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    肾上腺髓质增生

    【概述】

肾上腺髓质增生可引起患者血尿儿茶酚胺增高,临床表现酷似嗜铬细胞瘤。它作为一个独立的疾病,历史很短。1961年吴阶平第1次在手术中活检发现肾上腺髓质增生,后又在切除的标本病理检查被证实,病理诊断为“肾上腺髓质嗜铬细胞瘤样增生”。1965年吴阶平在肾上腺病变的总结中首次提出“肾上腺髓质增生”这一概念,以引起同道注意。1975年Carney等在多发性内分泌腺瘤的MENⅡ型中发现1例患者伴有肾上腺髓质增生,他提出肾上腺髓质增生是嗜铬细胞瘤的前期病变。至1984年文献中共报道有49例单纯肾上腺髓质增生(其中中国报道34例)和19例作为MENⅡ型组成部分的肾上腺髓质增生(其中无中国报道的病例)。这一资料表明单纯肾上腺髓质增生和作为MENⅡ型组成部分的肾上腺增生都是存在的,我国发现的病例都是单纯型。MENⅡ型的肾上腺髓质病变,在我国以嗜铬细胞瘤为主。由此表明引起肾上腺髓质功能亢进的原因既可以是髓质的肿瘤,亦可以是髓质的增生,后者极为罕见。

    【病因与发病机制】

肾上腺髓质增生的病因尚不清楚,它可以是MEN的组成部分,目前认为与人体APUD系统有关。一般来说,肾上腺髓质增生时其体积和重量比正常同龄人大2~3倍,可双侧或单侧肾上腺髓质增生。目前已有明确的肾上腺髓质增生的病理诊断标准:①肾上腺的尾部和两翼都有髓质存在(正常情况下是不存在的);②髓质细胞增大;③髓质与皮质的体积比度增大;④计算所得的肾上腺髓质重量亦增加。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

临床上,对具有典型儿茶酚胺增多症表现或可疑表现的患者,除想到嗜铬细胞瘤的可能,还应考虑肾上腺髓质增生的存在。然后通过与诊断嗜铬细胞相同的实验室检查测定血尿儿茶酚胺水平,并结合药物定性试验进行定性诊断。定性诊断明确后,应采取定位诊断手段如B超、CT、MRI、腔静脉及肾上腺静脉造影等首先排除嗜铬细胞瘤的存在。CT检查可显示肾上腺体积增大但并无肿瘤征象,间接帮助肾上腺髓质增生的诊断。目前,最重要的影像学定位诊断是放射性核素肾上腺髓质扫描,特别131I-MIBG扫描,对嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生可在形态上显示较明确的区别,以便确定诊断。

     临床表现

临床表现酷似嗜铬细胞瘤,吴阶平报道的17例中女性10例,平均就诊年龄39岁(24~49岁)与嗜铬细胞瘤患者对比,其临床表现有如下特点。
    1.高血压以持续性伴阵发性加剧多见。
    2.患者多无代谢改变表现。
    3.引起发作的诱因多不明显,压迫腹部不引起发作;精神刺激,劳累成为诱因比例高。
    4.病程较长,但症状不一定逐渐加重。
    5.我国以单纯性肾上腺髓质增生多见,且多伴高血压,70%~80%为双侧;MENⅡ中的肾上腺髓质增生国外多见,引起高血压占1/3~1/2,40%为双侧。
    6.MENⅡ型的肾上腺髓质增生患者还有其他内分泌腺病变征象,少数在同一时期出现,多数在甲状腺或甲状旁腺病变出现之后,约3年方可出现肾上腺髓质增生病象。

    【治疗概述】

由于本病罕见,治疗经验尚待不断总结提高。目前可根据患者的具体情况选择药物或手术治疗。从现有资料结果看,仍以手术治疗为主,其优点可获持久的疗效,更重要的是在病理上进一步确定诊断。

     药物治疗

一般采用α肾上腺素受体阻滞剂,如酚苄明、压宁定等;近年亦有人用131 I-MIBG在有效剂量发出的β射线进行放射治疗,效果有待长期观察。 

     手术治疗

原则如同嗜铬细胞瘤,应作充分的术前准备,如术前明确为单侧增生者,可行单侧肾上腺切除术。如需探查对侧肾上腺者应采用上腹部横切口为宜,术中比较两侧增生的程度,确定治疗方案,术中应作活组织检查。一般手术的原则是将诊断明确,增生显著的一侧肾上腺全切除术,另一侧切除1/2或2/3,并用4%甲醛溶液涂抹剩余的髓腔,这样手术后无需长期补充肾上腺皮质激素。


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