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    无功能肾上腺肿瘤

    【概述】

近年来随着医学影像学的发展,尤其是B超及CT的广泛临床应用,发生于肾上腺皮质或髓质主质和间质的一些无内分泌功能或内分泌功能低的肿瘤发现率明显提高。由于临床上无症状或症状不明显,而且常偶然由B超和CT等检查发现,故目前对这类肿瘤称为无功能肾上腺肿瘤,亦有称肾上腺偶发瘤(Incidentaloma)或无症状肾上腺瘤(asymptomatic adrenal mass)。Geelhoed于1982年首次采用“肾上腺偶发瘤”这一名称,并报道20例。据文献报道无功能肾上腺肿瘤多数是无症状、良性和偶然发现的肿瘤,但亦有少数为恶性、低功能或转移性肿瘤。无功能性肾上腺肿瘤可以单独存在,亦可与其他恶性肿瘤并存。腹部CT扫描的发现率约占0.6%~1.3%,尸检的发现率占1.4%~8.7%。

目前常见的无功能肾上腺肿瘤或偶发瘤有肾上腺皮质腺瘤或癌、肾上腺囊肿、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、肾上腺髓性脂肪瘤、纤维瘤并包括转移性肾上腺肿瘤。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

由于无功能肾上腺肿瘤并非绝对无功能,且有恶性或转移性来源的可能。因此,临床上在诊 治过程中,必须明确以下几个问题:①肿瘤是否有功能;②是否为恶性;③是否来源于肾上 腺;④如何处理。这些问题的正确解决是合理处理无功能肾上腺肿瘤的前提。图示无功能肾 上腺肿瘤的诊治程序。

1.肾上腺功能测定 目的是明确偶发肾上腺瘤是否有功能。一般功能性肾上腺肿瘤通常有症状和体征,但无症状和体征不等于没有功能,同时肾上腺实验室功能测定异常者也不一定都有症状和体征。因此必须向患者详细了解病史,进行全面的体格检查和肾上腺功能测定,以排除所有的功能性肾上腺皮质或髓质肿瘤。

2.肿瘤良恶性鉴别 一般通过详细病史了解、全面的体格检查和肾上腺功能生化测定,并配合影像学特征,大多数可明确肿瘤的良恶性。恶性肾上腺肿瘤CT表现的特征有肿瘤直径>7cm、肿瘤区密度不均,有坏死灶,形态不规则、肿瘤边界不清,边缘有钙化、肿瘤周围组织器官受侵犯,并有淋巴结和远处转移征象。MRI检查在T2加权相肿瘤信号强度大于肝脏信号强度,其比值大于2,提示肿瘤恶性可能性大。必要时细针穿刺吸引活检对鉴别肿瘤良恶性极有价值。

3.肿瘤是否来源于肾上腺 临床上应对所有偶然发现的无功能肾上腺肿瘤均应考虑这一问题,排除转移性肾上腺肿瘤的可能,因为无功能肾上腺肿瘤与转移性肾上腺肿瘤两者的治疗方案和预后完全不同。转移性肾上腺肿瘤主要来源于肺癌、乳腺癌(50%)、肾癌(40%)和恶性黑色素瘤,其他原发肿瘤部位依发生肾上腺转移的频率由高到低顺序分别为对侧肾上腺癌、结肠癌、膀胱癌、食管癌、肝癌、胆囊癌、胰腺癌、前列腺癌、胃癌和子宫癌。转移性肾上腺肿瘤是其他器官晚期恶性肿瘤的一部分,原发癌灶的诊断有助于区别是否为转移性肾上腺肿瘤。

    【治疗概述】

无功能肾上腺肿瘤,又称肾上腺偶发瘤,它不是一种独立的疾病,但这一概念的提出丰富了肾上腺肿瘤早期诊断的内容,增加了治疗的复杂性,尤其在治疗时应特别慎重。选择治疗方案时一定要根据肿瘤的性质,有无功能、大小,影像学特征,患者的年龄、身体状况及医疗条件等因素综合考虑。图52-1为无功能肾上腺肿瘤的诊治程序,可供参考。

具体的临床处理原则为:
    1.肿瘤恶性可能大,体积>5cm,实性,疑有部分功能或低功能,主张尽早切除肿瘤。
    2.肿瘤直径<5cm,偏良性,无功能,患者年龄较大,身体状况差,可密切B超和CT随访,不主张手术切除。如随访发现肿瘤体积增大、有恶变倾向,可考虑手术切除。
    3.如肿瘤经全面检查仍未能定性,而且直径<3cm,可以间隔3个月或6个月CT随访,如肿瘤增大则考虑手术切除。
    4.肾上腺囊肿直径<5cm,穿刺液清亮,采用非手术治疗,直径>5cm时,且穿刺液呈血性,应考虑手术治疗。
    5.转移性肾上腺肿瘤一般不主张积极手术,如原发肿瘤切除完全,患者身体情况好、年龄轻、又无其他部位转移存在,可考虑切除转移性肾上腺肿瘤。
    虽然手术探查是惟一的也是最好的排除恶性肿瘤和切除无功能肾上腺肿瘤的方法,但目前多数人认为对无功能肾上腺肿瘤一律采用手术治疗是不恰当的。大多数患者通过长期B超和CT密切随访,并未给患者带来严重的后果。

图52-1   无功能肾上腺肿瘤的诊治程序


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最后修改人:黄玉丽      





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