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    肾盂输尿管连接部梗阻

    【概述】

在有超声检查以前,儿童和少年的肾盂输尿管连接部(ureteropelvic junction,UPJ梗阻被认为是肾积水的常见原因。虽然发病率难以估计,但症状多在婴幼儿期出现。病例中的25%是在1岁内诊断的,50%在5岁内诊断的。围生期超声检查,每500例中可检出1例肾盂输尿管连接部梗阻。多见于男性及左侧,双侧病变可达10%~40%,更多见于婴儿。偶见UPJ梗阻并发于重肾,常发生于下肾部。

不同的解剖异常可以影响肾盂输尿管连接部流通障碍,放射线检查和手术易于辨认腔内病变。虽然真性UPJ狭窄罕见,输尿管上段壁薄而狭窄的现象却常见,但探针可以通过。此狭窄可以说明是发育停滞,提示输尿管在胎儿时期有持续梗阻的再管化过程。如管化不全,则产生狭窄和梗阻。胎儿输尿管也可见腔内肌内陷、皱褶或瓣膜样结构,并能持续至出生后, 一般说它们是非梗阻的,并在适当时候消失,但当此皱褶过分发育时,则产生输尿管上段或UPJ梗阻。

UPJ部位的异常包括纵行肌纤维多,过量的胶原纤维出现于肌纤维和肌束间,压迫或使肌束变薄,这些改变可影响正常输尿管蠕动和尿的输送。但是,尚未弄清楚这些改变是梗阻后的结果还是梗阻的原因。

管外梗阻的原因包括异位血管或到达肾下极附加的肾动脉以及UPJ部位纤维索带压迫。很多病例常并发原发性腔内病变致肾盂过度膨胀和旋转。此外尚有高位输尿管开口并有肾盂输尿管粘连或成角。

    【病理】

UPJ受压或蠕动紊乱影响尿流通过可引起肾积水。绝大多数临床上肾积水是由部分梗阻所致,有些病例可为进行性,但也可呈相对平衡状况,自行好转。这些情况与下列因素有关:①利尿时尿排出速度及容量;②UPJ的解剖和功能;③肾小球和肾小管功能;④肾盂的顺应性。此外与肾内型的小肾和肾外型的大肾盂也有关,后者可接受较大的容量,压力缓慢上升,达到平衡,减少对肾脏的损害。上述情况说明新生儿中未经手术治疗的UPJ梗阻病儿中只有20%可有肾积水进展和肾功能恶化,须做肾盂成形术。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

多数围生期的肾积水是经超声检出的,如肾盂扩大不伴输尿管扩张应考虑是UPJ梗阻。此年龄组须做排尿性膀胱造影以除外膀胱输尿管反流。比较大的病儿肾积水时,常首选静脉尿路造影。UPJ梗阻时,可见肾盂肾盏扩张,造影剂突然终止于UPJ,其下输尿管不显影或正常。可用延迟照片或排尿性膀胱尿道造影与膀胱输尿管反流所致肾积水鉴别,也可用经皮肾穿刺造影及逆行肾盂造影协助诊断。

遇有混淆不清的病例,可辅以利尿性肾图及持续肾盂灌注测压(Koft 1982,Whitaker 1973)的方法来鉴别。

     临床表现

临床表现因年龄而异。疼痛、血尿或感染多见于儿童,婴儿则以腹部肿物为主。腹痛颇像胃肠道疾患,尤其是间歇性疼痛并有呕吐者。血尿多见于轻度外伤后。另一特点是大量饮水后出现腰痛,说明肾盂因利尿被突然扩张。

    【治疗概述】

绝大多数梗阻的肾保存1/3以上的肾功能,应做离断性肾盂成形术。即使肾功能不良,经手术后也会有进步。只有梗阻解除后肾功能在10%以下的才考虑肾切除。年龄愈小,手术恢复愈好,当然这与梗阻的程度有关。如能于产前超声检查出胎儿有肾积水,出生后应复查。临床症状消失,即是治愈。术后3~6个月做静脉尿路造影复查肾脏恢复情况,如有条件可做术前后肾核素扫描检查,更可了解肾脏形态及功能。已扩张的肾盂肾盏仅有10%能恢复正常。


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