胰液中的各种消化酶被激活,破坏胆管壁而导致胆管壁黏膜脱落,弹力纤维断裂、消失,引起胆总管扩张。

5.病毒感染 Danks, DM(1997)、Scotto JM(1982)等认为先天性胆管扩张症、胆道闭锁与巨细胞病毒(CMV)、风疹病毒感染有关。王慧贞等(1988)报道,5例先天性胆管扩张,2例从肝组织中分离出CMV,其中1例同时在小儿尿液及母亲宫颈分泌物中亦分离出CMV,另1例在肝组织中未分离出CMV,但死后于唾液腺中分离出CMV,感染学说亦得以证实。
    目前多数人认为先天性胆管扩张症的病因,不能用一种学说来解释,而是多种因素共同作用的结果。

    【病理】

1.病理类型 先天性胆管扩张症的病理类型复杂,分类不一,较多采用的是Alonsolej的分型及其变形。①Ⅰ型:即为胆总管囊性扩张型,可为球状、梭状或柱状,囊肿的体积大小不一,小者如拇指头大,大者可达盆腔,一般囊肿内的胆汁在500~1000ml。②Ⅱ型:为憩室型。较少见,胆总管呈囊性扩张,以狭窄的基底与侧壁相连接,胆总管的其他部分正常或轻度扩张。③Ⅲ型:混合型,即在肝内、外胆管或左右肝管形成球状或 柱状大小不等的一个或多个囊肿,此型近年来报道者并非少见(图50-58)。

图50-58 先天性胆总管扩张的病理类型

先天性胆管扩张的病理分型近年来已有较多报道。本病不仅限于胆总管的形态异常,应同时注意肝内各级胆管有无扩张、狭窄,以及肝门部肝管、左右肝管、胰管、胰管及胆管汇合部的形态。这对术中处理及预后判定十分重要。

2.病理改变
    (1)胆总管病变:在发病早期,囊肿较小、胆总管接近正常,但随病情发展,反复感染,远端梗阻,胆汁淤积,胆总管壁增厚,弹力纤维断裂,黏膜上皮消失,表面覆以一层胆色素沉积物,有时伴有溃疡、出血及胆色素结石。组织切片上可见炎性细胞浸润,胆总管远端为直径及长短不等的狭窄段,有时可达胰腺内。

(2)肝脏病变:由于胆汁淤积,续发胆道感染,胰胆合流导致肝脏受损。如早期手术,梗阻解除,肝脏病变可以恢复,但晚期则出现胆汁淤积性肝硬化、门脉高压、脾功能亢进、消化道出血、预后不佳。肝脏组织学改变,光镜下观察,轻者汇管区没有或有少量纤维组织增生、炎性细胞浸润。严重者肝小叶间有大量纤维组织增生,中等量炎性细胞浸润、小胆管增生、胆管、肝细胞变性坏死,呈现典型的肝硬化改变。

(3)胰腺病变:胰腺变硬,纤维组织增生及白细胞浸润,胰腺管扩张及出现胰蛋白栓、胰腺结石等。

(4)胆管结石:结石的形成与胆总管末端狭窄、胆汁淤积、细菌感染、胆管上皮脱落、胰液反流有关。多在胆总管内,胆囊次之。结石多为胆色素结石,但亦可见胆固醇结石及特殊型结石。

(5)癌变:随年龄增长,癌变率越高。Komi报道645例中54例(8.4%)癌变、Stain等报道则为25.9%出现癌变。

(6)其他:囊肿穿孔、破裂,引起胆汁性腹膜炎。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

首先应根据临床表现进行诊断,若病人具有黄疸、腹痛、右上腹肿物三大症状时,诊断并不困难,但症状不典型时,应辅以实验室检查及影像检查,以便做到早期诊断。

     临床表现

腹痛、黄疸及腹部肿物为本病的三个基本症状,即"三联征",但具有以上三个症状者,仅占20%~30%。

1.腹痛 以右上腹部疼痛为主,疼痛性质不定,可为绞痛,间歇性发作,但多数为钝痛。当合并胆道感染时,可为持续性疼痛,伴发热、恶心、呕吐、厌食等消化道症状,腹痛占60%~80%。

2.黄疸 呈间歇性发作为其特征,间隔时间长短不一,当合并感染时黄疸加重,感染控制后则减轻或消退,黄疸出现率占51%~70%。

3.腹部肿物 病人常以发现腹部肿物而就诊,肿物位于右上腹,肋缘下,表面光滑,呈囊性感,上界多被肝缘覆盖,巨大者可超越腹中线,亦可达盆腔。

4.发热 当急性感染时,体温可高达38~39℃,伴有恶心、呕吐及周身中毒症状,局部可出现腹膜刺激症状。

     实验室检查

进行血常规、出、凝血时间检查,了解感染的程度、有无贫血、出血倾向等。测定血清中胆红素含量、白蛋白含量、转氨酶及碱性磷酸酶、胰淀粉酶等,可知黄疸的性质、肝功能受损的程度及有无胰腺炎等并发症,应列为常规检查项目。

     影像学检查

1.B型超声检查 能显示肝内、外胆管扩张的形态、程度、部位、胆管壁的厚度及有无胆管结石等影像特征。本法无损伤、价廉易推广,应列为首选。

2.钡餐透视 用于较大的囊肿型先天性胆管扩张症,显示胃受压向左移位,十二指肠前后变薄,肠框扩大,侧位片可见胃及十二指肠受压及向前方移位。

3.经皮肝穿胆道造影(PTC) 多用于混合型的先天性胆管扩张症,能了解肝内、外胆管、肝门部胆管及左右肝管的形态,有助于与Carolis病,先天性肝囊肿等疾病相鉴别。

4.经纤维十二指肠镜胰、胆管造影(ERCP) 能清晰显示胰管、胆管及胰胆管合流部的形态及先天性胆管扩张症有无胰、胆管合流异常。黎明等报道小儿ERCP的造影成功率为90.2%,但本检查需要有一定的设备条件,小儿需在全麻下进行,推广应用尚受到一定的限制。

5.术中胆道造影 选择性术中胆道造影,能了解胆总管远、近端及肝内胆管、胰管及胆管与胰管结合的形态,能提供较满意的影像特征,有助于术中正确处理。

6.磁共振胰胆管造影(MRCP) 是20世纪90年代以来开始进行的一项新技术,是在磁共振下,经电子计算机断层扫描,利用消化液与胆汁的影像差异,了解肝内、外胆管形态。MRCR具有不用任何造影剂、不用麻醉、对病人无损伤等优点,目前因价格昂贵,仅限于在较大医院开展,同时胰管及胰、胆管结合部的显影率尚不如ERCP,有待进一步总结经验,以便推广应用。

7.放射性核素扫描 本法能动态的显示胆管扩张的情况及胆总管远端梗阻的程度,常用的示踪剂为99mTc-MIDA。

以上各项检查应根据病人的病情、医生的经验、医院的设备条件,予以优选应用。本病应与传染性肝炎、胆道闭锁、肝包虫囊肿、胰腺囊肿、先天性肝纤维化、Carolis病及肾盂积水、腹腔肿物等予以鉴别。

    【并发症】

术后近期并发症有术后出血、胆瘘、肠瘘、粘连性肠梗阻、逆行性胆管炎,晚期可发生吻合口狭窄、浅表性胃炎、十二指肠球炎、胃十二指肠溃疡、肝硬化、肝内结石、肝内胆管扩张、癌变及胰腺并发症,如胰石、胰蛋白栓(protein plug)、胰腺炎、胰癌等。

    【治疗概述】

     手术治疗

先天性胆总管扩张症在婴幼儿时期即可发病。重者由于严重感染、胆道穿孔出现胆汁性腹膜炎等严重并发症,可威胁病人生命,故本病一经确诊应及时手术治疗。

1.术前准备 手术前应详细全面的了解病史,体格检查包括心、肺、肝及肾功能的检测,对全身情况做出估计。对发热、黄疸合并感染或伴有营养不良、贫血、电解质紊乱、低蛋白血症者,术前均应予以纠正,待病人能耐受手术时行手术治疗。

2.手术方法 常用的手术为囊肿外引流术、囊肿内引流术及囊肿切除、胆道重建术3种。

(1)囊肿外引流术:囊肿外引流术操作简单,创伤小,适用于病人全身情况差、重度感染、营养不良、肝功能严重受损,用抗生素无效且不能耐受根治手术者。 手术方法有二:①在B超引导下经皮经肝穿刺置管引流,既可引流出潴留的胆汁,又可经导管注入有效抗生素,感染得以控制。②是在腹壁做一小切口,进入腹腔后不做广泛探查,在显露的囊壁上做荷包缝合后置入蘑菇头导管于囊内,引出腹壁,缝合切口,待全身情况改善,于1~3个月后再行囊肿切除,胆道重建术。

(2)囊肿内引流术:囊肿内引流术是20世纪70年代以前多采用的一种手术方法,是将囊肿与肠管吻合,将胆汁直接经吻合口流入肠管。该术式的优点是手术操作简单,损伤小,手术时间短。常用的吻合方式有囊肿十二指肠吻合术,囊肿空肠Roux-y吻合术。囊肿内引流术可解除大量胆汁潴留,缓解临床症状,但由于囊肿依然存在,虽然体积逐渐缩小,可是囊壁变厚,吻合口易狭窄,同时肠内容物经吻合口进入残留囊肿内,逆行感染的发生率极高。胰、胆管合流异常未能解决,胰液仍可进入囊肿内、胰液对囊壁的损伤日益严重,随年龄的增长,胆管及囊肿壁反复感染,再手术率可高达10%~30%。术后癌变率也较其他术式高,本术式不宜采用。

(3)囊肿切除、胆道重建术:囊肿切除、胆囊切除,胆道重建术是目前治疗先天性胆管扩张症的首选术式。1924年 Mewhorter首先报道囊肿切除术治疗本病,但当时因术中失血较多,未能推广应用,随着小儿外科手术及麻醉技术的提高囊肿切除,胆道重建术已被国内、外小儿外科医师广泛采用。

囊肿切除、胆道重建术的手术操作较为复杂,术前应做好充分准备,并应争取做ERCP或术中胆道造影,以便了解胆总管远端狭窄段的长度、形态及有无胰胆管合流异常,为手术彻底切除病灶提供客观依据。

手术共分两部分,第一部分为囊肿切除及胆囊切除。胆总管切除的范围为近端达肝总管,远端应达狭窄段的基底部,如狭窄段已进入胰腺,应将胰腺被膜切开,但注意勿损伤主胰管,以防术后发生胰腺瘘,胆囊应一并切除。第二部分为胆道重建,常用的有三种胆道重建术,即肝总管十二指肠吻合术、肝总管空肠Roux-y吻合术及肝总管空肠间置吻合术3种。各种胆道重建术各有其优缺点,可依据本单位的经验而选择,但目前国内、外学者多认为肝总管空肠Roux-y吻合术,具有操作较简单,防反流效果好,术后并发症少等优点,术后近、远期疗效较满意。

    【预后】

先天性胆管扩张症的手术死亡率我国在20世纪60年代可高达30%左右。近年来近期死亡率已明显下降,约为4%~5% 。我院1964~1986年间共手术治疗132例,术后死亡9例(6.8%)。1988~1998年手术治疗176例,治愈173例(98.29%),死亡3例(1.7%),疗效已有明显提高。先天性胆管扩张症术后5年以上的远期并发症为8%~15%。作者1999年对先天性胆管扩张症术后5年以上获随访的97例综合分析为①发育营养佳,无任何症状者70例(72.16%)为优;②发育营养良,有轻度症状者23例(27.71%)为良,优良率为93.87%。③门脉高压肝硬化2例,癌变2例。远期并发症的防治仍待继续观察研究。


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